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Les collagénoses. «Qué çé ça?»*. * Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignorance. Jean Leclerc MD AQTV 2008. Objectifs. Revue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus fréquentes: Arthrite rhumatoide Lupus érythémateux

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Presentation Transcript
Les collag noses

Les collagénoses

«Qué çé ça?»*

* Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignorance

Jean Leclerc MD

AQTV 2008


Objectifs
Objectifs

  • Revue des différentes collagénoses

  • Regard particulier sur les 2 plus fréquentes:

    • Arthrite rhumatoide

    • Lupus érythémateux

  • Conséquences sur la tarification Vie et Invalidité


D finition
Définition

  • Lesmaladiessystémiques, ou collagénoses, ou connectivites, constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires.


D finition1
Définition

  • On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto-immunes non spécifiques d'organe, c'est à dire pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans l'organisme.

  • SFTG: Société de Formation Thérapeutique du Généraliste


D finition2
Définition

  • Maladies de tout le corps

  • Peuvent atteindre tous les organes

  • Beaucoup de symptômes communs

    • Symptômes constitutionnels

      • Fatigue

      • Fièvre

      • Perte de poids

    • Arthralgies et arthrite

  • Présence d’anticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI»


Principales maladies
Principales maladies

  • Polyarthrite rhumatoïde (PAR)

  • Lupus érythémateux disséminé (LED)

  • Sclérodermie localisée et diffuse

    • CREST Syndrome

      • Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + Télangiectasie

  • Polymyosite-dermatomyosite

  • Syndrome de Sjögren isolé (sans autre connectivite associée)

  • Syndrome de Sharp (connectivite mixte)

  • Connectivite indifférentiée


Incidence
Incidence

  • PAR: 500/100,000

  • LED: 20/100,000

  • Sclérodermie: 2-20/100,000

  • A titre indicatif

    • SEP: 100/100,000 au Canada


Anomalies immunologiques

Facteur Rhumatoide – FR

Ex. 1/80

Anticorps anti-nucléaires – AAN

Titre 1/180

Types

Ex. Moucheté

AAN spécifiques

Ex. Anti-Sm

Anomalies immunologiques


Facteur rhumatoide
Facteur rhumatoide

  • Anticorps de type IgM dirigés contre des IgG

  • Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes.

  • Résultats: dilution la plus grande où l’agglutination se produit encore: 1/80 valeur normale


Sp cificit du fr
Spécificité du FR

  • 80% des PAR

  • 10% des sujets sains >70 ans

  • Présent dans de nombreuses autres maladies


Anticorps anti nucl aires
Anticorps anti-nucléaires

  • Auto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulaire

  • Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescents

  • Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50

  • On peut préciser le diagnostic en demandant quels “TYPE” d’Ac anti-nucléaires sont présents






Types d aan et sp cificit
Types d’AAN et spécificité

LED spécifiques:

Type périphérique (Rim Pattern)

Type diffus(Homogenous Pattern)

CREST Syndrome et Sclérodermie spécifiques:

Type nucléolaire (Nucleolar Pattern)

Type centromère(Centromere Pattern)

Types non-spécifiques:

Type moucheté(Speckled Pattern)


Aan sp cifiques
AAN spécifiques

  • Anti-ADN

  • Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines)

    • Responsable des Cellule LE

    • Pas utilisé maintenant

  • Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen)

    • Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles

      • Plusieurs types

        • Anti-SM

        • Anti-RNP

        • Anti-SS

        • Anti-Pm

        • Anti-Scl


Anti adn sp cifiques
Anti-ADN spécifiques

  • anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite mixte (syndrome de Sharp) ;

  • anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ;

  • anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjögren associés à un LED, à une PAR ;

  • anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ;

  • Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ;

  • Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc ...


Anti ena
Anti-ENA

  • Anticorps anti-Sm: la présence d'anti-Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%)

  • Anticorps anti-RNP: surtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques.

  • Anticorps anti-SS: ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite

  • Anticorps anti-Pm: évocateurs de polymyosite

  • Anticorps anti-Scl: évocateurs de sclérodermie


Sympt mes signes communs aux collag noses
Symptômes & signes communsaux collagénoses

  • Fatigue

  • Perte de poids

  • Raideurs matinales

  • Fièvre

  • Arthrite

  • Anémie inflammatoire

  • Anomalies immunologiques

  • Atteinte de tous les organes et systèmes est possible


Polyarthrite rhumatoide
Polyarthrite rhumatoide

  • La polyarthrite rhumatoïde (PAR) est la plus fréquente des collagénoses

  • Touche environ 0.5% de la population, quatre fois plus souvent la femme;

  • Peut survenir à n'importe quel âge mais surtout entre 35 et 55 ans;

  • 50%des malades ont arrêté leur activité professionnelle moins de 5 ans après son début ;

  • La durée de vie des patients est en moyenne réduite de 5 à 10 ans ;

  • http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/Polycopies/Rhumatologie







Crit res de l acr de 1987 american college of rheumatology
Critères de l’ACR de 1987American College of Rheumatology

Au moins 4 des 7 critères sont exigés.

Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 semaines.

  • 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure

  • 2- Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires

  • 3- Arthrites touchant les mains

  • 4- Arthrites symétriques

  • 5- Nodules rhumatoïdes

  • 6- Facteur rhumatoïde sérique présent

  • 7- Signes radiologiques


Phases de la par
Phases de la PAR

  • Phase initiale

    • Arthrite symétriques des petites articulations

      • Poignets, mains, pieds

      • 70%

    • Polyarthrite aigue fébrile

      • Avec atteinte de l’état général

      • 20%

    • Formes plus rares

      • Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans

      • Forme intermittente et migratrice (palindromique)

      • Manifestations extra-articulaires (pulmonaire,vasculite etc.)


Phases de la par1
Phases de la PAR

  • Phase d’état ou phase déformante

    • Arthrite

      • Mains, poignets et pieds 90% des cas

      • Genoux 60%

      • Épaule, colonne cervicale 50%

      • Coudes 40%

      • Hanches 15%

    • Ténosynovites


Complications syst mique de la par
Complications systémique de la PAR

  • Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration.

  • Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed.

  • Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia.

  • Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts.


Complications syst mique de la par suite
Complications systémique de la PARsuite

  • Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome.

  • Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences.

  • Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia.



Lupus eryth mateux diss min led
Lupus erythémateux disséminéLED

  • Touche surtout la jeune femme (80%)

  • Prévalence 40/100,000

  • Manifestations cutanées

  • Manifestations articulaires

  • Manifestations rénales

  • Manifestations neuro-psychiatriques

    • http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm


Pr sentations du led
Présentations du LED

  • Rhumatologique: 50%

  • Cutanée: 20%

  • Autres: 30%

    • Neurologique

    • Rénal

    • Hématologique

    • Cardiopulmonaire

    • Atteinte de l’état général


Endocardite lupique libmann sachs
Endocardite lupiqueLibmann-Sachs



Lupus cutan
Lupus cutané

  • Rash lupique aiguë

    • Associé à LED et à l’activité de la maladie

  • Rash lupique sub-aiguë

    • 50% des patients ont LED

  • Lupus discoide

    • 5% auront des formes systémiques


Lupus aigu
Lupus aiguë

From DermIS - Dermatology Information System




Polymyosite dermatomyosite
Polymyosite/Dermatomyosite

  • Polymyosite

    • Inflammation de plusieurs muscles

  • Dermatomyosite

    • Inflammation des muscles et de la peau

  • Maladie chronique et subaigue des muscles striés

  • 1/100,000

  • + fréquente chez les femmes de race noire

  • Sexe: 2F:1H

  • Peut accompagner un cancer

http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm


Pr sentation
Présentation

  • un érythème du visage, "lilas", et des faces d'extension des doigts

  • un oedème du visage et des membres

  • un déficit moteur des racines

  • des myalgies




Polymyosite ii
Polymyosite II

  • Lymphocyte T qui s’attaque aux muscles

  • Surtout musculature proximale

  • Symptômes:

    • Faiblesse musculaire

    • Myalgies

    • Contractions musculo-tendineuses

    • Arthalgies et arthrite

    • Problèmes respiratoires:

      • Dyspnée

      • Régurgitation naso-pharyngée

      • Pneumonie, fibrose pulmonaire


Polymyosite exploration
Polymyosite: exploration

  • CK

  • AAN spécifiques

    • Anti-Pm

    • Anti-Jo

  • EMG

  • Biopsie musculaire


  • Scl rodermie
    Sclérodermie

    • Maladie rare

    • 150,000 – 500,000 américains

    • 4F:1H

    • Début entre 30-40 ans

    • Prévalence 20/100,000

    • Incidence ,19/100,000

    • http://www.sclero.org/medical/about-sd/a-to-z.html


    Pr sentation1
    Présentation

    • Raynaud symétrique avec ulcérations des doigts

    • Infiltration cutanée

      • Oedème

      • Induration

      • Atrophie – sclérodactylie

    • Surtout au niveau des mains, poignets et visage

    • Télangiectasies

    • Calcification palpable ou visible au R-X


    Pathophysiologie
    Pathophysiologie

    • Conséquence de la Sclérose diffuse

    • La forme généralisée de Sclérodermie entraine la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes internes. Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en pierre.


