Mitocondria Caracteristicas

1. Las mitocondrias tienen (casi sin excepción) su genoma (condrioma, además popular como mitogenoma), que a menudo se copia varias veces y está en la matriz mitocondrial. El genoma suele estar presente con apariencia de ADN circular fácil y de doble cadena (ADNmtDNA) (véase también Plasmid), que, sin embargo, puede estar que se encuentra en varias copias (aproximadamente de dos a diez). 39 El ADN mitocondrial tiene su ciclo de duplicación. Las mitocondrias se describen como semiautónomas, su genoma en sí mismo codifica sólo una pequeña parte de las proteínas requeridas por las mitocondrias; en los animales, el mitogemoma consta comunmente de 37 genes con una longitud de 16 kb (pares de bases). En los humanos, los 37 genes mitocondriales administran la síntesis de 13 de las precisamente 80 subunidades de proteínas de la cadena respiratoria; las 800-1000 proteínas mitocondriales diferentes que sobran están codificadas en el genoma nuclear. Encaja bien con la teoría del endosimbionte de que estos orgánulos están rodeados por dos membranas. La membrana interna es la membrana original de los procariotas. La membrana externa, por otro lado, proviene de la célula eucariotas. los diferentes orígenes de las membranas se pueden reconocer por su estructura específica. Otras indicaciones para la teoría son el ADN circular (plásmidos) de los orgánulos, sin las proteínas asociadas (histonas) típicas de los cromosomas, la composición de sus ribosomas y su multiplicación por división. Estas caracteristicas de las mitocondrias también se encuentran en los procariotas (bacterias) actuales. Para este propósito, los investigadores desarrollaron un modelo matemático que calculó las diferentes longitudes de los fragmentos mitocondriales en un arreglo lineal o ramificado. Los investigadores encontraron que la dinámica de las mitocondrias en una célula sólo puede ser simulada correctamente si se toma en cuenta el movimiento aleatorio de las mitocondrias a lo largo de las fibras del citoesqueleto, los microtúbulos. para eso, los estudiosos desarrollaron un modelo de grafeno basado en la consistencia de los microtúbulos y sus cruces en la célula. describe todas las formas de mitocondria que se han encontrado experimentalmente hasta la actualidad y además brinda explicaciones de los eventos que aún no se han entendido. El conjunto de Thomas Becker ha podido demostrar que Ubx2 también ocurre en las mitocondrias. Forma un sitio de acoplamiento para la proteína citosólica Cdc48 en el complejo TOM. El Cdc48 es capaz de obtener proteínas antes de la etapa del complejo TOM, que después son degradadas por el proteasoma, la máquina de degradación más importante para las proteínas en la célula. Las mitocondrias consisten en una biomembrana interna y una externa. sin embargo, la membrana interna tiene una superficie bastante mayor que la membrana externa, por lo cual la membrana interna está "arrugada" por la membrana externa con varias protuberancias. Hay un espacio entre las dos membranas, el llamado "espacio entre membranas". La tarea primordial de las mitocondrias es la producción de energía en forma de ATP (trifosfato de adenosina); esto sucede a través de la cadena respiratoria. La cadena respiratoria radica en una secuencia de enzimas localizadas en la membrana mitocondrial interna. Estas enzimas se encuentran una al lado de la otra y forman una cadena a través de la cual se transportan los electrones. Como efecto secundario, esto resulta en un gradiente de concentración de protones, que es utilizado por la ATP sintetasa para producir ATP. Uno de los retos en la ejecución de este plan es que las 13 proteínas restantes serían bastante difíciles de importar para las mitocondrias, porque una vez que se forman en la parte principal de la célula, se doblan de manera rápida, dificultando o imposibilitando su paso por los poros de la membrana mitocondrial. Esta es seguramente la causa por la que la presión evolutiva aún no ha forzado a los genes a cambiar. Las mitocondrias poseen su ADN (llamado mtADN), que es una molécula con apariencia de anillo localizada en la matriz, y por lo tanto también su propio genoma (condromo). el volumen del ADN mitocondrial varía considerablemente en relación del organismo: entre otras cosas, el ADN mitocondrial de la levadura comprende alrededor de 78.000 pares de bases (pb), en tanto que el ADN mitocondrial humano sólo tiene un tamaño de 16.500 pb. por otro lado, el número de genes codificados es aproximadamente el mismo en todas partes y sube a

