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Caso Clínico Tetralogia de Fallot

Caso Clínico Tetralogia de Fallot. Virgínia Soares Rodrigues Pereira Internato – HRAS-2008 Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br. 13 de agosto de 2008 ESCS. Caso Clínico. Identificação : GQM, 11 dias de vida, sexo feminino, branca, nascida e procedente de Formosa-DF.

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Caso Clínico Tetralogia de Fallot

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Presentation Transcript


  1. Caso ClínicoTetralogia de Fallot Virgínia Soares Rodrigues Pereira Internato – HRAS-2008 Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br 13 de agosto de 2008 ESCS

  2. Caso Clínico • Identificação:GQM, 11 dias de vida, sexo feminino, branca, nascida e procedente de Formosa-DF. • QP:“ Criança fica roxa ao chorar”. • HDA:Mãe relata que a RN nasceu de parto cesariano(apresentação pélvica), sem nenhuma intercorrência ao nascer. Recebeu alta após 48h e foi comunicada que a criança apresentava um sopro cardíaco. Refere que em casa notou que a RN apresentava cianose central ao chorar e mamar e que seu choro era fraco. Nega dispnéia após a mamada. Nega outros sintomas.

  3. Caso Clínico • Antecedentes gineco-obstétricos: • G2 P1C1A0 • 1ª gestação: sem intercorrências durante a gravidez, cça apresentou 1 episódio convulsivo afebril no período neonatal e fez uso de fenobarbital por 3 meses. • 2ª gestação (atual): 10 consultas de pré-natal, nega DM e HAS, nega infecções, nega uso de medicamentos. Sorologias negativas. Gravidez planejada. Fazia uso de ACO e havia parado 5 meses antes da gravidez. • Parto cesariano por apresentação pélvica, IG= 40+3, bolsa rota por 6 horas, Apgar 9 e 10, peso= 2535g, estatura= 42 cm, PC= 32cm.

  4. Caso Clínico • Antecedentes familiares: • Mãe, 28 anos, do lar, saudável; • Pai, 34 anos, balconista, saudável; • Irmão, 6 anos, saudável; • Avó paterna e bisavó materna são diabéticas. Nega consangüinidade. • Hábitos de vida: • Casa de alvenaria com + de 5 cômodos, fossa séptica e água encanada. • Nega tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas.

  5. Caso Clínico • Exame físico: Ectoscopia BEG, fásciessindrômica, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, hidratada, afebril, ativa e reativa. AR: MVF sem ruídos adventícios. FR= 60 irpm. ACV: Tórax calmo, sem abaulamentos ou retrações, ictuscordis não visível. RCR em 2T, BNF, 2ª bulha única, SS(3+/6+) com predomínio em FP. FC=130bpm. Pulsos: cheios e simétricos. ABD: semigloboso, flácido, RHA normoativos, indolor à palpação, fígado palpável à 1cm do RCD. EXT: sem edema.

  6. Caso Clínico • Exames complementares: Hemograma: • Ht= 42,6; Hb= 15,3; • Leuc.= 21700 (segm=66; bast= 04; linf=25; mono= 6; eos=1; baso=1 • Plaq=380000. • VHS= 02mm/h

  7. Caso Clínico Rx de tórax (17/07/08): cardiomegalia às custas de VD, sem sinais de hipofluxo pulmonar ou retificação do tronco pulmonar. No dia 21/07 foi realizado novo RX de tórax que segundo laudo não pode ser interpretado por má-qualidade, mas que parecia normal.

  8. Caso Clínico Ecocardiograma: Trata-se de uma Tetralogia de Fallot, com estenose pulmonar valvar predominante, com gradiente VD-TP de 30mmHg e CIV perimembranoso de 5mm, com fluxo E-D e gradiente de 20mmHg na VSVE. Observa-se ainda FOP de 2mm com fluxo E-D. Aorta desce à esquerda, sem obstruções. Não observado fluxo pelo canal arterial.

  9. Caso Clínico • HD: • Tetralogia de Fallot com CIV restritiva • FOP • Obstrução VSVE leve • Síndrome genética a/e

  10. Discussão • 1. Qual o fator preponderante no quadro clínico? * Cianose *Insuficiência cardíaca *Nenhuma *Ambas

  11. Cianose1-Há sopros associados? • Sim, há sopro sistólico ejetivo, bem audível. · Se for uma cardiopatia com obstrução à circulação pulmonar. *Tetralogia de Fallot · Se for uma cardiopatia com circulação em paralelo. *Transposição com CIV ou EP • Não, não há sopros associados. · Se for uma cardiopatia com obstrução mecânica à circulação pulmonar. *Atresia da Valva Pulmonar · Se for uma cardiopatia com circulação em paralelo. * Transposição das Grandes Artérias

