הצגת מקרה
Sponsored Links
This presentation is the property of its rightful owner.
1 / 63

הצגת מקרה PowerPoint PPT Presentation


  • 658 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

הצגת מקרה. מחלקה נוירולוגית ב"ח וולפסון בי"ח שיבא. בן 72. התקבל למחלקתנו 06.12.02 עקב אירוע פתאומי של חולשה בפלג גוף ימין והפרעות בדיבור לאחר זמן קצר הופיעו פרכוסים בפלג גוף ימין, שחלפו ספונטנית ולא לוו בשינוי במצב הכרה. אנמנזה אישית ומשפחתית. יליד ברית המועצות, נשוי, ללא ילדים

Download Presentation

הצגת מקרה

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


הצגת מקרה

מחלקה נוירולוגית

ב"ח וולפסון

בי"ח שיבא


בן 72

  • התקבל למחלקתנו 06.12.02 עקב אירוע פתאומי של חולשה בפלג גוף ימין והפרעות בדיבור

  • לאחר זמן קצר הופיעו פרכוסים בפלג גוף ימין, שחלפו ספונטנית ולא לוו בשינוי במצב הכרה


אנמנזה אישית ומשפחתית

  • יליד ברית המועצות, נשוי, ללא ילדים

  • אין סיפור חריג של מחלות משפחתיות

  • מחלות עבר:

  • סובל מאי ספיקה כיליתית שנים רבות

  • יתר לחץ דם לא מאוזן, מטופל בחוסמי בטא, חוסמי סידן, משתנים

  • מחלת לב איסכמית, בשנת 1994 אוטם שריר הלב, עבר STENT - PTCA


בדיקה פיזיקלית

  • מצב כללי טוב, ללא חיוורון, כחלון או צהבת. ללא גודש ורידי צוואר. נשימה בועית, ללא חרחורים. קולות הלב סדירים, ללא איושה. בטן רכה, ללא רגישות, כבד וטחול לא נמושו. ללא רגישות בניקוש מעל המותן. גפיים ללא בצקות, דפקים פריפריים נמושו תקינים


בדיקה נוירולוגית

  • בהכרה, מתמצא במקום וזמן, משתף פעולה

  • הפרעות בדיבור: דיבור לא פלואנטי, הבנה שמורה, רפטיציה פגועה, אנומיה

  • תנועות עיניים מלאות, ללא ניסטגמוס, אישונים שווים, מגיבים לאור, שדות ראיה מלאים, צניחה קלה של זווית הפה מימין, תחושת פנים תקינה

  • חולשה בגפיים ימניות 4+ - 5-, פרונציה ביד ימין, צניחה ברגל ימין, החזרים יותר ערים מימין, סימן בבינסקי מימין

  • תחושה תקינה, מבחן אצבע – אף, מבחן עקב – ברך תקינים.

  • בהליכה גורר רגל ימין


בדיקות עזר

  • ספירת דם 06.12.02 תקינה

  • כימיה בדם 06.12.03 תקינה, פרט ל – Creatinine 2.2, Urea 64

  • א.ק.ג. 06.12.03 קצב סינוס 71 לדקה, גלי Q

  • ב – V1-V3

  • צ.חזה 12.12.02 תקין

  • שתן כללית 10.12.03 תקינה, פרט לחלבון 30 mg/dl

  • CRP 2.6


בדיקות עזר

  • CT מוח ללא חומר ניגוד

    06.12.92 אזור היפרדנסי לא הומוגני פריאטלי משמאל, עם בצקת קלה מסביב

  • CT מוח ללא חומר ניגוד ביקורת 16.12.02:

    ללא שינויים משמעותיים בהשוואה לבדיקה הקודמת.


מהלך המחלה:

  • בעת אשפוזו מצבו של חולה היה יציב.

  • עקב לחץ דם גבוה הוחל טיפול נוסף ב – Normiten, עם תגונה טובה.

  • עקב אירועים חוזרים של פרכוסים בגפיים ימניות הוחל טיפול ב – Phenytoin.

  • במהלך אשפוזו החולה התלונן על ירידה פתאומית ביכולת הראיה בעין ימין. נבדק ע"י רופא עיניים, אשר אבחן Papillitis.

  • עבר להמשך בירור למחלקת עיניים.


