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Patología Hipofisiaria

Patología Hipofisiaria. Dra. Michelle González Rojas Escuela de Medicina Universidad de Costa Rica. Fecha. Fisiología. Glándula pequeña de 9 x 13 x 9 mm Adenohipófisis Neurohipófisis Localizada en la silla turca que está localizada en la base del cráneo. Fisiología hipófisis.

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Patología Hipofisiaria

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Presentation Transcript

  1. Patología Hipofisiaria Dra. Michelle González Rojas Escuela de Medicina Universidad de Costa Rica Fecha

  2. Fisiología • Glándula pequeña de 9 x 13 x 9 mm • Adenohipófisis • Neurohipófisis • Localizada en la silla turca que está localizada en la base del cráneo

  3. Fisiología hipófisis

  4. Patología Hipofisiaria • Lesiones funcionantes • Adenohipófisis • Prolactinomas • Acromegalia - Acrogigantismo • Enfermedad de Cushing • TSHoma y Gonadotropoma • Lesiones no funcionantes asintomáticas/hipopituitarismo • Tumores selares (Adenoma, meningioma, craneofaringeoma) • Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, granulomatosis Wegener) • Infecciosas (Abscesos, TB) • silla turca vacía • Apoplejía hipofisiaria

  5. Hiperprolactinemia

  6. HiperprolactinemiaCausas • Fisiológicas • embarazo/lactancia • estrés psicológico • post ejercicio • post alimentación • relaciones sexuales • Farmacológicas • Patológicas

  7. HiperprolactinemiaCausas

  8. Hiperprolactinemia Otrascausas: • Hipotiroidismo • Insuficiencia renal crónica • Cirrosis • insuficienciaadrenal • pseudociesis • Síndromeovariopoliquístico

  9. Hiperprolactinemia • Causas hipotalámicas • Tumores: craneofaringioma, disgerminoma, tumores tercer ventrículo, hamartoma, metástasis • enf infiltrativas: sarcoidosis, histiocitosis, TB • irradiación • anormalidades vasculares • Causas hipofisiarias: • Adenomas funcionantes o no funcionantes • Silla turca vacía • hipofisitis linfocitaria • Tumores: meningioma, linfoma, germinoma

  10. Hiperprolactinemia • niveles normales: < 20 ng/dl en hombre • < 25 ng/dl en mujeres • Fármacos: hasta 150 ng/dl metoclopramida • Niveles mayores 150 ng/dl sugestivos de prolactinoma

  11. Prolactinoma • Son los tumores hipofisiarios más frecuentes (40%) • Más frec mujeres 20-50 años, relación de genero 10:1 • Clasificación: • microprolactinomas < 1 cm • macroprolactinomas > 1 cm • carcinoma de hipófisis es raro, cerca 150 casos reportados • Patogénesis • proto-oncogen mutado (RAS) • factores de crecimiento: TGF-β, NGF

  12. Prolactinomas • Manifestaciones Clínicas • Hipogonadismo • Mujer: amenorrea, oligomenorrea • Hombre: ↓libido, ↓frec rasurado, ↓vellosidad, cansancio, oligospermia, infertilidad • galactorrea principalmente mujeres • cefalea • compromiso de campos visuales • Osteopenia u osteoporosis 2aria hipogonadismo

  13. Prolactinoma • Exámenes de laboratorio • Niveles de prolactina ayunas • Descartar causa 2aria de hiperprolactinemia: TSH, PFR, PFH

  14. Prolactinoma • Estudios de imágenes • RMN con gadolinio • TAC con medio de contraste

  15. Macroprolactinomas • Campos visuales principalmente periféricos • evaluar funcionalidad de adenohipófisis para descartar hipopituitarismo por compresión

  16. Prolactinoma • Tratamiento • Metas: • reducir tamaño • normalizar hiperprolactinemia • eliminar síntomas • Fármacos y cirugía

  17. ProlactinomaTratamiento farmacológico: Agonista DA • Primera línea de tratamiento, receptores de dopamina D1-D5; princ en prolactinoma D2 • reduce síntesis y secreción de prolactina; reduce tamaño tumoral • Bromocriptina • VO u vaginal. Dosis 0.625 mg/d - 15 mg/d (tabletas 2.5mg) • efectos adversos: naúsea, vómito, hipotensión ortostática, mareo, síncope, cefalea • Cabergolide • VO Dosis 0.25 mg -1 mg 2 veces por semana • efectos adverso: similar a bromocriptina pero menos frec. Insuf valvular • Quinagolide: pacientes con resistencia a otros fármacos

  18. ProlactinomaTratamiento Quirúrgico • Indicaciones: • no respuesta a fármacos • compromiso campos visuales • apoplejía hipofisiaria (FR: uso de bromocriptina) • macroprolactinoma quístico • Vía: transesfenoidal, transcraneal

  19. Prolactinoma y embarazo • Microprolactinoma: suspender el agonista DA al lograr concepción Suspender agonista DA y vigilar • Macroprolactinoma Mantener agonista DA

  20. Acromegalia Acrogigantismo

  21. Acromegalia • Generalidades: • Enfermedad poco frecuente • Incidencia 3-4 casos / 1 000 000 personas • Causas: >95% casos adenoma hipofisiario secretor de GH • 5% casos asoc MEN -1 • Morbi-mortalidad asoc a efectos metabólicos y por efecto de masa

  22. Fisiología GL

  23. AcromegaliaManifestaciones clínicas

  24. AcromegaliaManifestaciones clínicas

  25. Diagnóstico Otrasmanifestacionesclínicas: • Hipertensión arterial • Hipertrofiacardíaca • Hiperglicemia • Enfermedadarterial coronaria • Sd apnea del sueño • Complicacionesmúsculoesqueléticas • Poliposiscolónica