  12. Cianose 2-Como se comportam o precórdio e os ruídos cardíacos? • O precórdio é calmo as bulhas normais ou a 2ª bulha é única. *Transposição Dos Grandes Vasos *Tetralogia de Fallot *Atresia Pulmonar • O precórdio é ativo e a 2ª bulha desdobra e é hiperfonética. *Persistência do Padrão Fetal 3-Há Hipo, Normo ou Hiperfluxo pulmonar no RaioX do tórax? • Há Hipofluxo Pulmonar. · Com sopro sistólico ejetivo. *Tetralogia de Fallot · Sem sopros significantes. *Atresia Pulmonar *Persistência do Padrão Fetal • Há Normo ou Hiperfluxo pulmonar. *Transposição dos Grandes Vasos

  13. Cianose4-Há Hipertrofia Ventricular no eletrocardiograma? • Não há hipertrofia ventricular. *Transposição dos grandes vasos • Há hipertrofia ventricular direita. *Tetralogia de Fallot *Transposição dos grandes vasos *Persistência do padrão fetal • Há hipertrofia ventricular esquerda. *Atresia Tricúspide ou Atresia Pulmonar • Há hipertrofia biventricular. *Transposição com CIV

  14. Caso ClínicoTetralogia de Fallot

  15. Introdução • É a causa mais comum de cianose em crianças com doença. cardíaca congênita com fluxo pulmonar diminuído; • Esta anomalia consiste em: • Estenose pulmonar (infundíbulo – anulovalvar); • CIV perimembranosa (usualmente grande); • Cavalgamento da aorta (dextroposição); • Hipertrofia do VD.

  16. Fisiopatologia • Os fatores determinantes na fisiopatologia da tetralogia de Fallot são: • Grau de estenose infundíbulo-valvar • Se discreta: predomínio shunt E-D e sem cianose, • Se acentuada: shunt D-E com cianose progressiva • Intolerância aos exercícios • Tamanho da CIV • Resistência vascular periférica

  17. Crises anóxicas: são típicas da T4F (3º e 18º meses de vida) • Caracterizam-se por hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte; • Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode  ou desaparecer; • Mais comuns ao despertar pela manhã, mas banho quente, mov. intestinais e alimentação podem precipitá-las.

  18. Quadro clínico • Obstruções não significativas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar IC devido a CIV (shunt E-D) e não cianose; • À medida que a hipertrofia do infundíbulo VD ocorre e a cç cresce, a cianose aparece (mucosas da boca e lábios, extrem.digitais e ponta do nariz);

  19. Quadro Clínico • Em crianças mais velhas, as queixas são de cansaço e cianose após atividade física; • Em cçs não operadas notamos, mais tardiamente, baqueteamento digital.

  20. Exame físico • Cianose generalizada • Dedos em baqueta de tambor; • Hipodesenvolvimento variável; • É comum adotarem a posição de cócoras (resistência sistêmica, o shunt pela CIV e fluxo pulmonar); • Precórdio sem abaulamentos ou retrações por não haver cardiomegalia.

  21. Ausculta cardíaca • 2ª bulha no FP é praticamente única, aumenta sua intensidade em direção ao FT, correspondendo ao fechamento da valva aórtica; • O estalido protossístolico em BEE é de origem aórtica; • O sopro sistólico de ejeção auscultado entre o 2º e 4º EICs E é proveniente de estenose infudíbulovalvar.

  22. Diagnóstico • RX de tórax: • Área cardíaca normal ou pouco aumentada; • Botão aórtico saliente; • Arco médio escavado (aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”); • Ponta cardíaca acima do diafragma; • Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

  23. Diagnóstico • Eletrocardiograma: • Hipertrofia ventricular direita; • Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.

  24. Diagnóstico • Ecocardiograma: • -Ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar; • -Tamanho do CIV; • -Dextroposição da aorta; • -Diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

  25. Diagnóstico • Cateterismo cardíaco: • Complementa o diagnóstico com as características anatômicas e conseqüentes alterações hemodinâmicas e oximétricas; • Alguns cirurgiões solicitam como exame pré- cirúrgico

  26. Tratamento • Crises hipercianóticas: • Posição genupeitoral visando aumentar a resistência vascular periférica (shunt D-E); • Morfina (0,1mg/kg IM); • Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica) quando pO2<40mmHg; • Aminas para resist. sistêmica (casos sem melhora); • B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão lenta); • Prevenção de outras crises: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol (1-4mg/kg/dia)

  27. Tratamento cirúrgico • RN com obstrução importante do trato de saída de VD: devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de prostaglandinas E1(0,05-0,2mg/kg/min.).

  28. Tratamento cirúrgico • Paliativo: visa  fluxo sg. pulmonar em <6m sintomáticas, com anatomia desfavorável ou más condições clínicas;

  29. Tratamento cirúrgico • Corretivo: visa evitar a hipertrofia do VD e conseqüente fibrose miocárdica, em crianças assintomáticas, entre 3-12 meses de idade.

  30. Obrigada!!!

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