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Tumores de Mediastino

Tumores mediastino anterior: timoma, teratoma, doen

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Tumores de Mediastino

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Presentation Transcript

    1. Lívia Botti Damião MR3 Pneumopediatria 2008 Tumores de Mediastino

    2. Tumores mediastino anterior: timoma, teratoma, doença da tireóide e linfoma Mediastino médio: cistos congênitos Mediastino posterior: tumores neurogênicos Assintomático a sintomas de tosse, dor torácica,dispnéia Introdução

    3. Anatomia Limites: Pleuras lateralmente, cavidade toracica superiormente,diafragma inferiormente Compartimento: anterior, médio e posterior Importante no diagnostico do tumor

    4. Anatomia Mediastino anterior: timo, gordura e linfonodos Mediastino médio: coração, pericárdio,aorta ascendente e transversa, veias braquiocefalicas, traquéia, brônquios, linfonodos Mediastino posterior: aorta torácica descendente, veia ázigos, gânglios, nervos e linfonodos torácicos

    6. Introdução Malignidade: idade do paciente, localização da massa, presença ou ausência de sintomas Massas do compartimento anterior: malignidade 2 e 4 década de vida Sintomáticos: malignidade

    7. Introdução Sintomas localizados e sistêmicos Sintomas localizados: secundários a invasão tumoral Sintomas localizados: desconforto respiratório, paralisia de cordas vocais e diafragma, S. de Horner e S. da veia cava superior Sintomas sistêmicos:excesso de hormônios, antibióticos e citocinas Investigação diagnóstica inicial: radiografia de tórax AP e perfil

    8. Introdução Tamanho, localização, densidade e composição da massa TC de tórax: caracterizar a massa e relação com estruturas ao redor Raras circunstâncias: fluoroscopia, bário, angiografia, e reconstrução tridimensional RNM: avaliar tumores neurogênicos, extensão da invasão da vascularização e envolvimento cardíaco Outros: biópsia transtorácica, aspiração brônquica, mediastinotomia anterior, video-cirurgia

    9. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Mais comum Raro em crianças; 20% em adultos Tipo histológico:linfocítico, epitelial e spindle cell variants Associação forte entre tipo histológico e prognóstico WHO: Classificação de acordo com tipo histológico

    10. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Maioria sólidos mas podem ter componente necrótico, hemorrágico e cístico 34% dos timomas são invasivos Metástase linfogênica e hematogênica são raras Sistema de estágio clínico de Masaoka Tipicamente timoma e achado acidental

    11. Tumores de Mediastino Anterior Timomas 1/3 pacientes manifestam sintomas:dor torácica, tosse, dispnéia devido a compressão do tumor Sindromes paraneoplasicas: miastenia gravis, hipogamaglobulinemia, aplasia de medula óssea 30 a 50% pacientes com timoma tem miastenia gravis Diagnóstico: ressecção cirúrgica, PAAF por USG e TC

    12. Tumores de Mediastino Anterior Timomas Tratamento: ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia (doenca invasiva e metástase) Boa resposta a quimioterapia Progonstico pobre: idade menor 30 anos, metástase, tumor grande tamanho, compressão traqueal e vascular, histologia epitelial ou mista, presença de síndrome para neoplásica hematológica Importante para sobrevida: estágio, tipo histológico

    13. Timoma

    14. Tumores de Mediastino Anterior Carcinoma Tímico Grupo de tumores malignos heterogêneos, agressivos e invasivos de caráter epitelial Raros, homens de meia idade Clinica: tosse, dispnéia, dor torácica, fadiga, perda de peso, anorexia, Síndrome da veia cava superior e tamponamento cardíaco Histologicamente: grandes, sólidos, massas infiltrativas com áreas císticas e necrose

    15. Tumores de Mediastino Anterior Carcinoma Tímico Radiografia: heterogêneo com necrose e calcificações, efusão pericárdica e pleural Tratamento e prognostico: depende do estágio Prognostico pobre: infiltração da margem do tumor, presença de alta taxa de atipias e necrose, >10 mitoses por campo Tratamento: ressecção do tumor, quimio e radio (tumores irrescecáveis)

    16. Carcinoma Tímico

    17. Tumores de Mediastino Anterior Carcinóide Tímico Tumor maligno com histologia similar a tumores carcinoides de outros sitios 4ª e 5ª décadas de vida Associado a S. de Cushing e S. neoplásica multiendócrina Massa invasiva, grande, lobulada no mediastino anterior com ou sem necrose ou hemorragia

    18. Tumores de Mediastino Anterior Carcinóide Tímico Metástase é comum para linfonodos e a distância em 2/3 dos pacientes Tratamento: ressecção cirúrgica Prognóstico: pobre, não há ligação de prognóstico com tipo histológico

