原发性颅内低压综合征
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原发性颅内低压综合征. 定义. 原发性颅内低压综合征 (Spontaneous intracranial hypotension , SIH) 以体位性头痛为主要症状,侧卧位腰穿 CSF 压力小于 60mmH2O 的并不常见的综合症。好发于中年女性 ( 男女比例约为 1 : 3 ),多呈一良性过程,部分病人可自行缓解。. 临床表现. 体位性头痛, 头痛多位于额部和枕部。 与体位明显有关 , 坐位或站立时,头痛剧烈,平卧位时头痛消失或减轻。. 临床表现. 视觉症状:外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。

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原发性颅内低压综合征

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Presentation Transcript


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原发性颅内低压综合征


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定义

  • 原发性颅内低压综合征 (Spontaneous intracranial hypotension,SIH) 以体位性头痛为主要症状,侧卧位腰穿CSF压力小于60mmH2O的并不常见的综合症。好发于中年女性 (男女比例约为1:3),多呈一良性过程,部分病人可自行缓解。


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临床表现

  • 体位性头痛,

  • 头痛多位于额部和枕部。

  • 与体位明显有关,坐位或站立时,头痛剧烈,平卧位时头痛消失或减轻。


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临床表现

  • 视觉症状:外展神经麻痹、短暂的视物模糊、两侧视野缺损、畏光、复视、一过性黑檬等。

  • 听觉症状:听觉过敏、听力减退、耳鸣等。

  • 眩晕、恶心、呕吐、全身无力。


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体格检查

  • :病人常有颈强直。

  • 少数病人可有上述颅神经表现,如三叉神经、面神经、动眼神经。


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辅助检查

  • CSF检查:腰穿CSF压力小于60mmH2O,甚至腰穿测压可为0,或需用针筒抽吸。

  • CSF检查:可以正常,也可有细胞数及蛋白的增多。红细胞可多至几千/dl,白细胞多为几十至几百/dl,蛋白含量可增高至500mg/dl。


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头颅CT

  • 示脑室系统,脑池及脑沟变窄,缩小。以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显。

  • 部分病人还可见硬膜下积液。


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头颅MRI

  • 经强化后对诊断SIH很有价值。

  • 最多见的变化是弥漫性硬膜信号增强,部分病例还可有脑膜增厚。

  • Tl相硬脑膜沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面均信号增强,而软脑膜无强化。


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脊髓MRI

  • 也表现为强化后脊髓硬膜信号增强,硬脊膜下积液和/或硬脊膜外积液。


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同位素脑池造影

  • 可发现核素慢慢沿着脊髓纵轴加深,早期即在膀胱积聚,而在脑凸面出现少。部分可见同位素在局部椎间隙积聚,提示局部有CSF漏。


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CT脊髓造影

  • 更清楚显示CSF漏,能更精确定位。

  • 脊髓CSF漏多见于颈髓、颈膨大或胸髓。


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SIH病因

  • 脉络丛血管舒缩功能紊乱引起CSF分泌减少或停止

  • CSF迅速吸收或异常漏出

  • 脉络丛血管痉挛

  • 脑膜本身小的缺陷


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SIH发病机理

  • 低颅压造成“脑下沉”。CSF对脑和脊髓的保护性缓冲作用减弱,使颅底对疼痛敏感的组织被牵拉,产生头疼。

  • CSF量的减少使脑膜血管代偿性的扩张,引起持续性的头疼。

  • 腺苷的参与:CSF的减少激活腺苷受体,扩张颅内静脉,引起头疼。


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SIH的并发症

  • 慢性硬膜下血肿,可反复出现,需外科手术。

  • 慢性硬膜下积液

  • 小脑扁桃体移位:类似chiariⅠ型畸形


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SIH的诊断

  • 体位性头痛

  • 腰穿颅内压低

  • CSF细胞数,蛋白增高。

  • CT:脑室脑沟变窄缩小

  • MRI:脑膜信号增强及“脑下沉”。

  • CT脊髓造影及同位素脑池造影:可显示CSF漏。


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SIH的治疗

  • 卧床休息:平卧或头低脚高位。

  • 大量饮水:5000ml/d

  • 静脉补液:3500~4000ml(生理盐水1000ml,5%葡萄糖液2800~3000ml)。


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SIH的治疗

  • 鞘内补液或硬膜外补液:林格氏液或生理盐水15~30ml/qod。

  • 激素:有助于水钠潴留,减轻CSF中细胞蛋白渗出后的炎症反应,能缓解症状,有人认为无效。


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SIH的治疗

  • 蒸馏水静脉注射,20—40ml/qd或qod,共5—7次,

  • 咖啡因及茶碱

  • 苯甲酸钠咖啡因 500mg 静点或茶碱 300mg Tid


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SIH的治疗

  • 腰穿硬膜外血斑(EBP),局麻后取L3-4间隙进针至硬膜外腔,用塑料针管取静脉血10—30ml,将自体血缓慢注入硬膜外腔形成EBP。

  • 吸入5%二氧化碳,使脑血流明显增加,缓解症状。

  • 对症处理:止痛,镇静,止吐。


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