Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 54

HEMOGLOBİN METABOLİZMASI PORFİRİNLER, DEMİR VE BİLİRUBİN PowerPoint PPT Presentation


  • 504 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

HEMOGLOBİN METABOLİZMASI PORFİRİNLER, DEMİR VE BİLİRUBİN. Hemoglobin (Hb), oksijen taşıyan eritrositlerin (RBC) demir içeren pigmentidir. «Hem» , Hb’nin ve diğer bir çok molekülün temel bileşenidir ve porfirinler, demir ve bilirubin metabolizmasında önemli rol oynar. PORFİRİNLER.

Download Presentation

HEMOGLOBİN METABOLİZMASI PORFİRİNLER, DEMİR VE BİLİRUBİN

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

HEMOGLOBİN METABOLİZMASIPORFİRİNLER, DEMİR VE BİLİRUBİN


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Hemoglobin (Hb), oksijen taşıyan eritrositlerin (RBC) demir içeren pigmentidir.

«Hem» , Hb’nin ve diğer bir çok molekülün temel bileşenidir ve porfirinler, demir ve bilirubin metabolizmasında önemli rol oynar


Porf r nler

PORFİRİNLER

porfirin halka sistemi içeren renkli maddelerdir.

Porfirin halka sisteminin en basit temel maddesi pirol halkasıdır.

Porfirin halka sistemindeki pirol halkalarının N atomlarına

Fe, Mg, Co, Zn, Ni, Cu gibi metallerin iyonlarının

bağlanmasıyla metaloporfirinler diye tanımlanan çeşitli

porfirin bileşikleri oluşur.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Kanın kırmızı rengini veren hemoglobin, kasların kırmızı rengini veren miyoglobin, sitokromlar, sitokrom oksidaz, katalaz ve peroksidaz, demir-porfirin bileşikleridirler;

Bitkilerin yeşil rengini veren klorofil ise magnezyum-porfirin bileşiğidir


Hemoglobin

Hemoglobin

Kanda eritrositlerde bulunan, kana kırmızı rengini veren, demir-porfirinli bir bileşik proteindir.

%g olarak kandaki hemoglobin konsantrasyonunun normal değeri

yetişkin erkek için %14-18 g,

yetişkin kadın için %12-15 g,

çocuk için %12-13 g,

yeni doğan için % 21 g kadardır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Hb, 4 adet globulin proteini ile 4 adet hem adlı yapıdan oluşur. Hem, demir ve kana kırmızı rengini veren porfirin maddesinden oluşur.

Hemoglobin, molekülündeki hemlerde

içerdiği toplam 4 adet Fe2+ sayesinde

akciğerlerden dokulara

O2 molekülü taşıyabilmektedir

Hemoglobinin protein komponenti

olan globin,

4 polipeptit zincirden yapılmıştır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Hemoglobin bileşikleri

  • Oksihemoglobin (HbO2)

  • Karbaminohemoglobin

  • Karboksihemoglobin (HbCO)

  • Methemoglobin

  • Sulfhemoglobin

  • Azotmonoksit hemoglobin

  • Siyanhemoglobin


Oksihemoglobin hbo 2

Oksihemoglobin (HbO2)

Hemoglobin molekülündeki 4 Fe2+’e akciğerlerde birer O2 molekülü bağlanması sonucu oluşan hemoglobin bileşiğidir.

kanın oksijenlenmesinde bir azalma ve bunun sonucu olarak deoksijenize olmuş hemoglobinde artış, deri ve mukozalara karakteristik mavimtrak bir renk verir ki bu durum siyanozolarak tanımlanır.


Karbaminohemoglobin

Karbaminohemoglobin

Hemoglobindeki globinin serbest -amino gruplarına reversibl olarak CO2 bağlanmasıyla oluşan hemoglobin bileşiğidir.

Kandaki CO2’in %15-20’si karbaminohemoglobin bileşimindedir;


Karboksihemoglobin hb co

Karboksihemoglobin (HbCO)

Oksihemoglobindeki O2 yerine karbonmonoksit (CO) geçmesi suretiyle oluşan hemoglobin bileşiğidir.

CO ile zehirlenmenin belirtileri, bilinç kaybı, tırnak dipleri ve mukoz membranların kiraz kırmızısı renk almasıdır.


