Histiocitosis
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Definici?n. Enfermedad hematol?gica causada por un exceso de c?lulas blancas, histiocitos, las cuales se encargan de facilitar la destrucci?n de cuerpos extra?os. . En la Histiocitosis por c?lulas de Langerhans, estos histiocitos migran hacia tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen
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1. Histiocitosis C?lulas de Langerhans Clase I

2. Definici?n Enfermedad hematol?gica causada por un exceso de c?lulas blancas, histiocitos, las cuales se encargan de facilitar la destrucci?n de cuerpos extra?os THE HISTIOCYTOSIS ASSOCIATION OF AMERICA: http://www.histio.orgTHE HISTIOCYTOSIS ASSOCIATION OF AMERICA: http://www.histio.org

3. En la Histiocitosis por c?lulas de Langerhans, estos histiocitos migran hacia tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen, causando da?os a estos tejidos. Asociaci?n Espa?ola contra la Histiocitosis de celulas de Langerhans (ACHE): http://www.histiocitosis.orgAsociaci?n Espa?ola contra la Histiocitosis de celulas de Langerhans (ACHE): http://www.histiocitosis.org

4. Epidemiologia Se considera una entidad relativamente rara y su incidencia en los Estados Unidos ha sido calculada en 5.4 por mill?n de ni?os por a?o, seg?n Bhatia y cols. En 1997. Suele afectar ni?os y adultos pero es mucho m?s frecuente en ni?os de todas las edades. La edad promedio de diagn?stico es de 1.8 a?os con un rango entre 0.1 y 14.6 a?os. Seg?n reporta el estudio de Willis y Cols. 1996, el pron?stico de sobrevida a 5, 10 y 20 a?os, es de, 88% y 77% respectivamente, con un estimado promedio libre de enfermedad del 30% a 15 a?os.

5. Clasificaci?n 2001 the International Agency for Research on Cancer (IARC) asupiciado por la OMS2001 the International Agency for Research on Cancer (IARC) asupiciado por la OMS

6. Clasificaci?n de la histiocitosis en ni?os Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.

7. Clasificaci?n Ferrando y cols.Ferrando y cols.

8. Histopatologia: HCL Se halla un infiltrado denso de c?lulas de Langerhans (n?cleo reniforme, indentado, caracter?stico, y citoplasma denso). Dicho infiltrado es epidermotropo en la piel o invasivo en otros ?rganos y sistemas, con inmunohistoqu?mica positiva para la prote?na S-100 y el anticuerpo monoclonal CD1a. La micros cop?a electr?nica permite observar en el citoplasma de dichas c?lulas los t?picos cuerpos en raqueta o gr?nulos de Birbeck. La histolog?a no distingue las formas agresivas de las localizadas, ya que el patr?n es id?ntico en ambas y por tanto s?lo tiene un car?cter diagn?stico pero no pron?stico. Cruz, O.; Astigarraga, I. Histiocitosis en la edad pedi?trica. En: Tratado de Oncolog?a Pedi?trica, Luis Sierrases?maga Editor. Prentice-Hall (Pearson Educacion), 2005; pp 417 -: 444. ISBN: 84-205-4248-2.Cruz, O.; Astigarraga, I. Histiocitosis en la edad pedi?trica. En: Tratado de Oncolog?a Pedi?trica, Luis Sierrases?maga Editor. Prentice-Hall (Pearson Educacion), 2005; pp 417 -: 444. ISBN: 84-205-4248-2.

9. HCL Infiltrado de c?lulas de Langerhans con tinci?n positiva para CD1a en una lesi?n cut?nea t?pica.

10. Estructuras en ?raqueta de tenis? en e citoplasma de una c?lula de Langerhans

11. Caracteristicas cl?nicas La Histiocitosis de c?lulas de Langerhans antes conocida como histiocitosis X, incluye las entidades cl?nicas del granuloma eosinofilico, Enfermedad de Hand-Sch?ller-Christian, y enfermedad de Letterer-Siwe. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.

12. Caracteristicas cl?nicas La HCL tiene una presentaci?n extremadamente variable. El Esqueleto se encuentra involucrado en el 80% de los casos y puede ser el ?nico sitio afectado, especialmente en ni?os mayores de 5 a?os Las lesiones ?seas pueden ser simples o multiples y vistas m?s comunmente en cr?neo Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed.

