Service d’imagerie Medicale CHU Fattouma Bourguiba,Monastir

1. IMAGERIE DES TUMEURS MALIGNES DES PARTIES MOLLES CHEZ L’ENFANT Service d’imagerie Medicale CHU FattoumaBourguiba,Monastir *Service d’imagerie Médicale hôpital régional Ksar Hela S BEN AICHA,*R BRAHEM,W BEN AFIA,G DHIBI,C HAFSA, *M BEN OTHMEN, M GOLLI PEDIATRIE : PED N° 18

2. OBJECTIFS • Décrire les aspects en imagerie tomodensitométrique et en IRM des tumeurs des parties molles chez l'enfant • Préciser leur intérêt dans le diagnostic positif et le bilan d'extension. De cette pathologie

3. MATERIELS ET METHODES • Analyse rétrospective de huit dossiers pédiatriques de tumeurs malignes des parties molles colligés sur une période de 5 ans. • Tous les patients ont eu une échographie, une tomodensitométrie . • L’IRM a été réalisée chez 5 patients. • Le diagnostic était confirmé par l’histologie chez tous les patients.

4. RESULTATS (1) • Il s’agit de 5 garçons et de 3 filles dont l’âge est compris entre 3mois et 14 ans • La tumeur primitive était un fibrosarcome de la fesse et de la cuisse ( 1cas). • un rhabdomyosarcome de l’avant bras (1cas) • Un lymphome de burkitt du psoas et de la cuisse ( 2 cas). • Métastases osseuses avec envahissement des parties molles (4 cas).

5. RESULTATS (2) Rabdomyosarcome de l’avant bras chez un nourisson de 18 mois a b c -Echographie des parties molles (a): présence d’une masse hyperéchogène vascularisée siège de plusieurs calcifications ( ). -Scanner de l’avant bras gauche en coupes axiale (b),reconstruction sagittale ( c) : Processus expansif de la face antérieure de l’avant bras ( ), de 6,5 à 3,5 cm de dimension, présence de micro calcifications et d’envahissement de la graisse sous cutanée.

6. RESULTATS (3) Fibrosarcome de la fesse et de la cuisse chez un nourisson de 3 mois a b c IRM des parties molles : coronale SET1 ,axiales STIR (b) ,T1 Fat Sat avec injection de Gado ( c): volumineuse masse des parties molles masse occupe la fesse jusqu’à la racine de cuisse avec des zones hyper signal T2 évoquant la nécrose tumorale ( ),après injection de Gado on note un rehaussement hétérogène (c).

7. RESULTATS (4) Lymphome de Burkitt du psoas et de la cuisse chez un nourisson âgé de 19 mois -Nourrisson 19 mois, La TDM : énorme masse tissulaire de la cuise s’étendant jusqu’au muscle iliaque droit ( ), isodense en SPC(a,b) , se rehaussant de façon hétérogène en APC (c), elle infiltre discrètement le tissu sous cutané. Absence d’atteinte osseuse. a c b

8. RESULTATS (5) Métastase du psoas d’un lymphome malin non Hodgkinien pancréatique chez un garçon de 8 ans :fièvre et altération de l’état général associée à une masse du flanc droit b a c La tomodensitométrie (TDM) abdominale(a) et l’ imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) abdominale (b,c) montrent une atteinte multi viscérale avec un aspect multi nodulaire des deux reins, du pancréas( ), des muscles psoas et la présence d’une grosse masse para vertébrale droite ( ).

9. RESULTATS (6) TDM thoracique avec injection du PDC en coupes axiales: (a,b) volumineuse masse tumorale de la paroi thoracique antérieure ,mal limitée ,de rehaussement hétérogène , avec extension aux feuillets péricardiques. Métastase de la paroi thoracique antérieure d’un neuroblastome chez un enfant de 4 ans a b

10. RESULTATS (7) Sarcome d’Ewing du pied gauche avec extension cutanée chez un garçon de 13 ans a b c TDM coupes axiales (a,b,c):masse tumorale tissulaire ostéolytique du tarse et du métatarse ( ) mesurant 6 * 3 cm , hétérogène avec des calcifications intra tumorale et un important envahissement des parties molles et densification de la graisse sous cutanée.

11. DISCUSSION (1) • Devant une lésion des parties molles, il importe de : • Reconnaître sa nature tumorale,d’en déterminer l’origine (tissus mous ou tumeurs osseuses avec envahissement des tissus mous) • Préciser son siège (inter ou intramusculaire, juxtaouintra-articulaire, sous-cutané, tendineux ou aponévrotique) • Apprécier les rapports avec les tissus de voisinage • Rechercher des critères en faveur de la malignité des éléments en faveur de la nature histologique et de faire un bilan d’extension générale.

12. DISCUSSION (2) IMAGERIE : □ La radiographie standard permet l’étude du squelette sous-jacent et la recherche des calcifications de la matrice tumorale. □ L’échographie + doppler couleur +sonde à haute fréquence: examen rapide, accessible. Taille, échostructure et vascularisation de la lésion guider une biopsie. □ La tomodensitométrie assure une meilleure mise en évidence des calcifications intra-tumorales, une meilleure étude des rapports de la lésion avec les structures avoisinantes essentiellement osseuses, une meilleure appréciation de la vascularisation tumorale et enfin, elle permet de guider un geste interventionnel.

13. DISCUSSION (3) □ L’IRM est la technique d’imagerie multiplanaire de choix, elle est nécessaire pour classer la lésion et l’atteinte des tissus avoisinants. □ L’IRM permet également de réaliser une cartographie vasculaire (angio-IRM )et de guider le geste chirurgical . □ Le bilan d’extension tumorale est essentiel pour la planification chirurgicale et doit être réalisé avant tout geste biopsique. □ Bien que l’IRM ne permet pas de prédire avec certitude l’envahissement d’un axe vasculo-nerveux, la disparition de ces liserés graisseux permet de prévoir qu’un traitement complémentaire par radiothérapie externe ou curiethérapie per-opératoire sera nécessaire

14. DISCUSSION (4) • Certains aspects peuvent orienter vers la malignité : -Taille supérieure ou égale à 5 cm -Signal hétérogène, présence de nécrose tumorale. Rehaussement précoce et lavage lent après injection de Gadolinium, -Limites irrégulières et floues. -Atteinte osseuse et/ou vasculo-nerveuse -Hémorragie et/ou oedèmepérilésionnel. L’association de tous ces critères permet une meilleure approche diagnostique de malignité.

15. CONCLUSION □ Les tumeurs malignes des parties molles (TMPM) constituent un groupe varié, hétérogène, des tumeurs extra squelettiques, non épithéliales. □Elles sont rares chez l’enfant. La symptomatologie clinique est aspécifique et dépend du volume et de la localisation tumorale □ Le rôle de l’imagerie pour le diagnostic et bilan pré thérapeutique est devenu primordial depuis l’avènement de l’IRM. Le diagnostic final reste toujours anatomopathologique