Methemoglobin

Methemoglobin

Hemoglobindeki Fe2+ ’nin Fe3+ haline reversibl olarak oksitlenmesi sonucu oluşan kahverengi bir hemoglobin bileşiğidir.

Hemoglobine bazı oksidan etkenlerin etkisi sonucunda oluşur (Çeşitli ilaç ve maddeler methemoglobin oluşmasına neden olabilirler).

.


Siyanhemoglobin

Siyanhemoglobin

HCN solunması sonucu oluşan bir hemoglobin bileşiğidir

İnorganik siyanür bileşiklerinin ağızdan alınması sonucu siyanmethemoglobin oluşur.


Miyoglobin

Miyoglobin

Başlıca kırmızı kaslarda özellikle kalp kasında yüksek konsantrasyonda bulunur

153 amino asitten oluşan bir polipeptit zinciri ve bir hem grubu içerir


Porfirin metabolizmas

Porfirin metabolizması

Kemik iliğinde hemoglobin oluşturmak üzere, karaciğerde de sitokromları oluşturmak üzere porfirin sentezlenir.

Porfirin sentezi için temel prekürsör, glisin amino asidi ile süksinil-KoA’dır.

Mitokondride oluşan «hem»,mitokondri dışında, ribozomlarda sentez edilmiş olan globin ile birleşerek hemoglobin oluşturur.


Porfirin bozukluklar

Porfirin Bozuklukları

  • Hem biyosentez yolundaki kalıtsal ve edinsel eksikliklerle ilgili bir grup hastalık porfiriyalar olarak adlandırılır ve nadir görülürler.

  • Sentez yolağında defektli enzim gerisindeki ara ürünler dokularda ve vücut sıvılarında birikir ve bu ürünlerin sinir sistemi üzerine nöropsikiyatrik semptomlara neden olabilecek toksik etkileri görülür.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Hemoglobin biyosentezinde

  • pantotenik asit (vitamin B5),

  • piridoksal fosfat (vitamin B6),

  • vitamin B12

  • folik asit

  • demir

  • bakır rol alır.


Hemoglobinin y k l m

Hemoglobinin yıkılımı

Eritrositlerin parçalanmasıyla serbestleşen

Hemoglobin,

retiküloendoteliyal sistemde (RES)

Yani başlıca karaciğer, dalak

ve kemik iliğinde yıkılır ve

bilirubin oluşturur.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

İlk oluşan bilirubin, indirektbilirubin(serbest bilirubin, ankonjugebilirubin) olarak bilinir.

İndirektbilirubin suda çözünmez, idrara geçmez ve safra ile atılmaz.

İndirektbilirubinliposolubldur, membranlardan kolaylıkla geçerek dokulara diffüze olabilir.

İndirektbilirubin Van den Bergh reaksiyonunda diazo reaktifi ile direkt reaksiyon vermez; ancak %50 etanol, kafein veya üre ile işlemden sonra reaksiyon verir.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Karaciğer dışı retiküloendoteliyal sistem hücrelerinde meydana gelen indirekt bilirubin, genellikle albümine bağlanarak dolaşım yoluyla karaciğere taşınır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Bebeklerde plazmada indirekt bilirubin %20-25 mg’dan yüksek olduğunda santral sinir sistemine geçerek kern-ikterusdenen nöropatik tabloya neden olabilir.

  • Sülfonamidler, salisilatlar ve tiroit hormonları, albümin üzerindeki yüksek affinite yeri için bilirubinle yarışırlar ve kern-ikterus oluşumunu kolaylaştırırlar.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

İndirektbilirubin, hepatositlerin düz endoplazmikretikulummikrozomlarındamikrozomal bir enzim olan UDP-glukuroniltransferaz enziminin katalizlediği bir reaksiyonda, glukozunglukuronik asit üzerinden yıkılımı yolunda oluşan UDP-glukuronik asitle tepkimeye girer ve glukuronik asitle konjuge olur, böylece direkt bilirubin(konjugebilirubin) oluşur.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Direkt bilirubin Van den Bergh reaksiyonunda diazo reaktifi ile direkt reaksiyon verir

Direkt bilirubin suda çözünür ve safra ile atılır.

