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Histiocitosis






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Células de Langerhans Clase I. Histiocitosis. Enfermedad hematológica causada por un exceso de células blancas, histiocitos, las cuales se encargan de facilitar la destrucción de cuerpos extraños. Definición.
Histiocitosis

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Células de Langerhans Clase I

Histiocitosis

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Enfermedad hematológica causada por un exceso de células blancas, histiocitos, las cuales se encargan de facilitar la destrucción de cuerpos extraños

Definición

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En la Histiocitosis por células de Langerhans, estos histiocitos migran hacia tejidos donde normalmente no se encuentran, se reproducen, causando daños a estos tejidos.

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Se considera una entidad relativamente rara y su incidencia en los Estados Unidos ha sido calculada en 5.4 por millón de niños por año, según Bhatia y cols. En 1997. Suele afectar niños y adultos pero es mucho más frecuente en niños de todas las edades. La edad promedio de diagnóstico es de 1.8 años con un rango entre 0.1 y 14.6 años.

Según reporta el estudio de Willis y Cols. 1996, el pronóstico de sobrevida a 5, 10 y 20 años, es de, 88% y 77% respectivamente, con un estimado promedio libre de enfermedad del 30% a 15 años.

Epidemiologia

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Clasificación

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Clasificación de la histiocitosis en niños

*Tambiénllamadafamilial hemophagocyticlymphohistiocytosis (FHLH).

†Tambiénllamadasecondary hemophagocyticlymphohistiocytosis.

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Clasificación

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Se halla un infiltrado denso de células de Langerhans(núcleoreniforme, indentado, característico, y citoplasma denso).

Dicho infiltrado es epidermotropo en la piel o invasivo en otros órganos y sistemas, con inmunohistoquímica positiva para la proteína S-100 y el anticuerpo monoclonal CD1a.

La micros copíaelectrónica permite observar en el citoplasma de dichas células los típicos cuerpos en raqueta o gránulos de Birbeck. La histología no distingue las formas agresivas de las localizadas, ya que el patrón es idéntico en ambas y por tanto sólo tiene un carácter diagnóstico pero no pronóstico.

Histopatologia: HCL

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HCL

Infiltrado de células de Langerhans con tinción positiva para CD1a en una lesión cutánea típica.

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Estructuras en “raqueta de tenis” en e citoplasma de una célula de Langerhans

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La Histiocitosis de células de Langerhans antes conocidacomohistiocitosis X, incluyelasentidadesclínicas del granulomaeosinofilico, Enfermedad de Hand-Schüller-Christian, y enfermedad de Letterer-Siwe.

Caracteristicas clínicas

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La HCL tiene una presentación extremadamente variable.

El Esqueleto se encuentra involucrado en el 80% de los casos y puede ser el único sitio afectado, especialmente en niños mayores de 5 años

Las lesiones óseas pueden ser simples o multiples y vistas más comunmente en cráneo

Caracteristicas clínicas

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Rx de cráneo de pacientes con HCL. Izquierda, paciente >2 años de edadquetieneinvolucroaislado y limitado de lesionesoseas(flechas). Derecha, paciente de <2 años de edad con extensaenfermedadósea (flechas), cursofebril, anemia, erupciónfebril en piel, linfadenopatiageneralizada, hepaotesplenomegalia, infiltradopulmonar y desenlace fatal a pesar de la quimioterapia

Histiocitosis de células de langerhans: Espectro clínico opuesto de HCL

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Cerca del 50% de los pacientes presentan manifestaciones en piel durante el curso de la enfermedad

Usualmente: Descamación dificil de tratar, papulas, dermatitis seborreica de piel cabelluda, área del pañal, o región posterior de auriculas. Pueden involucrar espalda, palmas y plantas

El exantema puede ser petequial o hemorragico.

