Cardiopatías Congénitas Cianógenas

1. Cardiopatías Congénitas Cianógenas

2. Prevalencia • Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los recién nacidos vivos. • 2-3/1000 serán sintomáticos durante el primer año de vida. • Diagnóstico se establece a la semana de nacimiento en el 40-50%

3. Flujo pulmonar aumentado • Cianógenas: • Conexión venosa pulmonar anómala • Transposición de grandes vasos • Acianógenas: • CIV, CIA, PCA • Flujo pulmonar normal • Acianógenas: estenosis aórtica, coartación aórtica, estenosis pulmonar • Flujo pulmonar disminuido • Cianógenas: • Tetralogía de Fallot • Atresia Pulmonar • Atresia Tricuspídea • Acianógenas: Ninguna

4. Conexión anómala total de venas pulmonares

5. Es el 2% de las lesiones cardiacas congénitas • 80% fallece durante el primer año de edad, sólo el 10% alcanza la edad adulta.

7. Aspectos anatómicos • Dilatación aurícula y ventrículo derecho • Foramen oval permeable o comunicación interauricular • Dilatación del tronco de la arteria pulmonar

8. Fisiopatología • Si existe obstrucción al flujo pulmonar provoca hipertensión venocapilar (>25mmHg) en diferentes grados  edema pulmonar y desaturación arterial • Sin obstrucción, el flujo sanguíneo pulmonar puede ser hasta 3 a 5 veces mayor al flujo sistémico, la saturación arterial es normal  insuficiencia cardiaca derecha y ↑ discreta de la presión pulmonar.

9. Cuadro clínico (Lactantes) • Con obstrucción: • Aparecen inmediatamente después del nacimiento • Disnea • Cianosis generalizada • Taquipnea • Insuficiencia cardiaca derecha • Edema pulmonar (primeras semanas de vida) • Sin obstrucción: • Taquipnea (aparece en 1ra semana) • Disnea y diaforesis durante la alimentación o llanto • Hipodesarrollo físico • Cardiomegalia, ritmo de galope, hepatomegalia congestiva (2do-6to mes) • Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar • Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido. • Cianosis prominente en CIA restrictiva

10. Cuadro Clínico (Infantes) • Hipodesarrollo físico • Abombamiento del área precordial • Levantamiento sistólico paraesternal derecho • Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar con irradiación vertical • Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II ruido. • Cianosis periférica

11. Diagnóstico

12. Tratamiento • Es quirúrgico por excelencia. • Se utiliza la técnica de paro circulatorio con hipotermia profunda con circulación extracorpórea • El colector venoso se anastomosa a la AI • Se cierra el defecto septal auricular • La técnica quirúrgica varía, dependiendo el tipo de conexión anómala. • Tiene 7.9% de mortalidad en niños <1 año. • Durante el primer mes de vida, la sobrevida es >75%.

13. Transposición de Grandes Vasos

14. Es una anomalía común, cercana al 5%. • La aorta nace del ventrículo derecho. • Arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo • Cortocircuito: CIA y/o CIV y puede existir PCA. • Hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.

15. Sangre venosa  cavidades derechas  aorta  circulación sistémica • Sangre oxigenada  cavidades izquierdas  arteria pulmonar  pulmón • Es necesario cortocircuito = VIDA • saturación • VD  hipertrofia por resistencia sistémicas  insuficiencia con dilatación progresiva

16. Cuadro Clínico • Cianosis universal desde el nacimiento • Insuficiencia cardiaca: • Taquipnea • Taquicardia • Cardiomegalia • Ritmo de galope • Hepatomegalia congestiva • Anasarca* • Deformación precordial por abombamiento secundario a dilatación de VD • Soplos por CIV, estenosis pulmonar o PCA*

17. Diagnóstico

18. Tratamiento • Se administra infusión de prostaglandina E1 (0.01 -0.20 µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable. • Si el septum interventricular está intacto :se practica una septostomía. • Técnica de Rashkind; a través de la vena safena se introduce un catéter hasta la AI, donde se infla un balón y se extrae hasta pasar a la AD para ampliar la CIA. • Si persiste hipoxemia se crea un defecto septal auricular quirúrgicamente (Blalock-Hanlon) o con catéter-cuchilla. • Si el paciente no mejora : • Técnica de Mustard: dirigir el flujo proveniente de venas cavas hacia el VI y el flujo de las venas pulmonares se dirige al VD conectado con aorta. • Complicaciones: fibrilación auricular, flutter auricular, etc.

19. Si existe CIV  Corrección anatómica tipo Jatene

20. Blalock -Taussig • Si existe CIV + estenosis pulmonar se debe crear una fístula sistémico-pulmonar de BlalockTaussig. • La CIV permite una adecuada mezcla de sangre a nivel ventricular y se realizará una corrección total cuando el niño haya cumplido 4 ó 5 años con técnica Rastelli.

21. Tratamiento • El 50% fallece en el primer mes edad. • De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el 10% un año. • Cuando se acompaña de CIV, la sobrevida es de 80% en la primera semana y de 4% al año.

22. Tetralogía de Fallot

24. Fisiopatología El grado de estenosis pulmonar determina el grado de cianosis y de gravedad. Si es ligera, una mayor cantidad de sangre pasará a oxigenarse al pulmón, por el contrario, si es mayor, la insaturación aumentará.