2. cerca del 5% de las proteínas localizadas mitocondrialmente. Todas las demás proteínas están codificadas por el genoma celular. apariencia de las mitocondrias: Estas minúsculas plantas de energía celular son los enormes personajes principales cuando se trata de proveer energía. Siempre están ahí cuando corres durante la noche, escribiendo en el teclado, cada vez que late tu corazón. incluso a lo largo de los procesos en el cuerpo que no percibes responsablemente, tus mitocondrias están ahí. proporcionan el combustible primordial para sostener el motor en marcha. El MAM tiene una importancia decisiva para el intercambio de información y productos metabólicos en la célula, lo que permite conectar en red la fisiología de la RE y las mitocondrias. No sólo hay un acoplamiento estructural sino además funcional entre ambos, lo que es definitivo para toda la fisiología celular y la homeostasis. El MAM permite así una visión de las mitocondrias que se desvía de la visión tradicional de estos orgánulos www.mitocondria.net como una unidad estática y aislada. En cambio, la incorporación de las mitocondrias en varios procesos celulares se enfatiza como producto de un desarrollo endosimbiontico. Las mitocondrias están rodeadas por dos membranas, con la membrana interna mostrando varias invaginaciones propiedades (cristae) hacia adentro. La doble membrana crea dos espacios interiores, el espacio entre membranas y la matriz (Figura 1). Las 13 proteínas codificadas por el mtADN están incrustadas en la membrana mitocondrial interna. ahí, junto con las proteínas importadas codificadas en el núcleo celular, forman la cadena respiratoria (1). Esta cadena de reacción de la respiración celular se utiliza para construir un gradiente de protones (H+) entre el espacio entre membranas y la matriz, cuya energía se usa para la producción de ATP (Figura 2). Christoph Binder del instituto Clínico de Medicina de Laboratorio de MedUni Viena y el CeMM y sus colegas Taras Afonyushkin y Florian Puhm han investigado junto con otros socios de cooperación cómo reaccionan los monocitos correspondientes al sistema inmunológico (una subforma de los glóbulos blancos) en caso de estrés. Los monocitos cortan partes de su membrana celular en forma de microvesículas. Estas microvesículas pueden enviar señales de alarma a otras células. Los investigadores han descubierto que algunas de estas microvesículas tienen dentro mitocondrias. comunmente, las mitocondrias son un componente sustancial de las células conocidas como plantas de energía celular. Pero en comparación con las mitocondrias convencionales, estas mitocondrias liberadas por monocitos estresados tienen un potencial muy alto para provocar inflamación. hasta entonces, se ha demostrado que algunas mitocondrias masculinas además son importadas en el plasma del óvulo fertilizado ("cigoto") por los espermatozoides. sin embargo, estas "mitocondrias masculinas se eliminan normalmente con muy eficacia. no obstante, hay algunos casos en los que los doctores han podido probar que las mitocondrias del pequeño provenían de la línea paterna. Para mostrar el modo de acción, se aislaron las mitocondrias cortando el hígado de cerdo fresco en trozos chicos y triturándolo en un Dounce Potter de 15 ml. luego de homogeneizar las piezas, se centrifugaron 10 min. y se descartó el sobrenadante. El precipitado (fracción mitocondrial) se suspendió con 5 ml (2 × 2,5 ml) de tampón, alicuotado y usado para los experimentos. Las mitocondrias son las plantas de energía de las células. administran la producción de energía y forman parte en algunos procesos celulares esenciales. Si su funcionalidad se ve perturbada, esto tiene la posibilidad de tener secuelas graves, como la aparición de patologías, las llamadas mitocondrias, que son primordialmente anomalías de la salud neurológicas o musculares, pero además algunos procesos de envejecimiento son causados por disfunciones mitocondriales. utilizando un nuevo modelo matemático, los biólogos de sistemas han sido capaces de describir la formación dinámica y el mantenimiento de las redes mitocondriales en las células. En principio, todas las mitocondrias tienen la misma composición básica. Están rodeados por una membrana exterior lisa (espesor 7 nm). Una segunda membrana interna penetra profundamente en el interior por medio de una variedad de muescas. hay tres tipos diferentes de membranas: tipo Cristae, tipo Sacculi y tipo Tubuli. los diversos pliegues de la membrana conducen a un enorme aumento de la superficie y, entonces, a un incremento

3. de la respiración celular, puesto que aquí se localizan las enzimas de la cadena respiratoria. Por esta razón, las células con alta actividad fisiológica, como las células del músculo cardíaco o las células musculares voladoras de los insectos, tienen mitocondrias con una membrana interna particularmente compacta. a) Uso en defectos de los genes en el metabolismo mitocondrial: Las mitocondrias se caracterizan por dado que comunmente se generan defectos de los genes en las enzimas mitocondriales, que son esenciales para la producción de energía. comunmente, los metabolitos lactato o piruvato se acumulan en el plasma, lo que lleva a la acidosis. al mismo tiempo, faltan productos metabólicos que no son producidos por la deficiencia o actividad reducida de las enzimas. Estos productos metabólicos tienen la posibilidad de ser repuestos con los compuestos propuestos según la invención, que tienen la posibilidad de asegurar el suministro de energía por medio de las mitocondrias. Las mitocondrias tienen su ADN y ribosomas, por lo que en ellas se pueden producir algunas enzimas del ciclo del citrato y de la cadena respiratoria (alrededor del 1%). no obstante, la capacidad de codificación del genoma con apariencia de anillo no es bastante para una vida autónoma propia. Los ribosomas de las mitocondrias son los ribosomas 70-S más chicos que también están en los plástides y procitos. Esto justifica la suposición de la teoría endosimbiontica. La