Huntington sykdom - demensutvikling og behandling

1. Huntington sykdom - demensutvikling og behandling • Avdelingssykepleier Rannveig Sigfrid Kjosavik

2. Navnet Huntington sykdom • Beskrevet av: Johan C. Lund på midten av 1800 tallet som Setesdalsrykkja George Huntington på samme tid • Chorea Huntington • (Chorea= dans) • St Veisdans George Huntington

3. Hva er Huntington sykdom? • arvelig hjernesykdom • skyldes en genfeil på Huntington genet lokalisert i 4. kromoson • progredierende nevrologiske skader i hjernen (stadig forverring) • celler som dør i hjernen • Huntingtin, er et eggehvitestoff som økes i mengde ved start av sykdommen

4. Arveanlegget • Huntington genet ble funnet i 1983 • Prediktive/presymptomatiske tester 1991

5. Arvelighet • Dominant arvelig sykdom • 50% risiko

6. Forekomst • Hvor mange i Norge? • ca 250 syke personer • ca 1000 -1200 personer i risikogruppe • ca 15 nye tilfeller pr år

7. Presyptomatisk gentest • Risikopersoner • Retningslinjer for testprosedyren • Konsekvenser Ca 10-12% av alle risikopersoner lar seg teste

8. Fysiske symptomer ved HS • ufrivillige bevegelser (corea = dans) • rykninger i hodet • starter umerkelig men tiltar etter hvert • gang- og balanseforstyrrelser • spise- og svelgproblemer

9. Psykiske symptomer ved HS • personlighetsforstyrrelser • karaktertrekk kan forsterkes • koordinering tanke/handling problematisk • fikse ideer og rastløshet • irritabilitet og hissighet • forstyrrelser i døgnrytmen

10. Symptomer ved HS • husker tidligere innlært • tap av evne til å resonnere, huske og danne forestillinger • ny innlæring er problematisk • talevansker • isolasjon • inkontinens

11. Symptomer ved HS • manglende sykdomsinnsikt • avvisning av hjelp • initiativløshet og apati • psykiske forstyrrelser fra lette til alvorlige

12. Demensutvikling hos HS pasienter • degenerering av hjerneceller • kognitiv svikt • liknende symptomer som ved frontallappsdemens • egosentrisk • følelsesmessig avflatet • mister i større og mindre grad sine hemninger

13. Demensutvikling • husker forbausende godt • er orientert for tid og sted • problemer med å utsette behov • får med seg det meste som skjer • forstår alt, men har ofte lang latenstid

14. Behandling av Huntington sykdom • ingen medisinsk behandling som helbreder sykdommen • interessant forskning pågår • håp om snarlig gjennombrudd • symptomatisk behandling

15. Kunnskap • om sykdommen • arvelighet • hjelpemidler • mestring og forberedelse av sykdomsforløpet

16. Pleie og behandling, forståelse av sykdommen • fokuser på pasientens ressurser • pas. med HS, har en sykdom – de er ikke sykdommen • sykdommen fratar dem evnen til fleksibilitet, og kan få dem til å fremstå som lite empatiske og omtenksomme

17. ”Psykiske” behov • at noen bryr seg om deg –noen å bry seg om • personale som tåler deres atferd • forståelse for tap (av tapt helse, familie ,sosial omgang osv) • behov for å bli sett og akseptert

18. Fysiske behov • vekt, ernæring • balanse mellom aktivitet og hvile • hygiene • eliminasjon • forebygge skader

19. Selvfølelse • hjelp til å ta valg • hjelp til å holde på valgene • fokusere på det friske som fungerer • ha fokus på det positive

20. Det vanskelige måltidet • ufrivillige bevegelser gjør måltidet vanskelig • de øker energiforbruket • problemer med tygging og svelging kan gjøre måltidettraumatisk og farlig

21. Maten • ekstra fett og energi (5000 kal daglig) • hensiktsmessig konsistens på mat og drikke • hensiktsmessig bestikkhjelpemidler

22. Omgivelser ved måltider • Sittestilling • Konsentrasjon • Ikke sitte alene etter at svelgproblemer har begynt • Hjelperen kan Heimlich grep

23. Personalet • fast personale • god kunnskap om sykdommen og pasientene • bør kunne TMV ( terapeutisk mestring av vold) • Heimlich grep • møtearena der personalet kan ta opp problemstillinger - ukentlig Heimlich grep

24. Hva gir pasienten trygghet • samkjørt personale som har ens holdninger og handlinger • ukentlige møter • at personalet har enighet om tilnærmingsmåter og problemstillinger • er lojale overfor tiltak som er bestemt • og at pasienten vet hva han/hun kan forvente seg og kreve av personalet • og hva som forventes av pasienten

25. Kommunikasjon • viktig å vite hva pasienten forstår • pasientens egen uttrykksmåte • tolking av pasientens kroppsspråk • bevisst på eget kroppsspråk (non verbal kommunikasjon)

26. Hjelpemidler • Album ”min historie” • Taleapparat • Memoklokke • Diverse egnede stoler • Senger og sengetøy • Kopper, glass, bestikk etc. • Elektrisk tannbørste • Memoklokke

27. Talehjelpemidler De nyttige talerne

28. Huntington stol (halesworth fra Kirton)

29. Stønader • Hjelpestønad (folketrygdloven kap. 6§6-9) • dekker utgifter til tilsyn og pleie • Utgiftene trenger ikke å dokumenteres • Grunnstønad (folketrygdloven kap. 6 §6-9) • Dekker dokumenterte utgifter som er varige og tilbakevendende

30. Individuelle planer • Sammensetning av ansvarsgruppe • utføres i samarbeid med pasienten dersom det er mulig • pasienten skal være kjent med innholdet

31. TAKK FOR OPPMERKSOMHETEN