Malformations vasculaires peripheriques
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MALFORMATIONS VASCULAIRES PERIPHERIQUES PowerPoint PPT Presentation


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UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKAR FACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE. MALFORMATIONS VASCULAIRES PERIPHERIQUES. Dr Hassen BAKLOUTI Dr Ousmane SANO DES Imagerie médicale 2012/2013. OBJECTIFS. Enumérer et classer les différentes malformations vasculaires.

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MALFORMATIONS VASCULAIRES PERIPHERIQUES

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UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKARFACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE

MALFORMATIONS VASCULAIRESPERIPHERIQUES

Dr Hassen BAKLOUTI

Dr Ousmane SANO

DES Imagerie médicale 2012/2013


OBJECTIFS

  • Enumérer et classer les différentes malformations vasculaires.

  • Poser l’indication de l’imagerie dans l’approche diagnostique des MFV.

  • Donner l’apport des différents moyens d’imagerie dans l’exploration et le traitement des MFV.


PLAN

INTRODUCTION

  • CLASSIFICATION DE L’ISSVA

  • MOYENS D’IMAGERIE

  • RESULTATS

    • Malformation veineuse

    • Malformation capillaire

    • Malformation lymphatique

    • Malformation artério-veineuse

    • Forme mixte

    • Cas particulier : l’anévrysme

      CONCLUSION


INTRODUCTION

  • Malformations vasculaires : perturbations innées de la morphogenèse sans prolifération cellulaire .Les vaisseaux capillaires, veineux ,lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée.

  • Sont exclues, les tumeurs vasculaires (hémangiome, etc.).

  • Dominées par la malformation veineuse.

  • Rôle capital de l’imagerie: indiquée en cas de doute diagnostique ou de bilan pré-thérapeutique (US/IRM+++)


CLASSIFICATION DE L’ISSVAInternational Society for the Study of Vascular Anomalies

Classification des anomalies vasculaires fondée sur des données cliniques,

évolutives, histologiques et hémodynamiques (1996).


MOYENS D’EXPLORATION

  • RADIOGRAPHIE STANDARD

    ECHO-DOPPLER

    IRM

    AUTRES


RADIOGRAPHIE STANDARD

ECHO-DOPPLER

  • PREMIERE INTENTION

  • Aspect morphologique de la MFV

  • Caractéristiques hémodynamiques +++ :

    • flux lent ou non enregistrable : malformation

    veineuse, capillaire, lymphatique ou mixte

    • flux rapide : malformationartério-veineuse

  • EXAMEN OPTIMAL

  • 2 incidences orthogonales

  • Recherche de phlébolithes +++

  • Etat des structures osseuses sous-jacentes


IRM

DEUXIEME INTENTION

• Extension et rapports MFV/structures de voisinage.

• Caractéristiques hémodynamiques( séquences

dynamiques après injection de GADOLINIUM).

  • TDM

  • ARTERIOGRAPHIE : pas intérêt Dg

AUTRES


MALFORMATION VEINEUSE

  • CLINIQUE

  • IMAGERIE+++

    TRAITEMENT


MALFORMATION VEINEUSE

  • Plus fréquente des MFV.

  • Enfant ou adolescent (+++), voire adulte jeune.

  • Siège variable : tête, cou, membres et tronc.

  • Dilatation veineuse à flux lent ou hémodynamiquement inactive

  • Bilan d’extension : infiltrationloco-régionale +++


CLINIQUE

  • Tuméfaction, souvent unique, molle, non douloureuse

  • Majorée par une élévation de la pression veineuse locale (position déclive, pleurs, manœuvre de Valsalva , compression veineuse proximale, grossesse)

  • Sans augmentation de la chaleur locale ni thrill.

  • Parfois thromboses (douleur)


RADIOGRAPHIE STANDARD

  • Phlébolithes : très typiques (opacité calcique par calcification du thrombus)


RADIOGRAPHIE STANDARD

  • Atteinte corticale (hyperostose ou érosion)

  • Réaction périostée non agressive

  • Atteinte os spongieux (raréfaction osseuse focale, épaississement des travées osseuses).


ECHO-DOPPLEFR

  • Structures anéchogènes lacunaires et tubulaires compressibles

  • Parfois des phlébolithes

  • Flux très lent, parfois imperceptible.

  • Manœuvres nécessaires : compression/ décompression.


ECHO-DOPPLEFR


TDM

  • La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et tardivement avec parfois des phlébolithes.

  • Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte osseuse associée.


TDM

  • La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et tardivement avec parfois des phlébolithes.

  • Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte osseuse associée.


IRM

  • Bilan pré-op (caractère infiltrant des MV? / rapports avec organes de voisinage).

  • HypoT1- hyperT2

  • Rehaussement lent et progressif des lumières vasculaires (séquences tardives+++).

  • Structures hypoT1-T2 (phlébolithes, septa fibreux )

  • Prolifération graisseuse et atrophie musculaire en cas de MV intramusculaires (discuter angiosarcome, liposarcome) mais pas de vaisseaux nourrissiers.


IRM

T2

T1


IRM

T1 GAD

T2

T1


ARTERIOGRAPHIE

  • Pas d’intérêt diagnostique

  • Normale ou veines dilatées visibles au temps tardif


TRAITEMENT


MALFORMATION LYMPHATIQUE

  • CLINIQUE

  • IMAGERIE+++

    TRAITEMENT


MALFORMATION LYMPHATIQUE

  • Anomaliede développement du système lymphatique

  • Localisée (lymphangiome kystique) ou diffuse (lymphoedème)

  • LK peut être macrokystique, microkystique (<2mm) ou mixte. • Age de survenue : 90% des cas avant 2 ans.

