Johan
Download
1 / 25

Johan Eide - PowerPoint PPT Presentation


  • 219 Views
  • Uploaded on

Johan Eide Avdeling for patologi og Senter for Bein- og bløtvevsvulster Haukeland Universitetsykehus

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Johan Eide' - lave


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript

JohanEide

Avdeling for patologi

og Senter for Bein- og bløtvevsvulster

Haukeland Universitetsykehus

Kasus 8

1998: 50 år gammel kvinne med hevelse og

ubehag i venstre håndrygg. Organisert

hematom ? Subkutan forandring inn mot

seneskjeder på venstre håndrygg.


Intralesjonelt operasjonspreparat fra plastisk

kirurgisk avdeling.

Antatt benign tilstand.

Senere reeksidert med funn av litt resttumor.

Gulig litt myksomatøst vev, 4,5 x 3 x 2 cm.


Vimentin

CD68KP1

EMA

S100 CD34 CD30


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Immunfenotype:

Positiv: Vimentin

Variable: CD34, 68

Sjeldent positive: SMA, (CK)

Negative: LCA, T- og B-cellemarkører

inkl. CD30

Ki67 lav (<5 % i 90% av Kindbloms casus),

kan være noe høyere, 10-15 %


Myxoinflammatory Fibroblastic Sarcoma

Virocyt-lignende celler

Vakuoliserte celler

Fokalt myxoid stroma

(AB-PAS, pH 2.5 pos, neg. etter

hyaluronidase)

Inflammatorisk infiltrat

Varierende hyalinisering/ hemosiderin


Kasus 9

Diagnose:

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom


Innsendte diagnoser kasus 8 (35):

Inflammatorisk MFH 10

MFH 3

Inflammatorisk myxohyalin tumor 5

Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom 2

Kjempecelletumor i seneskjede 6

Nodulær fasciitt 4

Mesenchymal tumor 1

Proliferativ fasciitt

Sarkom 1

Chondrosarcom 1

Fibrohistiocytær tumor 1


DD:Pigmentert villonodulær synovitt (- atypi)

Hodgkin (- vakuoliserte celler, CD30 +, CD15+)

Myxoid MFH / myxofibrosarkom

(virocytlignende celler -, uttalt vakulosisering -,

betennelsespreget -, mer mitoser , mer solid

myxoid preg, noe høyere Ki67)

Liposarkom (mer høygradig pleomorf, mitoser, Ki67 høyere. Mangler bet. preg). Retikulært.

Lavgradig fibromyksoid sarkom (egenartet kar-

mønster, mindre kjerneatypi/cellularitet, mer spolcellet, mangler vakuolisering og virocyter. Extraskeletalt myxoid chondrosarkom

(annet cellebilde, hyaluronidaseresistent slim)


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom (MFS)

Definisjon: Lavgradig sarkom med myxoid stroma, inflammatorisk infiltrat og virocyt-lignende celler som oftest oppstår i hender og føtter

Synonymer: Inflammatorisk myxohyalin tumor i distale ekstremiteter med virocyt eller Reed Sternberg- lignende celler, acralt MFS, inflammatorisk myxoid tumor i bløtvev med bisarre kjempeceller

WHO 2002


Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pilsen, Tsjekkia 5

Meiss-Kindblom et al. (1998): Acral myxo-

inflammatory fibroblastic sarcoma. AFIP/Sahlgr. 44

Montgomery et al. (1998): Inflammatory myxo-

hyaline tumour of the distal extremities. AFIP 51

Lambert I et al (2001) (genetikk) 1

Jurcic V, et al (2002): 9

Sakaki M, et al (2002): 5

Oda Y, et al (2002) (428 MFH) 4

Pohar-Marinsek Z, et al (2003) (cyt) 3

Mansoor a, et al (2004) (genetikk) 1

Publiserte tilfelle 121

Haukeland 1998 - 2004, vanlig diagnostikk 5


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom,

Haukeland sykehus, 1998-04, 5 kasus

Alder : 50, 50, 60, 52, 80 (40)

Kvinner/menn: 2/3

Lokalisasjon: Håndrygg, håndrygg, håndrygg,

håndrygg/håndledd, medialt legg.