Direkt bilirubin normalde kanda bulunmaz veya çok az bulunur. Ancak safra ile atılımının engellendiği durumlarda kanda artabilir ki kandaki düzeyi %1,5 mg’ı aştığında idrarda saptanır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Bağırsakta glukuronattan ayrılan bilirubinin büyük çoğunluğu

çekumda ve özellikle sağ kolonda bulunan anaerobik bakterilerin enzimleriyle

indirgenir ve bilinojenlerveya ürobilinojenler denilen

bir grup renksiz bilirubin ürünleri oluşur.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Ürobilinojenler, bağırsaktan emilerek portal dolaşım yoluyla karaciğere gelirler.

Karaciğere gelen ürobilinojenlerin büyük kısmı molekülünde bazı değişiklikler yapıldıktan sonra tekrar safra yoluyla bağırsağa atılırlar, çok az bir kısmı ise büyük dolaşıma geçerek idrarla dışarı atılır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Ürobilinojenler, kolonda okside olarak «bilinler» veya «ürobilinler» denilen renkli bilirubin ürünlerini oluştururlar.

  • Hemolizin arttığı durumlarda, bağırsak florasının henüz oluşmadığı yeni doğan bebeklerde ve geniş spektrumlu antibiyotiklerle bağırsak florasının tahribinde bilirubin, kolonda ürobilinojenlere ve sonra ürobilinlere dönüşemez. Havanın moleküler oksijeni ile oksitlenerek yeşil renkli biliverdine dönüşür ve bu nedenle dışkı yeşil renkli olur


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Serum total bilirubin düzeyinin normalden yüksek olması hiperbilirubinemiolarak tanımlanır.

  • %0,5-2,0 mg arasında hiperbilirubinemisubikterile birliktedir.

  • Süt çocuklarında %4-5 mg arasında erişkinlerde de %2 mg’ın üzerinde hiperbilirubinemi klinikte belirgin ikter(sarılık) ile tanınır.


Hiperbilirubinemilerin s n fland r lmas

Hiperbilirubinemilerin sınıflandırılması

Bilirubin,metabolizmasındaki bozukluğun yerine göre kanda indirekt bilirubin veya direkt bilirubin artar. Hiperbilirubinemiler, kanda artan bilirubin tipinin indirekt bilirubin veya direkt bilirubinin oluşuna göre iki ana sınıfa ayrılırla:

  • Ankonjuge (serbest, indirekt) hiperbilirubinemiler

  • Konjuge (direkt) hiperbilirubinemiler


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

*aşırı bilirubin yapılımına bağlı ankonjuge hiperbilirubinemiler,

*hepatik uptake bozukluğuna bağlı ankonjuge hiperbilirubinemiler

*bilirubinin konjugasyonunda bozukluğa bağlı ankonjuge hiperbilirubinemiler


A r bilirubin yap l m na ba l ankonjuge hiperbilirubinemiler

Aşırı bilirubin yapılımına bağlı ankonjuge hiperbilirubinemiler

  • Hemolitik ikterler

  • Nonhemolitik ikterler

  • Gilbert sarılığı

  • Yeni doğan fizyolojik sarılığı

  • Crigler-Najjar sendromu tip I

  • Crigler-Najjar sendromu tip II

    UDP- glukuronil transferaz yetersizliği, eksikliği veya yokluğuna bağlı olarak ortaya çıkarlar.


Konjuge hiperbilirubinemiler

Konjuge hiperbilirubinemiler

  • hepatositlerden atılım bozukluğuna bağlı konjuge hiperbilirubinemiler

  • kolestaza (intrahepatik veya ekstrahepatik) bağlı konjuge hiperbilirubinemiler


Hepatositlerden at l m bozuklu una ba l konjuge hiperbilirubinemiler

Hepatositlerden atılım bozukluğuna bağlı konjuge hiperbilirubinemiler

  • Dubin-Johnson sendromu

  • Rotor sendromu

    kolestaza bağlı konjuge hiperbilirubinemiler

  • Hepatit sarılığı

  • Kolestatik sarılık

  • Safra taşlarına bağlı tıkanma sarılığı

  • Tümöre bağlı sarılık


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Hepatit sarılığı, hastalığın başlangıcında indirekt bilirubinin, safra kanaliküllerinin tıkanmasıyla direkt bilirubinin artmasıyla karakterizedir. Total bilirubinin % 65’ini direkt bilirubin ve %35’ini indirekt bilirubin oluşturur.