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Histiocitosis de células de Langerhans. Múltiples

lesiones cutáneas máculo-papulares eritematosas y

purpúricas con áreas de erosión del pliegue. Obsérvese

la presencia de una gran adenopatía inguinal

HCL

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La linfadenopatia está presente en aproximadamente el 33% de los pacientes.

La hepatomegalia se presenta en alrededor del 20% de los pacientes.

Varios grados de disfunción hepática pueden ocurrir, incluyendo ictericia y ascitis

Cuando se presenta exoftalmos es bilateral y es causado por el acúmuloretroorbitario de tejido granulomatoso

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Del 30-40% presentan otitis media, con lesiones destructivas del oído medio.

Del 10-15% presentan inflitrado pulmonar en la radiografia; las lesiones varian de fibrosis difusa e infiltrado nodular diseminado hasta cambios cisticos difusos. Raramente ocurre neumotórax.

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HCL

Infiltrado en panal de abeja

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1. LCH de sistema único, cuando la enfermedad afecta solamente a un órgano del cuerpo

2. LCH de sistema múltiple, cuando hay afectación en más de un órgano.

La otra forma de Histiocitosis se le conoce por LinfohistiocitisHemofagocítica (LHH ó HLH). La disfunción de estos histiocitos hace que destruyan otros glóbulos blancos y rojos. De esta forma de histiocitosis existen a su vez dos tipos: la LHH Primaria y la LHH Secundaria.

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Suele tratarse de lactantes o niños menores de tres años que presentan un cuadro de afectación general (fiebre, astenia, anorexia, pérdidaponderal), asociado a signos de la infiltración difusa del SMF: adenopatías, hepatoesplenomegalia, infiltración de la médula ósea (pancitopenia, anemia, infecciones, hemorragias).

Histiocitosis de célulasde Langerhanssistémica (invasiva)

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El diagnóstico histológico se basa en la determinación de acumulación de Células de Langerhans.

Así mismo se encuentran infiltrados puros de histiocitos o infiltrados mixtos de histiocitos y eosinófilos.

Rara vez se identifican histiocitos fagocíticos y la necrosis puede ser evidente

Diagnostico

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El tratamiento de las Histiocitosis de células de Langerhans está protocolizado internacionalmente por la Sociedad Internacional del Histiocito.

Las formas cutáneas no invasivas precisan un control evolutivoexhaustivoparaconfirmarsu autoinvolución.

El seguimiento con conducta expectante se aplica a la mayoría de xantohistiocitosis, aunque es preciso excluir el compromiso sistémico o una posible asociación maligna.

Dentro de las histiocitosismalignas los linfomas histiocitarios son enfermedades muy raras. Se tratan con poliquimioterapia siguiendoesquemassimilaresa los del linfomano Hodgkin de alto grado.

tratamiento

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  • Bajoriesgo

    • Lesiones en un solo órgano o sistema, sin afectación sistémica.

      • • Afectaciónexclusiva de piel

      • • Lesiónúnica en hueso

      • • Afectación de un solo ganglio linfático.

    • Estos pacientes no reciben quimioterapia. Las lesiones osteolíticas se tratan mediante curetaje, con posible inyecciónde corticoidesintralesiones.

Tratamiento

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  • La afectación cutánea exclusiva mediante conducta expectante con control clínico frecuente. La afectación ganglionar única mediante extirpación con conducta expectante y control periódico.

  • Los pacientes que presentan una afectación más extensa de la enfermedad precisan tratamiento con quimioterapia.

  • La pauta de tratamiento más reciente de la Sociedad Internacional del Histiocito es el protocolo LCH-III y contempla los siguientes grupos de riesgo.

tratamiento

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  • Riesgointermedio

    • • Pacientes con afectación multifocal ósea

    • • Afectación localizada afectando “localizaciones especiales” (paranasal, parameningea, periorbitaria, mastoides, vertebral con extensión intraespinal), suelen asociarse con masas de partes blandas.