אבחנה מבדלת (1)נתונים:

  • 1. אנמנזה של אירוע פתאומי של המיפרזיס ימנית עם אפזיה ובעקבותיו פרכוסים פוקליים באותו צד

  • 2. ממצא היפרדנסי ב – CT מוח באזור פראטלי שמאלי

  • 3. פפיליטיס מימין


אבחנה מבדלת (2)ממצאים ב – CT:

  • 1. דמם מוחי

  • 2. גידולים היפרצלולריים (לימפומה, גרמינומה, מדולובלסטומה)

  • 3.שינויים בעקבות הפרעה מטבולית – הפרגליצמיה Lin J. of Neurology 2001)(

  • 4. זיהום פיטריתי – AspergillosisAshdown AJRA) (1994


אבחנה מבדלת (3)Papillitis עם ממצא נלווה מוחי

  • 1.AIDS

  • 2. TB

  • 3. Sarcoid

  • 4. Lymphoma

  • 5. Toxoplasmosis


לסיכום:

  • בדיקת טוקסופלזמוזיס תקינה

  • TB תקין

  • AIDS תקין


המלצות:

  • MRI מוח עם גדוליניום במסגרת ק"ח

    (לא בוצע)


אשפוז במחלקת עיניים

  • אובחן Papillitis, קיבל טיפול:

  • בחשד לזיהום על רקע Toxoplasma – ללא שיפור לאחר טיפול תרופתי

  • בחשד לזיהום על רקע הרפס – ללא שיפור לאחר טיפול.


המלצות:

  • שוחרר עם המלצה עם המשך מעקב במסגרת מרפאת עיניים ב"ח "וולפסון"

  • החולה לא הגיעה לביקורת


02.02.03 – 13.02.03 אשפוז חוזר במחלקתנו

  • סיבת אשפוז: שלושה אירועים חוזרים של פרכוסים בגפיים ימניות עם הכללה משנית

  • מטופל ב – Depalept 600 מ"ג ליום

  • לא בוצע MRI מוח לאחר אשפוז ראשון מסיבה לא ברורה


בבדיקה:

  • ללא שינוי בהשוואה לבדיקה הנוירוגית באשפוז הקודם

  • Rt Hemiparesis

  • Motor Dysphasia


בדיקות עזר

  • CT מוח ללא חומר ניגוד: ללא שינוי


במהלך אשפוזו:

  • הועלה מינון של Valproic acid

  • ללא התקפים אפילפטיים חוזרים

  • שוחרר עם המלצה חוזרת על ביצוע MRI מוח דרך ק"ח.


ב- 2/2003

  • אושפז בבית חולים שיבא עקב אירוע אפילפטי – rt focal seizure עם הכללה משנית

  • רמת VPA – היתה 25

  • CT חוזר לל"ש משמעותי מקודם

  • שוחרר עם עלית מינון VPA

  • מאז ללא פרכוסים.

  • מאז החמרה הדרגתית בחולשה בפלג ימין עד לפלגיה מלאה .


מ- 4/2003

  • הופעת קושי בדיבור , ירידה במצב רוח ואגרסיה .


9/2003

  • התקבל עקב אירוע פרכוסי כללי שנמשך 20 דקות .

  • טופל בהעמסת פניטואין – עם הפסקת הפרכוסים.

  • CT מוח – הדגים איזור לא הומוגני פריאטלי משמאל.


בבדיקה

  • מרותק למיטה , אפזיה סנסורית ומוטורית חזרה לקויה , אינו מבצע פקודות.

  • פלגיה ביד ורגל ימין.

  • אישון ימין רחב ( ישן- מצב לאחר ניתוח)

  • לא ניתן להתרשם משדה ראייה

  • פציאליס מרכזי מימין

  • החזרים ערים יותר מימין

  • פלנטרים- אדיש מימין , פלקסורי משמאל


CT מוח 1/9/03

  • מספר תהליכים היפרדנסים עם בצקת דיפוזית.

  • הבצקת מערבת את ה- corpus callosum.


CT מוח 1/9/03

  • מספר תהליכים איזודנסים ברקמת המוח מתחיל טמפורלי ופריאטלי משמאל. שינויים דיפוזיים בחומר הלבן יתכן בצקת.

  • אפקט המסה לא כ"כ גדול, מעורבות של splenium ו- corpus callosum .


CT מוח מ- 18/9

  • שינויי חומר לבן הולכים ומחמירים, בעיקר בצקת ומספר תהליכים היפרדנסיים, לפני הזרקה.


CT מוח 18/9

  • לעומת 1/9 – החמרה בבצקת ואזוגנית ובאפקט המסה , בעיקר התפשטות הבצקת ויותר לחץ.


MRI מוח


  • תהליך המערב את ה- corpus callosum וחומר לבן טמפורלי פריאטלי ומעט פרונטלי .


T1

  • בצקת ותהליך איזואינטנסי


T1

  • תהליך תופס מקום נרחב מולטילובולרי לא הומוגני בחומר הלבן באונה פריאטלית ופרונטלית Lt . ובצקת סביבו


T1


MRI T1+GAD

  • תהליכים לאחר הזרקה עם בצקת ומעורבות corpus callosum .

  • התהליכים עוברים האדרה לא הומוגנית.