  • Kolestatik sarılık, safra kanaliküllerinden ve safra kanallarından atılım bozukluğuna bağlı olarak ortaya çıkar. Sık olarak hiperbilirubinemi ile birlikte hiperlipemi de vardır


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Safra taşlarına bağlı tıkanma sarılığı, artıp azalan hiperbilirubinemi ile karakterizedir. %10 mg’a kadar yükselen hiperbilirubinemi olabilir.

  • Tümöre bağlı sarılık, sürekli artan hiperbilirubinemi ile karakterizedir. Genellikle %20 mg’dan yüksek hiperbilirubinemi saptanır.


Dem r metabol zmasi

DEMİR METABOLİZMASI

Demir vücudumuzda; Hb, doku demiri, miyoglobin ve demir havuzu gibi çok farklı kompartmanlarda dağılır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Vücuttaki demirin yaklaşık

%70’i hemoglobinde;

%25’i ferritin ve denatüre olmuş ferritin yapısındaki hemosiderinde;

%3-4’ü miyoglobinde;

%0,1’i sitokromlarda;

%0,1’i demir-enzim komplekslerinde;

%2’si hücreler arası sıvıda

%0,1’i plazmada transferrine bağlı olarak bulunur


Eri kinlerde normal artlarda g nl k diyetle yakla k 1 mg demir emilir

Erişkinlerde normal şartlarda günlük diyetle yaklaşık 1 mg demir emilir.


Ta nmas

Taşınması

Apotransferrin demir taşıyıcı plazma proteinidir, demiri bir organdan diğerine taşır

Depolanma

Ferritin başlıca demir depolama bileşiğidir ve çok hızlı bir şekilde demiri bağlar


Emilimi ve at l m

Emilimi ve Atılımı

  • Demirin emilimi Fe+2 iyonu şeklinde, başlıca duodenum ve jejunumda olmaktadır.

  • İnce bağırsak mukozasında bulunan ferritin ve transferrinin demir emilimini birlikte düzenlediklerine inanılmaktadır.

  • Sistein, askorbik asit ve tiyol grubu içeren bazı indirgen maddelerin etkisiyle Fe+3, Fe+2 haline indirgenir; böylece daha kolay çözünür ve emilebilir hale gelmiş olur.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

DEMİR METABOLİZMASI

  • Etteki demir kolayca emilen «hem» şeklindedir, bitkilerde «hem» dışı demir kolay emilmez (nedeni: demirle şelat oluşturması). C vitamini «hem» dışı demirin sindirim kanalından emilimi arttırır.

  • Demir Fe +2 şeklinde emilir , taşınması için ise ferrooksidaz tarafından Fe+3 çevrilir.

  • Serbest demir toksiktir ve proteine bağlı olarak bulunur (transferrin).

  • Ferritin’in kandaki miktarı vücut demir depolarının miktarı hakkında en duyarlı göstergedir.

  • Hemosiderin: demir fazlasını depolayan protein


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Plazmada demir, transferrine bağlı olarak taşınır.

  • Transferrine bağlı demir, kemik iliğine taşınır ve depolanır.

  • Depoda demir, ferritin ve hemosiderin şeklindedir.

  • Serum demir düzeyinin normal değeri insanlarda 90-120 g/dL kadardır.

  • Plazma demir konsantrasyonu, vücut demir miktarını yansıtmaz. Demirin çok az bir kısmı plazmadadır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Serum demir düzeyinin normalden yüksek olması hipersideremiolarak tanımlanır. Hemolitik anemilerde hipersideremi görülebilir

  • Serum demir düzeyinin normalden düşük olmasıhiposideremiolarak tanımlanır. Aneminin en sık rastlanan nedenleri demir eksikliği ve kronik kan kaybıdır.


Anemiler

Anemiler

  • Anemi (kansızlık), bir hastalık bulgusudur; bir hastalık değildir.

  • Klinik olarak soluk görünüm vardır.