    19. Carcinóide Tímico

    20. Tumores de Mediastino Anterior Cistos Tímicos não Neoplásicos e Timolipoma Timolipoma: Raro, benigno,tumor de crescimento lento do timo Adultos jovens e ambos sexos TC e RNM mostram densidade característica Tratamento: ressecção cirúrgica

    21. Tumores de Mediastino Anterior Cistos Tímicos não Neoplásicos e Timolipoma Cistos tímicos: raros com etiologia mal definida Congênitos ou adquiridos Associados a inflamação ou a neo inflamatória (D. de Hodgkin) Cisto congênito tímico e remanescente de ducto timofaríngeo Radiografia: cisto homogêneo simples Tratamento: ressecção cirúrgica

    22. Timolipoma

    23. Tumores de Mediastino Anterior GCTs mediastinais Derivados de células germinativas primitivas que migram completamente durante o desenvolvimento embrionário Jovens adultos, 15% das massas de mediastino anterior em adultos Malignidade: mais comum em homens (90%) Dividido em 3 grupos baseado no tipo celular: teratoma benigno, seminoma e tumor embrionário

    24. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Consiste em tecido derivado de 2 a 3 origens primitivas Pele, cabelo, glandules, osso, dente, epitelio intestinal e respiratório Maioria teratomas maduros definidos como benignos Teratoma tecido fetal e endócrino: maligno e imaturo

    25. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Teratomas maduros e imaturos: rabdomiossarcoma, adenocarcinoma e leucemia Crianças: prognóstico favorável, mas pode ter recorrência e metástase Maioria: assintomático Sintomas: tosse, dor torácica e dispnéia

    26. Tumores de Mediastino Anterior Teratomas mediastinais (benignos) Radiografia de tórax: massa bem definida, lobulada 26% calcificados (ossos e dentes) Diagnóstico: TC e RNM Tratamento: ressecção do tumor e quimioterapia

    27. Teratoma em Mediastino Anterior

    28. Tumores de Mediastino Anterior Seminoma Mediastinal Incomum : 25 a 50% GCTs Homens de 20 a 40 anos Clínica: dor subesternal, astenia, dispnéia, tosse, febre, ginecomastia, emagrecimento 10% S. da veia cava superior

    29. Tumores de Mediastino Anterior Seminoma Mediastinal Radiografia: massa lobulada, homogênea Invasão local é rara Metástase para linfonodos e ossos pode ocorrer Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e radio

    30. Tumores de Mediastino Anterior GCTs Mediastínicos não seminomas Compreende grupo heterogêneo de massas incluindo: carcinoma de células embrionárias, tumores endodérmicos tímicos, coriocarcinomas, tumores yok salk e GCTs mistos Sintomáticos e malignos, homens jovens Clínica: dor torácica, hemoptise, tosse, febre, perda de peso, ginecomastia (liberação de b HCG)

    31. Tumores de Mediastino Anterior GCTs Mediastínicos não seminomas Grandes, irregulares, áreas de necrose central e hemorragia Importante medir níveis de alfa-fetoproteína e beta HCG para diagnóstico Tratamento: ressecção cirúrgica e quimio Outros: Mediastinal Goiter, Adenoma Paratireóide Mediastínico

    32. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma Mediastinal Primário Raro: 10% linfomas do mediastino Mediastino anterior Linfoma de Hodgkin (HD): 50 a 70% linfomas do mediastino Linfoma não Hodgkin: 15 a 25% 3 tipos mais comuns linfoma mediastinal: esclerose nodular, linfoma de células B e linfoma linfoblástico

    33. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Incidência: 2 a 4 casos por 100.000 habitantes/ ano Jovens adultos e após 50 anos 4 subtipos: predominância linfocitária, esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocitária 2/3 casos: esclerose nodular

    34. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Sintomas constitucionais: febre, sudorese noturna, perda de peso Comprometimento do mediastino:tosse, dispnéia, dor torácica, efusão pleural, S. da veia cava superior Patognomônico: células de Reed-Stemberg Radiografia de tórax: anormal em 76% pacientes

    35. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma de Hodgkin Radiografia: Alargamento de linfonodos perivasculares e paratraqueais Diagnóstico: TC e RNM Tratamento: depende do estágio Estágios 1 e 2: quimio seguida de radioterapia Estágios 3 e 4: primariamente com quimioterapia

    37. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma não-Hodgkin Subtipos mais comuns: linfoma linfoblástico e Linfoma de células B Incidência: 28 e 30 a 35 anos, respectivamente Linfoma linfoblástico: muito agressivo

    38. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma não-Hodgkin Sintomas: tosse, sibilância, S. da veia cava superior, tamponamento cardíaco, obstrução traqueal Envolvimento: mediastino, SNC, pele, gônadas, medula óssea Linfoma de células B gigantes: dor torácica, tosse, disfagia, S. da veia cava superior, paralisia de nervo frênico, rouquidão