Dybde: Subcutant, sene/seneskjede,

leddkapsel

Amputasjon: 1 av 5. (Også resecert i stumpen for nytt residiv).

Oppfølging opp til 6 år. Ingen l.kn./ fjernmetastaser.


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Uskarpt avgrenset

Median diameter: 3- 4 cm ( 1 - 8 cm)

Residiv: 30 - 70 %

Amputasjon: Opp til 50 % av residivene ender med amputasjon ofte etter flere proksimale residiv. Kanskje 1/4 av alle ender med amputasjon

Genetikk: 1 casus: t(1;10), tap av chr. 3 og 13

1 casus: Ringkromosom bestående av deler av chr. 3


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Sentrale kliniske kjennetegn

Distalt på ekstremitetene, sjelden andre steder

Klinisk: Synovitt ? Ganglion ? Kjempecelletumor ?

Langsom vekst, uskarpt avgrenset prosess

Residivtendens over måneder og år

Ca. 1 av 4 ender med amputasjon også pga preoperativ benign diagnose/ utilstrekkelig primærbehandling.

Ca. 6 % ender med metastaser, ofte etter lang tid


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom

Viktige diagnostiske kjennemerker:

CD30 negative Hodgkin/Reed-Sternberglignende ”virocyter”

med vakuolisering, på en myksoid

bakgrunn med betennelse og varierende

grad av hyalinisering.

Karakteristisk lokalisasjon, klinikk og morfologi


Myxoinflammatorisk fibroblastisk sarkom, referenser

Montgomery EA, Devaney K, Weiss SW (1997). Inflammatory

myxohyaline tumor of distal extremities with features simulating

myxoid malignant fibrous histiocytoma, inflammatory condition

and Hodgkin disease. Mod pathol 10:12 A.

Michal M (1998). Inflammatory myxoid tumor of the soft parts with bizarre giant cells. Pathol Res Pract 194: 529-533.

Meiss-Kindblom JM, Kindblom LG (1998). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A low-grade tumor of the hands and feet. Am J Surg Pathol 22:911-924


Montgomery EA, Devaney KO, Giordano TJ, Weiss SW (1998). Inflammatory myxohyaline tumour of the distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: A distinctive lesion with features simulating inflammatory conditions, Hodgkin`s disease, and various sarcomas. Mod Pathol 11: 384-391.

Lambert I, Debiec-Rychter M, Guelinckx P, Hagemeijer A (2001). Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma with unique clonal chromosomal changes. Virchows Arch 438:509-512.

Jurcic V, et al (2002). Myxoinflammatory fibroblastic sarcoma: A tumor not restricted to acral sites. Ann Diagnostic Pathol 6, 5:272-280.


Sakaki M, et al (2002). Acral myxoinflammatory fibroblastic Inflammatory myxohyaline tumour of the distal extremities with virocyte or Reed-Sternberg-like cells: A distinctive lesion with features simulating inflammatory conditions, Hodgkin`s disease, and various sarcomas. Mod Pathol 11: 384-391.

sarcoma: A report of five cases and review of the literature.

Virchows Archiv 442(1):25-30.

Oda Y, et al (2002). Reassessment and clinicopathological

prognostic factors of malignant fibrous histiocytoma of soft

parts. Pathology International 52:595-606.

Pohar-Marinsek, Z, Flezar M, Lamovec J (2003). Acral

myxoinflammatory fibroblastic sarcoma in FNAB samples:

Can we distinguish it from other myxoid lesions ?

Cytopathology 14:73-78.

Mansoor A, et al (2004). Myxoinflammatory fibroblastic

sarcoma with complex supernumerary ring chromosomes

composed of chromosome 3 segments. Cancer Genetics

Cytogenetics 152, 1:61-65.


ad