S ndrome nefr tica
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Síndrome Nefrótica. Internato em Pediatria Letícia Vieira e Silva www.paulomargotto.com.br Brasília, 31 de março de 2014. Síndrome Nefrótica. Definição :

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Síndrome Nefrótica

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S ndrome nefr tica

Síndrome Nefrótica

Internato em Pediatria

Letícia Vieira e Silva

www.paulomargotto.com.br

Brasília, 31 de março de 2014


S ndrome nefr tica1

Síndrome Nefrótica

  • Definição:

    • Conjunto de sinais, sintomas e achadoslaboratoriaisque se desenvolvemquandoocorreaumentopatológico da permeabilidade dos glomérulosàsproteínas, levandoàproteinúriamaciça.

  • Caracteriza-se por:

    • Proteinúria >3,5g/24h ou >50mg/kg/24 nacriança.

    • Hipoalbuminemia.

    • Edema.

    • Hiperlipidemia / Lipidúria.


Epidemiologia

Epidemiologia

  • É essencialmente uma doença pediátrica.

    • 15 x mais comum em crianças que em adultos

  • A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos.

  • É 2x mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida.


Etiologia

Etiologia

  • Primária / Idiopática

    • Glomeruloesclerose focal e segmentar

    • Glomerulopatia membranosa

    • Doença por lesão mínima – 85% nas crianças.

    • Glomerulonefrite membranoproliferativa

    • Glomerulonefrite proliferativa mesangial


Etiologia1

Etiologia

  • Secundária

    • Infecções

    • Medicamentos

    • Neoplasias

    • Doenças multissistêmicas – DM; Amiloidose.

    • Distúrbios hereditários


A protein ria

A Proteinúria

  • Faixanefrótica>50mg/kg/diaemcrianças.

  • Proteinúria >2g/dia = Glomerulopatia.

  • NãoSeletiva

    • Fendas de filtração

    • Barreira de tamanho, impedindo a filtração de macromoléculas.

  • Seletiva

    • Carganegativa da membrana basal

    • Barreira de carga


Hipoproteinemia

Hipoproteinemia

  • Hipoalbuminemia

    • É a principal proteína do plasma, responsávelpelapressãooncótica.

    • Devidoàperda de proteínasnaurina, seusníveisplasmáticosdiminuem.

    • Háestimulação da síntesehepática, porém de forma nãocompensatória.

  • Antitrombina III

    • Hipercoagulabilidade.


Hipoproteinemia1

Hipoproteinemia

  • Globulina de ligação de tiroxina (TBG)

    • Falsamentehipofunçãotireoidiana.

  • Proteínafixadora de vitamina D

    • Hipoparatireoidismosecundário e doençaóssea.

  • Transferrina

    • Anemia hipocrômica e microcíticaresistenteàreposição de sulfatoferroso.

  • Imunoglobulinas e fatores do complemento

    • Predispõesàinfecçãoporbactériasencapsuladas: Streptococcus pneumoniae.


Edema

Edema

  • Sempre que houver um aumento importante da pressão hidrostática, empurrando o líquido para fora do capilar com relação à diminuição da pressão oncótica, por efeito da hipoalbuminemia.

  • Edema intenso, mole, frio, depressível, podendo evoluir para anasarca.

  • Pode ocorrer ascite, derrame pleural e genital.


Hiperlipidemia

Hiperlipidemia

  • Hipercolesterolemia, com aumento de LDL.

  • Devido ao aumento da síntese hepática de lipoproteínas, estimulada pela queda da pressão oncótica induzida pela hipoalbuminemia.

  • Lipidúria, resultante do aumento da filtração glomerular de lipídios.


Diagn stico

Diagnóstico

  • Clínico e laboratorial:

    • Proteinúria maciça ≥ 40 mg/h/m ou 50 mg/kg/dia

    • Hipoalbuminemia≤ 2,5 g/dL

    • Edema

    • Hipercolesterolemia / Lipidúria

      • Níveis de colesterol total, triglicérides e lipoproteínaselevados


Diagn stico1

Diagnóstico

  • Exames laboratoriais

    • Hematúria em 25%, geralmente microscópica

    • Hipergamaglobulinemia na síndrome nefrótica idiopática

      • Pode ser indicativo de patologia secundária subjacente

    • O complemento apresenta-se normal (C3 e C4)

    • O valor da creatinina sérica é normal, mas pode estar aumentado devido à perfusão renal diminuida


Diagn stico2

Diagnóstico

  • Indicações de biópsiarenal:

    • Crianças entre 2 e 7 anos de idade sem resposta à corticoterapia após 4 a 8 semanas de tratamento.

