Boli pulmonare rare prezentare de caz
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 21

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz - PowerPoint PPT Presentation


  • 139 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -. Diaconu Alexandra Ioana Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta ”, Bucuresti , 2014. Pacienta PM, 48 ani Nefumatoare , cu expunere la noxe respiratorii ( industria lemnului - aprox 20 ani ) Simptomatologie la prezentare :

Download Presentation

BOLI PULMONARE RARE - prezentare de caz -

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Boli pulmonare rare prezentare de caz

BOLI PULMONARE RARE-prezentare de caz-

Diaconu Alexandra Ioana

Institutul de Pneumoftiziologie “Marius Nasta”, Bucuresti, 2014


Anamneza

  • Pacienta PM, 48 ani

  • Nefumatoare, cu expunere la noxerespiratorii (industrialemnului - aprox 20 ani)

  • Simptomatologie la prezentare:

  • Dispnee la efortmediudebut in urma cu 2 ani,

  • Tuseseacararaaccentuareprogresiva

  • Junghitoracicstang

Anamneza


Antecedente personale patologice

  • 1992

  • Tiroidectomiepentrugusanodulara

  • 2008

  • Tromboflebitamembru inferior stang cu emboliepulmonara (titrul Ac anticardiolipinicinormal)

  • Suspiciune LES: rash malar, rash discoid, fotosensibilitate, ulceratii orale, artita, serozita, afectare renala, afectare neurologica, tulburari hematologice, tulburari imunologice, anticorpi antinucleari

  • Adenopatiibilateralelatero-cervicalesisupraclaviculare

Antecedentepersonalepatologice


Antecedente personale patologice1

  • 2010

    • ICC clasa II NYHA

    • Regurgitaremitrala grad I-II

    • Regurgitaretricuspidiana grad II

    • HTP moderata (PAPS=40 mmHg)

Antecedentepersonalepatologice


Examen obiectiv

  • OTS, constienta, cooperanta, afebrila, obeza (IMC=31)

  • Eritem facial

  • Varicesiedem- membreinferioare bilateral

  • Adenopatiilatero-cervicalesisupraclavicularebilaterale, faraadenopatiiaxilaresauinghinale

  • Splenomegalieusoara

  • MV prezent bilateral, fararaluri, SaO=95% in aa

  • TA=105/70 mmHg, AV=93bpm, regulate,

  • Suflusistolic grad II/VI in focarul mitral sitricuspidian cu iradiere in axila

Examenobiectiv


Paraclinic

  • Biologic: teste screening in limitenormale.

    (HIV negativ, HHV 8 negativ)

  • EKG: tahicardiesinusala, AV=100 bpm,

    axaQRS =+30 grade

  • Rx pulmonar: desenperibronhovascularaccentuat bilateral, cord global marit,

    mediastinanterior largit.

Paraclinic


Radiografie pulmonara

Radiografiepulmonara


Paraclinic1

  • Spirometrie: disfunctieventilatorierestrictiva cu reducerea VEMS cu 32.3% si a CV cu 33.3%.

  • Pletismografie/factor de transfer:

    DVR usoara cu reducerea CV cu 31% si a

    CPT cu 28%, factor de transfer usorscazut.

Paraclinic


La ce diagnostic va ganditi

La ce diagnostic vaganditi?


Diagnostic de etapa diagnostic diferential

  • Disfunctieventilatorierestrictiva

  • Boalahematologica cu afectarepulmonara.

  • LES.

  • Sarcoidozamediastinopulmonara.

  • TBC ganglionara.

  • Tumoramediastinala.

  • BoalaCastleman

Diagnostic de etapa Diagnostic diferential


Imagistica

  • CT gat/torace/abdomen :

  • adenopatiimediastinalesupraclavicularesilatero-cervicalehipervascularizate,

  • adenopatiimediastinalesiabdominale multiple,

  • splenomegalie

  • aspect compatibil cu boalaCastelman

Imagistica


Ct gat torace

CT gat/torace


Examen anatomopatologic

Biopsie ganglion supraclavicular:

  • Limfoganglionhipertrofiatconstituit din micifoliculicentrati de vase cu hiperplaziaendoteliului.

  • Numeroasevase extrafoliculare cu hiperplaziaendoteliuluisifrecventeplasmociteperifolicular (boalaCastleman)

Examenanatomopatologic


Diagnostic pozitiv

  • BOALA CASTELMAN FORMA MULTICENTRICA PLASMOCITARA

Diagnostic pozitiv


Recomandari la externare

  • Adresareacatreserviciul de hematologiepentruluare in evidentasitratament.

  • Dozare de IL6.

  • Continuareatratamentului corticosteroid sistemic-Prednison 5mg/zi-6 luni.

  • Monitorizarehematologica, functionalarespiratorie, radiologicasiclinica (splenomegalia, adenopatiilesupraclavicularesidispneea) trimestriala.

  • Examenimunohistochimic al piesei de biopsieganglionara.

  • Reevaluarecardiologica

Recomandari la externare


Boala castleman

  • Boalalimfoproliferativarara,

  • 1956 -dr. Benjamin Castleman.

  • Caracterizataprin:

    • Limfadenopatiegeneralizata

    • Febra

    • Fatigabilitate

    • Scadereponderala

    • Hepatosplenomegalie

    • Anemie,

    • ↑ IL 6

BoalaCastleman


Clasificare

  • Histopatologic:

    • forma hialin-vasculara,

    • forma plasmocitara,

    • mixta.

  • Forma unicentrica.

  • Forma multicentrica

    • frecvent + infectia cu virus herpetic uman8,

    • asociatacu sindromul POEMS: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, mielommultiplu, leziuni ale pielii.

Clasificare


Tratament

  • Forma unicentrica

    • rezectiachirurgicala= curativa, progexcelent,

    • radioterapie,

    • embolizareangiografica,

    • rituximab (anti CD20).

Tratament


Tratament1

  • Forma multicentrica

    • chimioterapie,

    • antivirale: ganciclovir,

    • corticosteroizi,

    • factoriantiangiogenetici (thalidomide),

    • anti IL6.

Tratament


Discutii

  • Afectiunepulmonararara.

  • Etiopatogenienecunoscuta.

  • Evolutiepetermenscurtfavorabila sub tratamentcorticoterapic

  • Evolutiepetermen lung necunoscuta.

Discutii


Va multumesc

Vamultumesc!


  • Login