  26. Acromegalia • Diagnóstico: • IGF-1 (tamizaje) • Medir GH posterior a carga glucosa 75 g (gold estándar) • Niveles GH deben < 1ng/ml • Perfil GH • Test estimulación: TRH y GHRH • Medición GHRH: ectópico

  27. Acromegalia RMN es el estudio mayor sensibilidad

  28. AcromegaliaManejo • Tratamiento quirúrgico es la primera opción • Transesfenoidal o transcraneal

  29. AcromegaliaTratamiento médico: • Análogos somatostatina: • Normalizan niveles GH e IGF-I en un 41- 67% • Primera generación: pico axn 2 h y efecto por 6h • Nuevas formulaciones: 1 aplicación cada mes • Ocreotido LAR, Lanreotido • Efectos adversos: calambres abdominales, diarrea con malabsorción, colelitiasis o barro biliar

  30. Acromegalia • Tratamiento médico: • Pegvisomant • Agonistas dopaminérgicos • Cabergolide • Radioterapia

  31. Lesiones hipofisiarias no funcionantes

  32. Lesiones hipofisiarias no funcionantes • Adenoma hipófisis • Prevalencia 10% • Micro o macroadenoma • Manifestaciones clínicas: efecto de masa e hipopituitarismo • Evaluar por hipopituitarismo, compresión quiasmática, invasión estructuras vecinas

  33. Lesiones hipofisiarias no funcionantesAdenoma hipofisiario

  34. Lesiones hipofisiarias no funcionantes • Silla turca vacía • Invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, se llena LCR. Total o parcial • Causa: 2aria a patología como involución o apoplejía de tumor o de causa idiopática • Hipopituitarismo • déficit GH hasta un 60% • hiperprolactinemia 10% • panhipopituitarismo en 4%

  35. Lesiones hipofisiarias no funcionantes • Apoplejía hipofisiaria • es un infarto isquémico o hemorrágico de la hipófisis • produce edema perilesional síntomas compresivos, cefalea intensa aguda • Ocurre en adenoma o postparto (Sd Sheehan) • Manifestaciones clínicas: cefalea intensa aguda, compromiso campos visuales, parálisis III, IV, VI PC, fotofobia, fiebre, crisis convulsivas, hipopituitarismo

  36. HipopituitarismoAdenohipófisis • Evaluar estudios basales de hipófisis • TSH y T4L • FSH, LH y estradiol o testosterona • IGF-1 • cortisol • prolactina

  37. HipopituitarismoAdenohipófisis • Eje tirotropo • TSH bajo o inapropiadamente normal con T4L bajo • Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: • TRH para TSH • déficit hipofisiario: no hay aumento de TSH • déficit hipotalámico: si hay respuesta de TSH

  38. HipopituitarismoAdenohipófisis • Eje gonadotropo • FSH, LH bajas o inapropiadamente normales con estradiol o testosterona baja • Para diferenciar entre déficit secundario del terciario: • LHRH para FSH y LH • déficit hipofisiario: no hay aumento de LH, FSH • déficit hipotalámico: si hay respuesta de LH, FSH

  39. HipopituitarismoAdenohipófisis • Eje corticotropo y somatotropo • El estándar de oro: ITT (insulin tolerance test) • Objetivo: • Inducir hipoglicemia menos de 40-45 mg/dl • Estimular liberación de hormonas contrarreguladoras: glucagón, epinefrina, hormona de crecimiento, cortisol • Metodología: Se coloca catéter 18, se aplica insulina IV, se hacen mediciones de cortisol, GH y GMM basal, 30 min, 60 min, 90 min y 120 min

  40. Diabetes Insípida • Se caracteriza por poliuria, polidipsia ante la ausencia de hormona antidiurética • polidipsia de líquidos fríos, principalmente agua • Ocurre por destrucción de neuronas que producen la hormona a nivel de hipotálamo NSO y NPV • Causas: craneofaringioma, germinoma, histiocitosis de Langerhans, vasculitis, postcirugía o postrauma, hereditario por enf autosominca dominante o ligada al X, idiopática

  41. Diabetes Insípida • Diagnóstico • Basales: • natremia: hipernatremia o límite superior normal • Osmolaridad sérica aumentada • Densidad urinaria menor 1005, osmolaridad urinaria baja (menor a 300 mOsm/Kg) • Acido úrico aumentado

  42. Diabetes Insípida • Diagnóstico: Test de restricción hídica • Diagnóstico diferencial: • Diabetes insípida central • Diabetes insípida nefrogénica • Polidipsia psicógena

  43. Diabetes InsípidaTest de restricción hídica • Metodología: Ayunas, mediciones horaria: peso, PA y FC, osm sérica, orina: volumen, osm y densidad • Duración: 4 a 14 h max • Cuando se detiene prueba: osm urinaria se equilibre por al menos 3 horas < 300 mOsm/kg, pérdida de peso mayor al 3% o hipotensión ortostática • DI: volumen urinario no diminuye y no concentra orina • Polidipsia psicógena: disminuye volumen urinario y aumenta osm • Diabetes insípida nefrogénica vrs central: Vasopresina intranasal 10 μg, 0.1 cc • Osmolalidad urinaria 1 hora: • Osm aumenta más 50%: central • Osm aumenta 9-50%: central parcial • Osm menor a 9%: nefrogénica

  44. Diabetes Insípida • RMN: pérdida de bright spot de neurohipófisis y hay engrosamiento de tallo hipofisiario

  45. Diabetes Insípida • Tratamiento • DDAVP (Desmopresina, Minirin®) • Vía: intrasanal, oral y endovenosa • Dosis intranasal 0.05 cc - 2 cc BID

  46. Preguntas

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