25. Cuadro Clínico • Signos • Hipodesarrollo físico • Cianosis universal de piel y mucosas • Corazón de tamaño normal • Soplo sistólico expulsivo por estenosis pulmonar con frémito en foco pulmonar • II ruido único y reforzado. • Poliglobulia • Insuficiencia cardiaca congestiva (fatigabilidad, ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, edema de miembros inferiores y ascitis) • Síntomas • Cianosis progresiva • Fatigabilidad • Crisis hipóxicas • Hipocratismo cianótico

26. Diagnóstico • El cateterismo cardiaco: indispensable para conocer la variedad anatómica.

27. Tratamiento • Crisis hipóxicas: • Administración de oxígeno con mascarilla, • Aplicación de fenobarbital a dosis de 3.5mg/kg IM. • Si no cede se aplica 2ml/kg de bicarbonato de sodio IV + gasometría para evaluar los requerimientos. • Tienen indicación quirúrgica todos los lactantes <6 meses para una corrección paliativa  a los 2 -3 años de edad. • Lactantes 6 -12 meses = corrección total, si su anatomía es favorable. • Si el niño después de un año comienza a tener síntomas se le debe realizar corrección total.

28. Anatomía quirúrgica • Tipo I (Fallot leve): tiene un tronco pulmonar normal, anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con hipertrofia infundibular localizada o difusa. • Tipo II (Fallot Intermedio): anillo valvular pulmonar de diámetro normal, con infundíbulo hipoplásico o por el contrario, anillo valvular hipoplásico pero infundíbulo con hipertrofia difusa pero bien desarrollada. En ambos el tronco pulmonar puede estar bien desarrollado o ligeramente hipoplásico. • Tipo III (Fallot grave): tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e infundíbulo hipoplásicos. • Tipo IV (Fallot muy grave): cualquiera de las variedades antes anotadas con otra malformación grave asociada.

29. Tratamiento • Tratamiento quirúrgico paliativo: • La fístula sistémico- pulmonar del tipo Blalock-Taussig (anastomosis subclavia – pulmonar) alivia cianosis; sólo si arteria subclavia tiene un diámetro >3mm. • La Fístula de Waterston: la conexión de la aorta ascendente con la arteria pulmonar derecha, sólo si la arteria pulmonar tenga >4mm de diámetro.

30. La corrección total: • Resección infundibular, acompañada o no de valvulopatía pulmonar, el cierre del defecto interventricular mediante un parche de teflón y orientar la aorta hacia el VI.

31. Atresia Pulmonar

32. Las valvas de la válvula pulmonar están fusionadas formando una membrana desvía flujo de VD. • Cualquier flujo regurgita a través de la válvula tricúspide. •  presión de AD y la sangre se desvía por el foramen oval hacia AI • VD y la válvula tricúspide usualmente están hipoplásicos. • Pueden tener canales sinusoidales coronarios en VD.

33. Cuadro Clínico • Cianosis universal desde nacimiento • Crisis hipóxicas • II ruido único

34. Diagnóstico

35. Tratamiento • Se administra infusión de prostaglandina E1 (0.01 -0.20 µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso permeable. • Pacientes con hipoplasia ventricular derecha leve a moderada sin sinusoides o con sinusoides, pero sin estenosis coronaria, se puede realizar una valvulotomía pulmonar para disminuir la obstrucción de flujo. • Para preservar un adecuado flujo pulmonar se realiza un “shunt” aorto –pulmonar.

36. Tratamiento • Si el ventrículo y la válvula tricúspide crecen a un tamaño adecuado, se cierran todos los cambios de flujo • Si se mantiene hipoplásico, se trata como si tuviese circulación de ventrículo único con un bypass del VD hacia las arterias pulmonares. • Se ha reportado que estos procedimientos paliativos han sido exitosos, si se presenta atresia de arterias coronarias proximales = trasplante cardiaco.

37. Atresia Tricúspide

39. Cuadro Clínico • Cianosis al nacimiento • Soplos holosistólico audible en el borde esternal izquierdo • II ruido único • Pulsos distales puedes ser débiles o ausentes (si existe coartación de aorta)

40. Diagnóstico

41. Tratamiento • Neonatos con cianosis severa se mantienen con infusiones IV de prostaglandina E1 hasta cirugía. • El siguiente paso de paliación: anastomosis entre la vena cava superior y las arterias pulmonares (Glenn cambio bidireccional) • 3 - 6 meses de edad; • Reduce el volumen de carga del VI • La cirugía modificada de Fontan: • 1.5 a 3 años • Anastomosis de vena cava inferior con las arterias pulmonares y la colocación de un deflector que va a lo largo de la aurícula derecha. • El flujo va directamente a las arterias pulmonares, disminuyendo la posibilidad de que se dilate la AD.

42. Tratamiento • Contraindicado en aquello niños con resistencia vascular pulmonar elevada, con hipoplasia arterial pulmonar y con disfunción ventricular izquierda. • Complicaciones:elevación de la presión venosa sistémica, retención de líquidos y derrames pleurales o pericárdicos. • síndrome de vena cava superior o inferior, arritmias supraventriculares y cirrosis hepática. • El trasplante cardiaco es una excelente opción con cirugía de Fontan fallida.

43. Bibliografía • Nelson Textbook of Pediatrics.Kliegman Robert M. MD, Stanton, Bonita F. MD, St. Geme III, Joseph W. MD, et. al. Elsevier Inc. 19th edition. 2011. Chapter XX. • Cardiología. Guadalajara J.F., Méndez Editores, 6ta edición. 2006. Capítulo 29.