    Scl rodermie formes
    Sclérodermie: formes

    • Forme localisée

      • Morphée

      • Linéaire (en coup de sabre)



    Scl rose syst mique
    Sclérose systémique

    • Atteinte de la peau et de divers organes

      • Bouche: xerostomie, microstomie

      • Gastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon stomach

      • Coeur: arythmies, péricardite, défaillance cardiaque

      • Rein: HTA, IRC

      • Foie: cirrhose biliaire primitive

      • Poumons: fibrose pulmonaire, aspiration, pleurésie

      • Peau, articulations, muscles



    Crest syndrome
    CREST Syndrome

    • Forme mineure de sclérodermie

      • Bon pronostic

    • 2 des 5 éléments nécessaires

      • Calcinose des doigts

      • Phénomène de Raynaud

      • Dysfonction eosophagienne

      • Sclérodactylie

      • Télangiectasies (doigts et bouche)





    Connectivite mixte sharp syndrome mixed connective tissue disease overlap syndrome
    Connectivite mixte – Sharp Syndrome Mixed Connective Tissue DiseaseOverlap Syndrome

    Mixed connective tissue disease (MCTD)

    is an autoimmune disease first described in 1972 and is considered an "overlap" of three diseases, systemic lupus erythematosus (lupus), scleroderma and polymyositis. People with MCTD experience symptoms of each of these three diseases.  In many cases, this mixed set of symptoms is eventually dominated by symptoms characteristic of one of the three illnesses, especially scleroderma or lupus.

    The Arthritis Society


    Undifferentiated connective tissue disease
    Undifferentiated Connective TissueDisease

    • Connectivite indifférenciée

    • Patients qui présentent des symptômes, des sérologies positives et des signes physiques évocateurs d’une collagénose mais qui ne rencontrent pas les critères diagnostic d’une maladie spécifique sont étiquetés porteur d’une connectivite indifférenciée - (UCTD).


    Mortalit morbidit de uctd
    Mortalité & morbidité de UCTD

    • La majorité des patients qui demeurent avec un tel Dx 1 an après les premiers symptômes, n’évolueront pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx

    • Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides et des lupiques

    • La mortalité et la morbidité sont en relation avec

      • Organes atteints:

        • Atteinte pulmonaire interstitielle

          • Hypertension pulmonaire

        • Vasculite

      • Thromboses:

        • Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie)


    Sj gren
    Sjögren

    • Tarissement des glandes exocrines lacrymales, salivaires et génitales

    • Sécheresse oculaire, buccale et vaginale

    • Plus souvent associé à PAR

    • Parfois aux autres collagénoses

    • Parfois isolé avec atteintes systémiques

      • Arthralgies et arthrites

      • Atteinte rénale et pulmonaire

    • Sicca Syndrome


    Crit res du syndrome de sj gren
    Critères du Syndrome de Sjögren

    • Symptômes oculaires

    • Symptômes buccaux

    • Signes oculaires

      • Test de Schirmer

      • Test au Rose Bengale

  • Biopsie glandes salivaires +

  • Atteinte des glandes salivaires

    • Scintigraphie salivaire

    • Sialographie

  • Auto-anticorps

    • FR

    • Anti-DNA

    • Anti-SS

  • Présence de 4 sur 6 des critères




  • Traitement des collag noses
    Traitement des collagénoses

    • Traitement très semblable des différentes maladies

    • Anti-inflammatoires

    • Modificateurs de l’immunité

    • Symptomatique


    Anti inflammatoires
    Anti-inflammatoires

    • AINS

      • Dérivés de AAS

        • NaprosynTM

      • COX-2

        • CelebrexTM

    • Stéroides

      • Prednisone


    Traitement de fond disease modifying anti rheumatic drugs dmard
    Traitement de fondDisease Modifying Anti-rheumatic Drugs (DMARD)

    • Sels d’Or

      • Aurothiomalate (MyochrisineTM)

    • Anti-malariques

      • Hydroxychloroquine (PlaquenilTM)

    • Sulfasalazine (SalazopyrineTM)

    • D-Penicillamine (CuprimineTM)

    • Immunodépresseurs

      • Methotrexate/Leflunomide (AravaTM)

      • Azathioprine (ImmuranTM)

      • Cyclophosphamide (CytoxanTM)

      • Cyclosporine (NeoralTM)


    Traitements biologiques
    Traitements biologiques

    • Plasmaphérèse

    • Immuno-globulines

      • SandoglobulinTM

    • Les “Ptits” nouveaux

      • Anti-TNF

        • Infliximab-RemicadeTM

      • Anti-Interleukine-1

        • Anakinra-KineretTM


    M dicaments modificateurs de la r ponse biologique

    Enbrel TM Étanercept

    HumiraTM Adalimumab

    KineretTM Anakinra

    OrenciaTM Abatacept

    RemicadeTM Infliximab

    RituxanTM Rituximab

    Le traitement par MRB est très coûteux. Les coûts annuels de chaque médicament varient de 17 000 $ à 25 000 $ et plus. La longueur et à la complexité du processus requis pour fabriquer de tels médicaments sont responsables de ces coûts astronomiques. On prévoit que les prix diminueront au fur et à mesure que le processus de fabrication s'améliorera.