T1 + GAD

  • לאחר הזרקה האדרה של התהליכים המולטילוקולרים

  • ובצקת שברובה מערבת את ה- splenium .


T2

  • נגעים עם בצקת

  • תהליך אינו גבוה ב- T2 .


Proton density של חתך ה- T2

  • Proton density T2- בו לא רואים את המיים של החדרים ולכן מבדיל את המים האינטרהצלולריים

  • תהליך איזואינטנסי


אבחנה מבדלת רדיולוגית

  • GBM

  • אסטרוציטומה בדרגה גבוהה

  • לימפומה


ניקור מתני

  • לחץ פתיחה – תקין

  • ללא תאים – גם לא בציטולוגיה

  • גלוקוז – תקין

  • חלבון מוגבר מעט 56.2


H&E

  • נראה כגידול אנאפלסטי

  • DD

    קרצינומה אנאפלסטית

    מלנומה

    לימפומה – נראית פלאומורפית


H&E

  • איזור יותר טוב תאים שנראים כלימפוציטים מסוג B , יותר טיפוסיים

    שמאד מחשיד ללימפומה

    אבל מחייב צביעות אימונוהיסטוכימיות לאבחנה


CD20 - LYMPHOMA

  • צביעה בנוגדן ספציפי ל תאי - לימפוציטים B .


CD-20 b

  • רוב הלימפומות במוח אין חלוקה אלא נחשבות כ- diffuse large B cell lymphoma


Ki 67=Mib 1

  • מרקר

    פרופליפרציה

    היה חיובי ב- 40% מהתאים , פחות לעומת לימפומות

    שבד"כ 70-80%


צביעות נוספות

  • KERATIN - MNF – צובע גידולים אפיתליאליים.

  • EMA – צובע בעיקר תאי אפיתל ותאי פלסמה , שולל פלסמהציטומות ומנינגיומות.

  • S-100 – לא ספציפי – שולל מלנומה , שולל גליומה ( במיוחד עם GFAP שהיה שלילי )

  • 3CD – היה חיובי במס' תאים T ריאקטיביים.


Brain lymphoma

  • שכיחות – עלתה מ- 1970 פי-7בעיקר בשל איידס , תרופות אימונוסופרסיביות בהשתלת איברים וכמותרפיה. ( כ- 0.5 % מחולי איידס יש CNS lymphoma )

  • עד 30% מחולי לימפומה מפתחים מעורבות CNS

  • Primary CNS lymphoma מהווה :

  • 2% מהגידולים התוך מוחיים

  • 4% מגידולי המוח הראשוניים הממאירים

  • זהו סוג נדיר של NHL בד"כ IM- high grade (פחות מ- 1%)


דמוגרפיה

  • יחס 3:2 יותר לגברים

  • כל גיל- שיא- 40-60

  • חולי איידס- בגיל צעיר יותר – כאשר רמת CD4 < 50


פרזנטציה קלינית

  • לא ספציפית – תלוי במיקום הגידול ובמצב האימוני של החולה.

  • IMMC – כמסה המיספרלית , HIV – שינוי במצב ההכרה , מצב אנצפלופתי

  • יתכנו ביטויים פוקלים נוירולוגיים

    סימני עלית ICP

    שינויים קוגניטיביים- התנהגותיים

    פרכוסים – אך הם פחות שכיחים מאשר בגידולים אחרים אולי בשל מיקומם העמוק.


מקור הגידול

  • ממקורות שונים במוח:

    הכי שכיח – חומר לבן פריונטריקולרי.

    קורפוס קלוסום , orbit, צרבלום, ועצבים קרניאלים.


secondary systemic

מעורבות מנינגיאלית שכיחה יותר .

Primary CNS ly

מופיע כגידול סופרהטנטוריאלי ב-75%-85%

נודולות גידוליות מרובות בפרזנטציה

לזיה בעלת סיגנל גבוה high attenuation ב- CT .

ב- MRI – מסה פריונטריקולרית עם T2 low signal intensity עם זריעה אפנדימלית.

מאפיינים רדיולוגיים של לימפומה


ב- CT ו-MRI

  • ב- 1/3 מהמקרים לזיות בודדות או מרובות periventricular , עוברים האדרה הומוגנית .

    -ring-like enhancement נדיר באימונוקומפטנטים- אבל ביטויים אטיפיים יכולים לחקות מחלות דלקתיות ,זיהומיות, או גידולים אחרים

    ( מנינגיומות) .


IMMDEF- AIDS

לזיות מרובות שכיחות- ב- 50% מהמקרים.

מסה מוחית סופרהטנטוריאלית עם מעורבות קורפוס קלוסום, BG , גרעינים עמוקים.

כאשר מתרחש נקרוזיס בגידול (64%) הפריפריה איזואינטנסית והמרכז היפראינטנסי.