13. Histiocitosis de c?lulas de langerhans: Espectro cl?nico opuesto de HCL Rx de cr?neo de pacientes con HCL. Izquierda, paciente >2 a?os de edad que tiene involucro aislado y limitado de lesiones oseas(flechas). Derecha, paciente de <2 a?os de edad con extensa enfermedad ?sea (flechas), curso febril, anemia, erupci?n febril en piel, linfadenopatia generalizada, hepaotesplenomegalia, infiltrado pulmonar y desenlace fatal a pesar de la quimioterapia

14. Cerca del 50% de los pacientes presentan manifestaciones en piel durante el curso de la enfermedad Usualmente: Descamaci?n dificil de tratar, papulas, dermatitis seborreica de piel cabelluda, ?rea del pa?al, o regi?n posterior de auriculas. Pueden involucrar espalda, palmas y plantas El exantema puede ser petequial o hemorragico.

15. HCL Histiocitosis de c?lulas de Langerhans. M?ltiples lesiones cut?neas m?culo-papulares eritematosas y purp?ricas con ?reas de erosi?n del pliegue. Obs?rvese la presencia de una gran adenopat?a inguinal

16. La linfadenopatia est? presente en aproximadamente el 33% de los pacientes. La hepatomegalia se presenta en alrededor del 20% de los pacientes. Varios grados de disfunci?n hep?tica pueden ocurrir, incluyendo ictericia y ascitis Cuando se presenta exoftalmos es bilateral y es causado por el ac?mulo retroorbitario de tejido granulomatoso

17. Del 30-40% presentan otitis media, con lesiones destructivas del o?do medio. Del 10-15% presentan inflitrado pulmonar en la radiografia; las lesiones varian de fibrosis difusa e infiltrado nodular diseminado hasta cambios cisticos difusos. Raramente ocurre neumot?rax.

18. HCL Infiltrado en panal de abeja

19. 1. LCH de sistema ?nico, cuando la enfermedad afecta solamente a un ?rgano del cuerpo 2. LCH de sistema m?ltiple, cuando hay afectaci?n en m?s de un ?rgano. La otra forma de Histiocitosis se le conoce por Linfohistiocitis Hemofagoc?tica (LHH ? HLH). La disfunci?n de estos histiocitos hace que destruyan otros gl?bulos blancos y rojos. De esta forma de histiocitosis existen a su vez dos tipos: la LHH Primaria y la LHH Secundaria. Asociaci?n Espa?ola contra la Histiocitosis de celulas de Langerhans (ACHE): http://www.histiocitosis.orgAsociaci?n Espa?ola contra la Histiocitosis de celulas de Langerhans (ACHE): http://www.histiocitosis.org

20. Histiocitosis de c?lulas de Langerhans sist?mica (invasiva) Suele tratarse de lactantes o ni?os menores de tres a?os que presentan un cuadro de afectaci?n general (fiebre, astenia, anorexia, p?rdida ponderal), asociado a signos de la infi ltraci?n difusa del SMF: adenopat?as, hepatoesplenomegalia, infiltraci?n de la m?dula ?sea (pancitopenia, anemia, infecciones, hemorragias).

21. Diagnostico El diagn?stico histol?gico se basa en la determinaci?n de acumulaci?n de C?lulas de Langerhans. As? mismo se encuentran infiltrados puros de histiocitos o infiltrados mixtos de histiocitos y eosin?filos. Rara vez se identifican histiocitos fagoc?ticos y la necrosis puede ser evidente

22. tratamiento El tratamiento de las Histiocitosis de c?lulas de Langerhans est? protocolizado internacionalmente por la Sociedad Internacional del Histiocito. Las formas cut?neas no invasivas precisan un control evolutivo exhaustivo para confirmar su autoinvoluci?n. El seguimiento con conducta expectante se aplica a la mayor?a de xantohistiocitosis, aunque es preciso excluir el compromiso sist?mico o una posible asociaci?n maligna. Dentro de las histiocitosis malignas los linfomas histiocitarios son enfermedades muy raras. Se tratan con poliquimioterapia siguiendo esquemas similares a los del linfoma no Hodgkin de alto grado.

23. Tratamiento Bajo riesgo Lesiones en un solo ?rgano o sistema, sin afectaci?n sist?mica. ? Afectaci?n exclusiva de piel ? Lesi?n ?nica en hueso ? Afectaci?n de un solo ganglio linf?tico. Estos pacientes no reciben quimioterapia. Las lesiones osteol?ticas se tratan mediante curetaje, con posible inyecci?n de corticoides intralesiones.

24. tratamiento La afectaci?n cut?nea exclusiva mediante conducta expectante con control cl?nico frecuente. La afectaci?n ganglionar ?nica mediante extirpaci?n con conducta expectante y control peri?dico. Los pacientes que presentan una afectaci?n m?s extensa de la enfermedad precisan tratamiento con quimioterapia. La pauta de tratamiento m?s reciente de la Sociedad Internacional del Histiocito es el protocolo LCH-III y contempla los siguientes grupos de riesgo.