    • Topographie: tête et cou (70%), creux axillaires, paroi thoracique

  • Clinique: masse de consistance élastique, non pulsatile et non

    compressible.


ECHO-DOPPLER

Forme macrokystique

Forme microkystique

Logettes très petites

aspect hyperéchogène hétérogène pseudo-tissulaire

• Renforcement postérieur des échos témoignant de son caractère kystique.

  • Logettes anéchogènesbien limitées, uni- ou multiloculaires séparées par des septa fibreux très fins

  • Contenu échogène parfois ( saignement ou d’infection) réalisant des niveaux avec un sédiment échogène déclive

  • Aucun flux au sein des logettes

  • Flux artériels pauvres au niveau des septa


ECHO-DOPPLER


ECHO-DOPPLER

Patient présentant une ML axillaire gauche


TDM

  • Masse kystique polycyclique

  • TDM spontanée < US pour la détection des septa

  • INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE NECESSAIRE


IRM

  • Réservée pour la recherche de formes infiltrantes notamment crânio-cervicales et médiastinales

  • Et la cartographie pré-opératoire.

  • Logettes de signal liquidien hypo T1, HyperT2.

  • Septa hypoT1-T2 et se rehaussent après

    injection de chélates de gadolinium.

  • Niveaux liquide-liquide si saignement.


IRM

T1

T2

T1 FAT SAT GADO


IRM

T2

T1 GADO

T2


TRAITEMENT


MALFORMATION CAPILLAIRE


MALFORMATIONS CAPILLAIRES

  • Angiome plan ou «tache de vin » : densification du réseau capillaire dermique superficiel

  • Télangiectasie: dilatation de petits vx cutanés formant de fines lignes rouges

  • Angiokératome: augmentation du calibre de vx cutanés+kératose

  • Diagnostic clinique et ne nécessite aucune exploration radiologique.


MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE

  • CLINIQUE

  • IMAGERIE+++

    TRAITEMENT


MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

  • Plus rares et graves.

  • Communication anormale entre artères et veines (shunt hémodynamique actif)

  • Pas de réseau capillaire normal.

  • Présentes dès l’enfance

  • Masse chaude, battante,

    Thrill et souffle systolique

  • Peau en regard habituellement normale

  • MAV des extrémités peuvent induire une hypertrophie squelettique

  • Evolution imprévisible/ Complications graves (retentissement

  • local et détournement du flux sanguin) troubles

  • trophiques majeurs, hémorragie, insuffisance cardiaque.


RADIOGRAPHIE

  • Atteinte osseuse volontiers destructrice

  • Parfois des fractures pathologiques

  • Hypertrophie squelettique


ECHO-DOPPLER

Confirme le diagnostic :

  • Pas de masse tissulaire

  • Peloton Vx avec multiples structures tubulaires et tortueuses

  • Larges veines de drainage avec des flux artérialisés

  • Lit artériel dilaté et tortueux avec accélération vitesses circulatoires (pic systolique élevé > 1,5 m/s), flux diastolique élevé avec chute IR


IRM

  • Pas de masse tissulaire

  • Structures serpigineuses

    rapidement circulantes vides de signal ou « flow void » (Hypo T1 et T2) (→)

  • Larges veines de drainage

  • Parfois œdème péri lésionnel en hyper T2

  • Angio-IRM: cartographie

    vasculaire Mais pas aussi fiable et précise que celle fournie par une

    angiographie numérisée.


ARTERIOGRAPHIE

  • Examen de référence (angio-architecture des MAV+++)

  • Précise les différents troncs artériels afférents au nidus

  • Shunts artério-veineux avec dilatation parfois anévrysmale des artères nourricières et retour veineux précoce

  • Examen invasif qui ne s’envisage que comme 1ier temps d’un éventuel geste.

  • Complété par un temps thérapeutique (embolisation endo-vasculaire).


ARTERIOGRAPHIE


ARTERIOGRAPHIE


Syndrome de KLIPPEL TRENAUNAY

Forme mixte associant :

  • angiome plan ,

  • anomalies variables des veines du membres inf.

  • anomalies lymphatiques pf.

  • et un gigantisme monomélique.


CAS PARTICULIER : L’ANEVRYSME


ANEVRYSME

  • Dilatation localisée artère, le plus souvent sous forme d'une poche reliée au reste de l'artère par un « collet ».

  • Progressive pouvant se rompre, provoquant une hémorragie interne : c'est la rupture d'anévrysme.


FACTEURS ETIOLOGIQUES

  • Diabète, HTA, hypercholestérolémie, tabagisme, alcoolisme chronique,

  • Certaines maladies génétiques (maladie de Marfan, polykystose rénale, etc.),

  • Traumatisme ,

  • Infections, etc.


ECHO-DOPPLER

SUFFIT POUR L’EXPLORATION :

  • Confirme le dg (perte de parallélisme) / dimensions?

  • Assure le suivi :

    • Complications : Thrombus? Rupture?

    • Contrôle post-thérapeutique (endoprothèse).

  • Elimine un faux anévrysme


ANEVRISME AVEC THROMBUS


FAUX ANEVRYSME

  • Hématome péri ou juxta artériel

  • Communiquant avec la lumière

  • Sans interface franche avec les tissus périphériques


FAUX ANEVRYSME


FAUX ANEVRYSME


CONCLUSION

  • L’imagerie des anomalies vasculaires des parties molles repose sur le couple écho-Doppler/IRM.

  • Echo-Doppler (examen de 1ière intention) : permet de classer les MFV à flux rapide (MAV) et à flux lent ou imperceptible (MV et LK).

  • IRM (examen de référence) : pour préciser rapport anomalie/structures de voisinage et établir la cartographie vasculaire.


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