  • Laboratuvar bulgusu olarak hemoglobin (Hb) miktarı ve hematokrit (Hct) değeri hastanın yaş ve cinsiyetine göre normal kabul edilen değerlerin altındadır


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Tanım olarak düşük miktarda demire bağlı olarak kanın kırmızı hücrelerindeki azalmadır. Kansızlığın en sık görülen şekli budur. Demir, kanda oksijen taşıyan pigment olan hemoglobinin önemli bir parçasıdır. Demir eksikliğinin nedenleri :

  • Diyette az miktarda alınma,

  • Vücut tarafından az miktardaemilimi

  • Kronik kanamalar (ağır adet kanaması dahil)


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

  • Örneğin: burun kanamaları, hemoroid, mide yada barsak ülseri, polip, gastroenterial kanser gibi … Çocuklarda kurşun zehirlenmesi sonucunda da demir eksikliği anemisi görülür. Vücutta ve kemik iliğindeki demir depolarının harcanması sonucu kansızlık yavaş yavaş gelişir. Genellikle kadınlarda demir depoları daha azdır.

  • Yüksek risk grubu içerisinde doğurganlık çağında olan ve adet dönemi nedeniyle kan kaybı olan kadınlar, demir ihtiyacı artmış gebe veya emziren kadınlar, çocuklar ve diyetinde yeterli oranda demir bulunmayan kişiler bulunmaktadır. Kan kaybına bağlı risk faktörü arasında peptik ülser, barsak kanseri, rahim kanseri, uzun dönem aspirin kullanımı sayılmaktadır.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Demire bağlı aneminin kendine özel bulgular nelerdir ?

  • Yiyecek dışındaki şeylere istek. Örneğin: toprak, buz, kireç taşı, nişasta gibi…

  • Ağız kenarında ve tırnaklarda çatlaklar

  • Tırnaklarda biçimsizlik: kaşık biçimi almaları gibi…

  • Tahriş olmuş dil


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Hangi besinler demir açısından zengindir?

  • Kırmızı et, karaciğer, balık, kuru üzüm ve yumurta sarısı demir açısından zengin gıdalardır. Un, ekmek ve tahıllar demir ile zenginleştirilmiş olabilir.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Demir eksikliği anemisi düşünülen hastalarda yapılması gereken başlıca tetkikler neler olmalıdır?

  • Tam kan sayımı, serum demiri, serum demiri bağlama kapasitesi, transferin saturasyonu, serum ferritin düzeyi, dışkıda gizli kan ve periferik yaymadır. Tam kan sayımında düşük hemoglobin ve hematokrit değeri, kanda düşük ferritin düzeyi, kanda total bağlama kapasitesi ve kan kaybını değerlendirmek açısından dışkıda gizli kan görülebilir


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

Tedavi olarak ne uygulanır?

  • Ağızdan demir tedavisinde kullanılan demir formları demirsülfat, demir glukanat ve demir fumorattır. Demir tedavisine başladıktan iki ay sonra hemoglobin düzeyi normale dönecektir, ancak çoğunlukla kemik iliğinde olan demir depolarını doldurmak amacı ile tedaviye 6-12 ay daha devam edilmelidir.

  • Damar içerisine veya kas içerisine uygulanabilecek demir ilaçları da ağızdan alıma dayanamayan hastalarda kullanılabilir. Tedavi ile birlikte kan sayımı iki ay içerisinde normale dönecektir.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

İlaç kullanılırken dikkat edilecek noktalar nelerdir ?

  • En iyi demir emilimi aç karnına olmasına rağmen pek çok insan buna katlanamaz ve gıda ile almak ister. Süt ve sütlü mamüller demir emilimini engelleyeceğinden ilaç ile birlikte alınmamalıdır. C vitamini demir emilimini artırırken hemoglobin üretiminde de önemli yer tutar. Diyet ile alınacak miktar yeterli olmayacağından gebelik ve emzirme dönemi sırasında kadınların yeterli derecede demir almaları gerekir.


Hemoglob n metabol zmasi porf r nler dem r ve b l rub n

ANEMİ ÇEŞİTLERİ

Hasta eritrositlerinin morfolojik özelliklerine göre çeşitli anemi tipleri tanımlanmıştır:

  • -Makrositer anemiler

  • -Mikrositer anemiler

  • -Normositer anemiler


  • Login