    • • Afectaciónganglionarmúltiple

    • • Diabetes insípidaasociada a lesiónósea

tratamiento

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Riesgo intermedio

  • Fase de Inducción:

    • • Vinblastina 6 mg/m2 IV, semanal (6 semanas)

    • • Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis x 4 semanas. Disminuir dosis en 2 semanas.

    • Se sigue control clínico y radiológico. Si la respuesta es buena se pasa a la fase de mantenimiento. Si la respuesta es intermedia se repite un curso de inducción. Si la respuesta es mala se pasa al tratamiento de rescate.

tratamiento

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Riesgo intermedio

  • Fasede mantenimiento:

    • • Vinblastina 6 mg/m2 IV (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24)

    • • Prednisona 40 mg/m2 VO en 3 dosis, días 1-5 (semanas 9, 12, 15, 18, 21, 24).

    • La duración del tratamiento es de 6 meses.

tratamiento

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Alto riesgo

  • Pacientes con afectación multisistémica, que a su vez se dividen en enformos con:

    • • Afectación multisistémica que incluye uno o más órganos de riesgo (médula ósea, pulmón, hígado). Este constituye el grupo de verdadero alto riesgo.

    • • Afectación multisistémica que no implica órganos de riesgo.

tratamiento

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Alto Riesgo

  • Fasede Inducción:

    • Incluye los mismos fármacos que en el grupo de riesgo intermedio pero además reciben mercaptopurinaoral (50 mg/m2/día). El protocolo incluye la randomización para la administración de metotrexateev. a altas dosis.

    • Se sigue de una evaluación clínica y radiológica: Si la respuesta es buena pasan a la fase de mantenimiento, si la respuesta es intermedia se repite la inducción antes de pasar al mantenimiento. Si la respuesta es mala, se pasa al tratamiento de rescate.

tratamiento

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Alto Riesgo

Fasede mantenimiento:

Es similar al protocolo de mantenimiento del grupo de riesgo intermedio, con pulsos de vinblastina y prednisona cada tres semanas, pero también con la adición de mercaptopurina oral, y con la randomización de la administración de metotrexateiv. en pulsos.

tratamiento

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Los pacientes que reciben cualquier esquema de quimioterapia precisan profilaxis para Pneumocystisjirovecicon cotrimoxazol.

  • Tratamiento de rescate

    • Cuando el tratamiento anterior no logra una correcta respuesta, se recomienda el uso de la2-cloro-deoxiadenosina (2 Cda), a dosis de 5 mg/m2/día x 5 días, cada 3-4 semanas. Se trata de un análogo de las purinas, con capacidad de producir monocitopenia por su clara toxicidad para los monocitos. Otros tratamientos empleados en casos resistentes, por el trasfondo inmunológico de la enfermedad son la ciclosporina A, en combinación con gammaglobulina antitimocitoy dexametasona. Sin embargo, en los casos refractarios a los fármacos se preconiza el trasplante alogénico de médula ósea, siempre que se disponga de un donante HLA compatible

tratamiento

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  • Vinblastina:

    • Sal de un alcaloide extraído de una herbácea floral: la Vinca roseaLinn.

    • Efecto oncolítico cuyo mecanismo de acción no está totalmente aclarado aun cuando los datos experimentales indican que es diferente de los otros antineoplásicos conocidos. Se ha relacionado el mecanismo de acción del sulfato de vinblastina con la interrupción de la división celular en la tapa de metafase. Otros estudios indican que su actividad podría relacionarse con una interferencia con el metabolismo de los ami­noácidos que desde el ácido glutámico lleva al ciclo del ácido cítrico y a la urea.

    • Después de su administración intravenosa, LEMBLASTINE (vinblastina) se distribuye en los tejidos; ligándose fuertemente a las proteínas plasmáticas (alrededor del 99%). Se metaboliza en el hígado dando un metabolito activo, la desacetilvinblastina y se excreta en bilis y orina en forma inalterada y como metabolitos. No atraviesa en cantidad significativa la barrera hematoencefálica.

Tratamiento


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