25. tratamiento Riesgo intermedio ? Pacientes con afectaci?n multifocal ?sea ? Afectaci?n localizada afectando ?localizaciones especiales? (paranasal, parameningea, periorbitaria, mastoides, vertebral con extensi?n intraespinal), suelen asociarse con masas de partes blandas. ? Afectaci?n ganglionar m?ltiple ? Diabetes ins?pida asociada a lesi?n ?sea

26. tratamiento Riesgo intermedio Fase de Inducci?n: ? Vinblastina 6 mg/m2 IV, semanal (6 semanas) ? Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis x 4 semanas. Disminuir dosis en 2 semanas. Se sigue control cl?nico y radiol?gico. Si la respuesta es buena se pasa a la fase de mantenimiento. Si la respuesta es intermedia se repite un curso de inducci?n. Si la respuesta es mala se pasa al tratamiento de rescate.

27. tratamiento Riesgo intermedio Fase de mantenimiento: ? Vinblastina 6 mg/m2 IV (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24) ? Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis, d?as 1-5 (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24). La duraci?n del tratamiento es de 6 meses.

28. tratamiento Alto riesgo Pacientes con afectaci?n multisist?mica, que a su vez se dividen en enformos con: ? Afectaci?n multisist?mica que incluye uno o m?s ?rganos de riesgo (m?dula ?sea, pulm?n, h?gado). Este constituye el grupo de verdadero alto riesgo. ? Afectaci?n multisist?mica que no implica ?rganos de riesgo.

29. tratamiento Alto Riesgo Fase de Inducci?n: Incluye los mismos f?rmacos que en el grupo de riesgo intermedio pero adem?s reciben mercaptopurina oral (50 mg/m2/d?a). El protocolo incluye la randomizaci?n para la administraci?n de metotrexate ev. a altas dosis. Se sigue de una evaluaci?n cl?nica y radiol?gica: Si la respuesta es buena pasan a la fase de mantenimiento, si la respuesta es intermedia se repite la inducci?n antes de pasar al mantenimiento. Si la respuesta es mala, se pasa al tratamiento de rescate.

30. tratamiento Alto Riesgo Fase de mantenimiento: Es similar al protocolo de mantenimiento del grupo de riesgo intermedio, con pulsos de vinblastina y prednisona cada tres semanas, pero tambi?n con la adici?n de mercaptopurina oral, y con la randomizaci?n de la administraci?n de metotrexate iv. en pulsos.

31. tratamiento Los pacientes que reciben cualquier esquema de quimioterapia precisan profilaxis para Pneumocystis jiroveci con cotrimoxazol. Tratamiento de rescate Cuando el tratamiento anterior no logra una correcta respuesta, se recomienda el uso de la 2-cloro-deoxiadenosina (2 Cda), a dosis de 5 mg/m2/d?a x 5 d?as, cada 3-4 semanas. Se trata de un an?logo de las purinas, con capacidad de producir monocitopenia por su clara toxicidad para los monocitos. Otros tratamientos empleados en casos resistentes, por el trasfondo inmunol?gico de la enfermedad son la ciclosporina A, en combinaci?n con gammaglobulina antitimocito y dexametasona. Sin embargo, en los casos refractarios a los f?rmacos se preconiza el trasplante alog?nico de m?dula ?sea, siempre que se disponga de un donante HLA compatible

32. Tratamiento Vinblastina: Sal de un alcaloide extra?do de una herb?cea floral: la Vinca roseaLinn. Efecto oncol?tico cuyo mecanismo de acci?n no est? totalmente aclarado aun cuando los datos experimentales indican que es diferente de los otros antineopl?sicos conocidos. Se ha relacionado el mecanismo de acci?n del sulfato de vinblastina con la interrupci?n de la divisi?n celular en la tapa de metafase. Otros estudios indican que su actividad podr?a relacionarse con una interferencia con el metabolismo de los ami?no?cidos que desde el ?cido glut?mico lleva al ciclo del ?cido c?trico y a la urea. Despu?s de su administraci?n intravenosa, LEMBLASTINE (vinblastina) se distribuye en los tejidos; lig?ndose fuertemente a las prote?nas plasm?ticas (alrededor del 99%). Se metaboliza en el h?gado dando un metabolito activo, la desacetilvinblastina y se excreta en bilis y orina en forma inalterada y como metabolitos. No atraviesa en cantidad significativa la barrera hematoencef?lica. Writting Group of the Histiocyte Society: Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987; 1: 208-209.Writting Group of the Histiocyte Society: Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987; 1: 208-209.



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