    Société Canadienne d’Arthrite

    Médicaments modificateurs de la réponse biologique


    Traitement symptomatique
    Traitement symptomatique

    • Analgésiques

    • Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse pour une insuffisance rénale

    • Physio

    • Chirurgie

      • Remplacement d’une articulation

      • Correction d’une déformation

    • Infiltrations

    • Orthèses


    Tarification
    Tarification

    • Selon la sévérité de l’atteinte systémique

      • Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire neurologique: refus

    • Selon l’agressivité de la maladie

      • Période d’observation très utile

      • Comme dans Crohn

    • Selon la médication utilisée

      • Connaissance des niveaux de Rx

      • Complications possibles


    Rheumatoid arthritis
    Rheumatoid Arthritis

    • Mild: treated with NSAID only, no extra-articular manifestations:

      • +0 to +50

    • Moderate: more active disease, nodules, Sed Rate < 55, anemia:

      • +50 to +100

    • With extra-articular manifestations, second line treatment, Sed Rate > 55, marked disability:

      • +150 to +200

    From Brackenridge, 4th Ed


    Rheumatoid arthritis1
    Rheumatoid Arthritis

    • If become disabled within 1 year of onset of disease:

      • 5 years survival < 55%

    • If extra-articular complications like pulmonary fibrosis, pericarditis, vasculitis:

      • 5 years survival < 60%

    From Brackenridge, 4th Ed


    SLE

    • Mild or controlled disease on steroids or Plaquenil, with no nephropathy or cerebral involvement

      • Within 1 year: postpone

      • 2nd year: +300

      • 3rd and 4th year: +200

      • 5th year: +100

      • Thereafter: +100 to +50

    From Brackenridge, 4th Ed


    Mortalit et dur e de la maladie
    Mortalité et durée de la maladie

    Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008


    Lupus et d c s
    Lupus et décès

    Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008


    Lupus en conclusion
    Lupus en conclusion

    Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008


    A retenir pour lupus
    A retenir pour Lupus

    Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008


    Sclerodermia progressive systemic sclerosis
    SclerodermiaProgressive Systemic Sclerosis

    • Localized form (morphea) STD

    • Remission for 5 years or more : +150

    • Other cases: decline

    From Brackenridge, 4th Ed


    Crest
    CREST

    • Age > 65: STD

    • Others: +50 to +150

    From Brackenridge, 4th Ed


    Dermatomyositis
    Dermatomyositis

    • Postpone 1 year from Dx to rule out any malignancy

    • Remission and Steroids discontinued for more than 1 year: STD

    • Others: depend on amount of medication and organ involved

    From Brackenridge, 4th Ed


    Mixed connective tissue disorder overlap syndrome
    Mixed Connective Tissue Disorder Overlap Syndrome

    • Rate as disease more closely related

    From Brackenridge, 4th Ed


    Undifferentiated connective tissue disease1
    Undifferentiated Connective Tissue Disease

    • In the first year: PP

      • As Dx could change

    • After with same Dx: STD to +50


    Invalidit
    Invalidité

    • Reliée aux articulations atteintes et/ou à l’atteinte de l’état général

    • Contrairement à la Fibromyalgie l’examen objectif est contributoire.

    • Seule la fatigue n’est pas objectivable dans les collagénoses


    Quelques pi ges viter
    Quelques pièges à éviter

    • Le Dx est-il sûr?

      • Attention LED

        • AAN ne suffisent pas au Dx

      • PAR souvent mal-diagnostiquée

        • Importance du bilan et du Rhumatologue

        • Compliance au traitement

      • Attention au CREST et Connectivite Mixte

        • Peu invalidant en général

        • Importance du recul

      • Sjögren en général pas invalidant

        • « quoique j’ai vu……… »


    R ferences
    Réferences

    • American College of Rheumatology

      • http://www.rheumatology.org/

    • Emedicine

      • Lupus

        • http://www.emedicine.com/med/topic2228.htm

      • Rheumatoid Arthritis

        • http://www.emedicine.com/med/topic2024.htm

    • Société Canadienne d’Arthrite

      • http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/default.asp?s=1


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