יותר שכיח דימום בתוך הלימפומה.

IMMCOMP

לזיה סוליטרית שעוברת האדרה הומוגנית .

ב- CT ללא ח"נ: ב- 70% יש לזיה היפרדנסית

( כנראה בשל תאים בצפיפות גבוהה) ממוקמת במרכז ההמיספירה שלרוב מגיעה או חוצה את קו האמצע.

נדיר דימום בתוך הגידול.

CT טיפוסי בלימפומה


IMMDEF

ידועה התפשטות דרך Virchow- Robin spaces

לזיות פריונטריקולריות נוטות לפלוש לשטח החדרים וגורמים לependymal seeding (38%)

לא שכיח האדרה מנינגיאלית.

האדרה עם ח"נ – משתנה ,לא אחידה , ולא הומוגנית, ביזרית.

יותר שכיח מסה סוליטרית עם ring like enhancement

IMMCOMP

קלציפיקציה בגידול נדירה ( אלא אם החולה עבר טיפול כמותרפי או הקרנה).

CT טיפוסי בלימפומה


הדמייה

  • MRI – שיטת הבחירה – רגישות גבוהה לרוב מראה מסה אחת או יותר ללא גבולות ברורים, ממוקם בעומק פרנכימת המוח.

  • המסה מראה האדרה אחידה בגדוליניום, עם מעט או ללא בצקת.

  • מגבלות-הממצאים אינם ספציפיים, יכול להחשיד ללימפומה בהתאם לקליניקה.


T1 – intermediate-low signal intensity tumor

T2 – איזו או היפו אינטנסי ביחס לחומר האפור.

עם סימנים קלאסיים של SOL – אפקט מסה ובצקת ואזוגנית מסביב.

לאחר הזרקת חומר ניגוד – 74% - האדרה הומוגנית של המסה .

MRI


מאפיינים לא טיפוסיים של CNS לימפומה -CT

  • CT- למרות שלרוב לימפומה היא היפרדנסית , יכולה להיות גם איזודנסית או היפודנסית.

  • כשמופיע כלזיות פריונטריקולריות קטנות low density יכול להטעות כאיסכמיה כרונית או אנצפלומלציה.

  • Diffusely infiltrative ly.- יכולה להיות ללא האדרה פרנכימטית בכלל. ויכולה לכבד גבולות אנטומיים עמוקים.


MRI – מאפיינים לא טיפוסיים

  • ב- T1 – יכול להיות עם היפראינטנסיות מתונה.

  • ב-T2 -צלולריות גבוהה ויחס גבוה של גרעין/ציטופלסמה גורם לסיגנל האיזו/היפו אינטנסי.

  • דימום בגידול – אחראי לסיגנל נמוך ב- gradient echo .


מיקום לא טיפוסישכיח יותר בחולי AIDS

  • נדיר לימפומה ראשונית ב- pineal gland , עם מראה זהה לגידול ראשוני של pineal.

  • עצבים קרניאלים

  • גזע המוח

  • Cavernous sinus

  • Tuber cinereum


הערכה סיסטמית

  • מעורבות סיסטמית היא נדירה <5%

  • יש לבדוק – HIV

  • CXR

  • אנליזת נוזל CSF

  • בדיקת SLIT LAMP


  • העלמות ספונטנית או לאחר סטרואידים היא קלאסית ומכאן המושג ghost tumors .

  • אבחנה מסתמכת על על דגימה פתולוגית שמראה תאים ממאירים large celldiffuse B lymhoma ב- 80-90% מהמקרים.

  • ניתן להימנע מביופסיה אם נמצאו תאי לימפומה ב- CSF ( 18% מהמקרים) , או ב- vitreous-body biopsy במקרי אובאיטיס , מצוי ב- 10-20 % מהמקרים באבחנה.


  • האופי הדיפוזי של המחלה מסביר מדוע אין תפקיד לניתוח

  • סטרואידים מספקים כ- 40% תגובה אך זמנית , ויש להימנע לפני הביופסיה מאחר ומנה אחת עלולה לפגוע ביכולת לפירוש היסטולוגי של הדגימה.


טיפול

  • Whole brain irradiation (gy 40-50 ( , יש שיעור תגובה גבוה כ- 80% , אך חזרה מוחית שכיחה , חציון הישרדות 12-18 חודשים.

  • שיעור הישרדות (23-42 חוד') גבוה יותר נצפה עם מתן מינון גבוה של MTx יחד עם רדיותרפיה.

  • 60-80% מהחולים מעל גיל 60 מפתחים progressive leucoencephalopathy תוך 1 שנה מהטיפול.


פרוגנוזה

  • הישרדות ללא טיפול כ- 1-3 חודשים

  • עם טיפול – ללא איידס – 19 חודשים

    עם איידס – 2.6 חודשים


  • Login