similitud en la estructura entre los procitos y las mitocondrias y plásticas eucásicas, genéticamente semiautónomas, llevó a algunos investigadores a asumir que las mitocondrias y las plásticas se originaron desde organismos procarióticos unicelulares. se dice que estas mitocondrias y plásticas han migrado como endosimbiontes en una etapa muy temprana de la evolución hacia una célula (de ahí la de hoy doble membrana de este organelo) que aún no tenía ningún organelo pero que ya poseía caracteristicas organizativas eucariotas. La información genética se encuentra en el espacio matricial. Las mitocondrias tienen su ADN, el mtADN. trabajan como orgánulos autónomos y se dividen independientemente del ciclo celular. El ADN mitocondrial tiene forma de anillo y probablemente se origina evolutivamente desde la inmigración de una bacteria a un predecesor de la célula eucariotas. Esta teoría también se apoya en visto que las mitocondrias contienen ribosomas 70S, que son típicos de las células procarióticas. Las células eucariotas, además, siempre tienen dentro ribosomas 80S. En la charla introductoria, la farmacéutica y mikronährstoffberaterin Eva Herbert ilumina la bioquímica y la capacidad de las mitocondrias, detalla las causas de las mitocondrias y apunta las fuentes lógicas para hacer mejor la producción de energía celular y establecer nuevamente las funcionalidades normales de las células. La atención se centra fundamentalmente en los conceptos de infusión para el suministro de nutrientes y la desintoxicación de las mitocondrias. La administración parenteral es particularmente adecuada en casos de absorción limitada a través del tracto gastrointestinal, como el trastorno de filtración intestinal. Estas proteínas precursoras son transportadas por medio de las dos membranas de las mitocondrias. Las máquinas moleculares, conocidas como translocases de proteínas, importan proteínas precursoras a las mitocondrias. La translocasa de la membrana externa de las mitocondrias, o complejo TOM para abreviar, forma el portal de entrada para la mayor parte de las proteínas precursoras. La teoría de los endosimbiontes asume que las mitocondrias y los plásticos se han creado desde organismos procarióticos independientes. En el curso del proceso evolutivo, estos organismos unicelulares han creado una endosimbiosis con otra célula, es decir, viven en su célula huésped en provecho mutuo. por el momento hoy se puede ver que los protozoos amboides (es decir, aquellos con una "membrana blanda") absorben las cianobacterias sin digerirlas. Pero además hay componentes de separación, oséa, superficies en las que las mitocondrias son superiores. Su eficiencia energética en relación a su peso es destacable y mayor a la tecnología. Sus membranas ajenas e internas han perfeccionado el manejo de sustancias químicas y cargas eléctricas, mientras que las membranas para celdas de combustible y plantas de división de aire están aún en desarrollo en la investigación de centrales eléctricas. En la naturaleza, el trueque bidireccional de información con la demanda por medio de enzimas y hormonas ya está

4. surtiendo efecto. hasta la actualidad , los cambios en los neurotransmisores en el cerebro fueron considerados como la anormalidad biológica más importante de la depresión. sobre todo, los síntomas como la falta de interés, la debilidad del impulso y los inconvenientes de concentración, de los que típicamente se quejan en la depresión, además tienen la posibilidad de ser causados por un suministro con limite de energía por medio de las mitocondrias. Esto lo asumen investigadores del Departamento de Psicología Clínica y Biológica de Ulm. Las células del sistema nervioso requieren mucha energía. Esta energía es suministrada por los orgánulos celulares, las llamadas mitocondrias, que son la planta de energía de las células. debido a los largos procesos nerviosos en el cuerpo humano, la distancia entre el cuerpo celular y el propósito en la médula espinal es muy grande, entre otras cosas, hasta 80 cm para las células nerviosas motoras, y la energía se necesita lejos del cuerpo celular. por lo tanto, el transporte de mitocondrias es un factor definitivo para el equilibrio energético de las células nerviosas. se sabe poco de cómo se regula esto en caso de lesión y regeneración en la célula. Todas las mitocondrias de un pequeño surgen del huevo de la madre. Si estas mitocondrias son defectuosas, hoy en dia sólo hay una forma concebible de curación: el intercambio de óvulos antes o después de la fertilización. Esta donación mitocondrial es osada porque las secuelas para el embrión no están del todo visibles. Y es muy polémico porque derriba un tabú de la terapia génica que antes era generalmente aceptado: Las manipulaciones genéticas no deben afectar a la línea germinal, donde se transmiten a la siguiente generación. alrededor del 0,1 por ciento de nuestro material genético no está en los núcleos celulares, sino en el ADN de las mitocondrias, que son las productoras de energía de las células. Se emiten a la descendencia a través del óvulo y, por lo tanto, sólo se heredan a través de la línea materna. según la doctrina común, el ADN de las mitocondrias se transmite así independientemente del ADN nuclear y no está bajo la influencia por él.