    • Recidivas persistentes por mais de 12 a 18 meses do diagnóstico;

      • As recidivas são mais frequentes nos primeiros meses.

    • Adolescentes (menor chance de ser LHM);

      • No geral crianças com mais de 8 anos podem receber tratamento para avaliar sua córtico-sensibilidade ou serem biopsiadas.

    • SN no 1º ano de vida;

      • Deve ser realizada antes do início do tratamento.

    • Complemento sérico baixo.

      • Pois esse dado exclui LHM.


Tratamento

Tratamento

  • Tratamento inespecífico

    • Edema

      • Restriçãosódica

      • Quandonecessáriosdiuréticostiazídicos, como a hidroclorotiazida (2 a 5 mg/kg/dia)

        • Evita-se a depleção de potássiousandoreposição com KCl (2 a 4 mEq/kg/dia) ouespironolactona (1 a 5 mg/kg/dia)

        • Noscasosresistentespodeserassociada a furosemida (2-5 mg/kg/dia)

    • Edemas volumosos e persistentes

      • Infusãoendovenosa de albumina a 20% (0,5-1 g/kg/dia) associada a furosemida

    • Edemas refratários

      • Associaralbuminaàfurosemidaeminfusãocontínua


Tratamento1

Tratamento

  • Tratamento específico

    • Oscorticosteroidessão o tratamento de escolha

      • Remissão da proteinúriaem 90% dos casos

    • Esquema

      • Prednisonadiária (60 mg/m2, máximo 80 mg/dia, 3x/dia) durante 28 dias

      • Casotenhaocorridoremissão, 35 mg/m2emdiasalternadosem dose únicapelamanhãpor 6 meses, com diminuiçãoprogressiva da dose caso a remissão se mantenha

      • Emcasos de recidivavoltarpara o esquemadiário


Tratamento2

Tratamento

  • Resistência ao tratamento inicial

    • Utilizar pulsoterapia com metilprednisolona 30 mg/kg/dose, máximo 1 g, em dias alternados, 3 a 6 doses.

    • Caso remissão corticoterapia em dias alternados por 1 ano

  • Pacientes com recidivas frequentes

    • Ciclofosfamida 2,5 mg/kg/dia, em tomada única pela manhã por 60 a 90 dias, associada a corticoterapia em dias alternados por 1 ano


Tratamento3

Tratamento

  • Efeitos colateais e cuidados

    • Depressão da medula, risco de infecções e neoplasia, cistitehemorrágica, alopecia e disfunção gonadal.

  • Outrasopçõesemrecidivasfrequentes

    • Levamisol, imunomodulador

    • Ciclosporina

    • Tacrolimo

    • Micofenolato


Complica es

Complicações

  • Infecões

    • Principal fatordesencadeante das crises

    • Principal causa de óbito

  • Fenômenostromboembólicos

  • Insuficiência renal

  • Alteraçõeshormonais e minerais

  • Crescimentoanormal e nutrição

  • Crisenefrótica


Progn stico

Prognóstico

  • A resposta aos corticosteróides e a freqüência das recidivas após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos

  • Considera-se “eventualmente curada”

    • Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação

  • Pacientes com Gesf apresentam potencial de evolução para IRC em 10 a 12 anos em média


Refer ncias bibliogr ficas

Referências Bibliográficas

  • Diz, Mary Carla Estevez; Scherer, Patrícia; Kirsztajn, Gianna Mastroianni. Perfil Clínico-Epidemiológico de Glomerulopatia Membranosa Primária em Brasileiros (71 casos). J. Bras. Nefrol; 29(2): 71-79, jun. 2007.

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  • Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, v.2. 17a. Edição. Rio de Janeiro: McGraw­Hill, 2011

  • KLIEGMAN, Robert; et al.: Nelson Tratado de Pediatria. 18°ed. Editora Elsevier.2009.

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  • Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia -Bases Patológicas dasDoenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004

  • Sociedade Brasileira De Pediatria. Fábio Ancona Lopez E Dioclécio C. Junior. Tratado De Pediatria. 2ª Edição. Manole, 2009.

  • Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C. Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes.Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): 112-121, 2007.


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