    39. Tumores de Mediastino Anterior Linfoma não-Hodgkin Diagnóstico: TC tórax (caracteriza a lesão e determina extensão da invasão) Tratamento: depende estágio, subtipo histológico e extensão da doença

    40. Tumores do Mediastino Médio Cistos Mediastínicos Compreende 12 a 20% massas de mediastino Crianças mais freqüentemente sintomáticas Compressão de estruturas vizinhas

    41. Tumores do Mediastino Médio Cistos broncogênicos Formados de epitélio pseudoestratificado, contém glândulas e tecido cartilaginoso 40% sintomáticos: tosse, dispnéia e dor torácica Radiografia, melhor definido por TC

    42. Tumores do Mediastino Médio Cistos Broncogênicos Massas bem definidas, densidade similar a água Comunicação com árvore traqueobrônquica, ar pode ser visto no interior Diagnóstico: biópsia do tecido por aspiração traqueobrônquica Tratamento: controvérsia do tto em assintomáticos

    43. Cisto broncogênico

    44. Tumores do Mediastino Médio Cistos Enterogênicos Constituição: epitélio entérico com tecido gátrico ou pancreático Cistos de duplicação esofágica: localizados dentro ou ao lado parede do esôfago 12% associados mal formação do trato GI Sintomas similares a outros cistos mediastínicos

    45. Tumores do Mediastino Médio Cistos Enterogênicos Hemorragia pela ruptura de cistos Radiografia: difícil distinção entre cistos broncogênicos, mais freqüentemente calcificados Tratamento: cirurgia torácica vídeo-assistida

    46. Tumores do Mediastino Médio Cistos Neuroentéricos Tecido nervoso e entérico Localização: nível da carina Associado: múltiplas anormalidades vertebrais como escoliose, espinha bífida, hemivértebra e fusão vertebral Tratamento: ressecção cirúrgica Outros: Cistos pericárdicos, linfangiomas

    47. Tumores do Mediastino Posterior Tumores Neurogênicos Derivados de tecido da Crista Neural Incluindo células do Sistema Nervoso para ganglionar e autonômico 12 a 21% das massas mediastinais 70 a 80% benignos: ½ assintomáticos Ocasionalmente: sintomas compressivos e neurológicos

    48. Tumores Neurogênicos

    49. Tumores do Mediastino Posterior Tumores da Bainha Neural Benignos, de crescimento lento 40 a 65% massas mediastinais neurogênicas Neurilemomas ou Schwannomas :75% Schwannomas: firmes, massas encapsuladas

    50. Tumores do Mediastino Posterior Tumores da Bainha Neural Neurofibromas: friáveis, não encapsuladas, associadas a Neurofibromatose de Von Recklinghausen Radiografia: massas esféricas bem delimitadas Causar erosão e deformidade de corpos vertebrais Tratamento: ressecção

    51. Tumores do Mediastino Posterior Tumores malignos originados da Bainha Neural Neurofibromas, schwannomas e fibrosarcomas neurogênicos malignos 3ª a 5ª décadas de vida: homens= mulheres Dor e déficits focais são comuns Tratamento: ressecção cirúrgica, quimio e radio adjuvantes

    52. Tumores do Mediastino Posterior Neuroblastoma Tumor de crianças jovens < 5 anos, bastante agressivos e metastáticos Massas não encapsuladas, hemorragia, necrose e degeneração cística

    53. Tumores do Mediastino Posterior Neuroblastoma Sintomas: dor, déficits neurológicos, S. Horner,dispnéia e ataxia Massa para espinhal causando degeneração de corpos vertebrais Tratamento: depende estágio da doença

    55. Neoplasias de células neuroectodérmicas primitivas Células embrionárias que migram da crista neural Acometem primariamente osso e tecido mole Dependendo do grau de diferenciação neural, são denominados Sarcoma de Ewing, quando é um tumor indiferenciado, ou Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico (PPNET), quando apresenta características de diferenciação neural

    56. Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin) PPNET na parede torácica é referido como tumor de Askin Diagnóstico: 2ª dec de vida (64%), 1ª dec de vida (27%), 9% 3ª década Localização: mais comum ossos, 80% Sarcoma de Ewing e 20% PPNET Causa desconhecida, raros negros e asiáticos Clínica: dor, edema local, febre e perda de peso

    57. Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin) 25% dos metástases ao diagnóstico, podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea Radiografia: lesões líticas ou mistas- lítica e esclerótica, aspecto de "casca de cebola" Costelas ser o sítio primário ou podem ser secundariamente envolvidas com grandes massas

    58. Família de Tumores de Ewing: Sarcoma de Ewing e Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos (Askin) Tumor de Askin: raro, agressivo Tratamento: quimio, ressecção cirúrgica e radioterapia Quase todos com micrometástases Prognóstico: reservado

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