Çıkar Çatışması

1. Çıkar Çatışması Bu Konu ile yok

2. İİP(İdyopatikİnterstisyelPnömoniler) Dr. Levent Tabak Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi

3. İnterstisyel Akciğer Hastalıkları Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç Granülomatöz Mesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar** Çevresel Hastalıklar İdyopatik İnterstisyel Pnömonitis İPF (UIP) İPF dışı NSIP DIP RBILD COP AIP LIP *Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak, nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF **Sarkoidoz, EAA, berilyoz ***LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner kapillarit, veno oklusiv hast

4. İİP Tanım • Diffüz İnterstisyel Akciğer Hastalıklarının bir alt grubudur • İnflamasyon ve fibrozis’in değişik paternleri ile oluşan non-neoplazik heterojen bir grup hastalıktır • İnterstisyum; epitelyal ve endotelyal bazal membran arasındaki dokulardır ve asıl hasar bu bölgededir ama: • Hava boşluğu, periferik hava yolları, damarlar vs.

5. Ayırıcı Tanı • Klinik • Anamnez, Fizik Muayene • Laboratuar • Biyokimya, Solunum Fonksiyon Testleri • Radyoloji • PA grafi, Bilgisayarlı Tomografi • Patoloji • BAL, TBB, Biyopsi

6. Anamnez • Öksürük, Nefes darlığı, ± konstitüsyonel semptom • Semptomların başlangıç-gelişim hızı • Ko-morbid hastalıklar • Çevresel ekspozisyon • Sigara, Toz, Meslek • Malignite öyküsü • Aile Öyküsü (Soygeçmiş)

7. Fizik Muayene • Genel • Çomak parmak • Solukluk, Siyanoz, Ödem • Deri değişikliği, Eklem bulgusu • Solunum Sistemi • Solunum hareketleri kısıtlı • Velcro ralleri ± • Squeak

8. Laboratuar • Biyokimya • Hb, Lökosit, ESR, CRP, ANA, RF • Solunum Fonksiyon testleri • FVC ↓ • FEV1/FVC → • TLC ↓ • DLCO ↓ • PAO2-PaO2 ↑

9. Radyoloji İİP’lerin sınıflandırılması histolojiktir ancak Radyolojik-histopatolojik korelasyon yüksektir

10. Radyoloji PA grafi Tomografi Lokalize-diffüz fibrozis Diffüz-subplevral retiküler Buzlu cam görünümü Buzlu cam görünümü Konsolidasyon Konsolidasyon Bronş duvarı kalınlaşması Traksiyon bronşiektazisi Septal kalınlaşma Nodül varlığı Micro-makro nodüller Bal peteği Subplevral kist, Bal peteği * İİP düşünülen hastalarda BT çekilmelidir

11. İPF Radyoloji

12. İPF Radyoloji

13. NSİP Radyoloji

14. NSİP Radyoloji

15. COP Radyoloji

16. COP Radyoloji

17. RB-İLD Radyoloji

18. DİP radyoloji

19. DIP-RBİLD Radyoloji

20. DIP Radyoloji

21. RB-İLD Radyoloji

22. AİP Radyoloji

23. AİP Radyoloji

24. LİP Radyoloji

25. LİP Radyoloji

26. İİP-Radyoloji

27. Patoloji • Çok tipik İPF klinik/radyolojik bulguları dışında güvenli tanı için cerrahi biyopsi gerekir • Hastalıkların geç döneminde veya tedavi başladıktan sonra yapılması yardımcı olmaz • Biyopsi birden fazla lobdan yapılmalıdır • Tedavi kararı alınmasında klinisyene yardım eder ve gereksiz tedavi komplikasyonlarından korur

28. Patoloji

29. BAL • Tek başına tanı koydurmaz, ayırıcı tanıda yardımcı • Klinik ve radyolojik bulgular ile değerlendirilmelidir • BAL hücre sayıları, hastalığın şiddeti ile koreledir ama prognozu göstermez

30. İPF • En sık görülen İİP, prognoz kötü • Yaşlı hasta(>55-60), deri ve eklem tutulumu yok • Yamalı, basiler subplevral retiküler+ traksiyon bronşiektazisi, bal peteği, GGO az veya yok • Piyes temporal heterojen • UIP*: normalden farklı akciğer, interstisyel inflamasyon, prolifere fibroblast focusları, yoğun kollajen fibrozisi ve bal peteği, lenfositoplazmik alveoler septa infiltrasyonu, tip 2 pnömosit hiperplazisi. * KBDH, pnömokonyozis, radyasyon pnömonitisi, ilaç akciğeri, kronik aspirasyon, sarkoidoz, vs…

31. NSİP • Ateş ve çomak parmak olmaksızın gelişir, hastalar İPF’ye göre daha genç, velcro ralleri yaygın • Bilateral, subplevral buzlu cam görünümü ve alt loblarda volüm kaybı. Bal peteği nadir • Temporal homojenite • Steroidlere iyi yanıt • 20 mg Pred/günaşırı ±AZA/CYC • N-asetilsistein

32. COP/BOOP • Hastalar 40-50’li yaşlarda • Bilateral yamalı veya diffüzalveolerve küçük nodüler opasiteler, akciğer volümü korunur, bronş duvarı kalınlaşması ve dilatasyon; sıklıkla tekrarlayan yer değiştiren opasiteler, periferik ve alt zonlar sık • Küçük havayolu ve alveoler duktuslarda granülasyon dokusu (Masson)ve etrafındaki alveolerde kronik inflamasyon • 2/3 steroidlere iyi yanıt verir, Relaps!!! • “BOOP pateni” İPF, Wegener granülomatozisi, lenfoma, hipersensitivite pnömonitisi ve eozinofilik pnömonide de görülebilir

33. DİP-RBİLD • Sadece sigara içicilerde • Sıklıkla 30-40 yaşlarda • Diffuz sisli-dumanlı sınırları belirsiz opasite • Alveol içerisinde makrofaj birikimi, minimal fibrozis • Sigara bırakılması ile geriler, steroide iyi yanıt • RB-ILD; alveoler makrofajların peribronşiyal alveollerde de biriktiği bir alt grup

34. AİP (Hamman-Rich Sendromu) • Tamamen sağlıklı bir kimsede 7-10 günde ortaya çıkar • Hastaların çoğu > 40 yaş • Diffüz, simetrik bilateral buzlu cam görünümü. Subplevral olabilir. • Diffuz alveoler hasar • ARDS bir alt grup, tanı için biyopsi gerekir • Mekanik ventilasyon ihtiyacı ve mortalite yüksek, yaşayanlarda solunum fonksiyonları korunur • Tedavi !

35. LİP • En nadir form, K >E • Buzlu cam, perivasküler kist ile retiküler patern • BAL da lenfositik alveolit • Sıklıkla otoimmun hastalıklarla birlikte • Ayırıcı tanı low-grade lenfoma • Spontan-tedavi iyileşme, lenfomaya dönüşüm

36. İİP Ayırıcı Tanı Özellikleri

37. ÖZET • Semptom, konstitüsyonel, başlangıç hızı,yaş • Çomak parmak, velcro ralleri, squeak, deri-eklem • Sigara • Laboratuar • Radyolojik özellikler • Diffüz-yamalı, periferik-santral,alveoler-interstisyel, kistik • Patoloji • Heterojen-homojen, interstisyel-alveoler-bronkiolosentrik KLİNİK-RADYOLOJİK-PATOLOJİK