1 / 34

Zeynep Pınar Önen Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

Zeynep Pınar Önen Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PAH ÜNİTESİ. PULMONER HEMODİNAMİ ÜNİTESİ. 1969 yılında Prof. Dr. Nezihe Enacar tarafından kurulmuştur Kuruluşundan 2006 yılına kadar; Toplam 1234 olguya

kali
Download Presentation

Zeynep Pınar Önen Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Zeynep Pınar Önen Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ PAH ÜNİTESİ

  2. PULMONER HEMODİNAMİ ÜNİTESİ • 1969 yılında Prof. Dr. Nezihe Enacar tarafından kurulmuştur • Kuruluşundan 2006 yılına kadar; • Toplam 1234 olguya • Grandjean yöntemiyle • Sağ kalp kateteri yapılmıştır

  3. PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON ÜNİTESİ • 2003 yılında Prof.Dr.Gülseren Karabıyıkoğlu önderliğinde • Multidisipliner tanı tedavi yöntemlerinin yürütülebilmesi için kurulmuştur

  4. ÜNİTEMİZDE • Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı • Kardiyoloji Anabilim Dalı • İmmünoloji Anabilim Dalı • Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı • Radyodiayagnostik Anabilim Dalı • Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı

  5. PH TANIMI: Hemodinamik

  6. PulmonerHipertansiyonun Klinik Sınıflaması 1. Pulmonerarteriyel hipertansiyon •İdiyopatik PAH •Kalıtımsal PAH -BMPR2 - ALK1, Endoglin - Bilinmeyenler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • • Aşağıdaki durumlarla ilişkili: - Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH 3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH •KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam • Gelişimsel anormallikler 4. KroniktromboembolikPH 5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri • Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli histiyositozis, LAM, nörofibramatozis, vaskülitler • Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY • 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH • •Sistolikdisfonksiyon • Diyastolikdisfonksiyon • • Kapak hastalıkları Dana Point 2008

  7. ETİYOLOJİ

  8. ETİYOLOJİ

  9. PulmonerHipertansiyonun Klinik Sınıflaması 1. Pulmonerarteriyel hipertansiyon •İdiyopatik PAH •Kalıtımsal PAH -BMPR2 - ALK1, Endoglin - Bilinmeyenler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • • Aşağıdaki durumlarla ilişkili: - Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH 3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH •KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam • Gelişimsel anormallikler Tüm PH Prevelansları içinde %9,7 4. Kronik tromboembolikPH 5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri • Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli histiyositozis, LAM, nörofibramatozis, vaskülitler • Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY Tüm PH Prevelansları içinde %78,7 • 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH • •Sistolik disfonksiyon • Diyastolik disfonksiyon • • Kapak hastalıkları Dana Point 2008

  10. Orantısız Pulmoner Hipertansiyon

  11. PulmonerHipertansiyonun Klinik Sınıflaması Tüm PH Prevelansları içinde %0,6 1. Pulmonerarteriyel hipertansiyon •İdiyopatik PAH •Kalıtımsal PAH -BMPR2 - ALK1, Endoglin - Bilinmeyenler • İlaçlar ve toksinlerle ilişkili • • Aşağıdaki durumlarla ilişkili: - Bağ dokusu hastalıkları - HIV - Portal hipertansiyon - Konjenital kalp hastalıları - Şistosomiyazis - Kronik Hemolitik Anemi • Yeni doğanın persistan PH • PVOD ve/veya PCH 3. Akciğer hastalığı ve/veya hipoksemiyle ilişkili PH •KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Uykuyu bozukluğu ile giden hastalıklar • Yüksek irtifada uzun süreli yaşam • Gelişimsel anormallikler Tüm PH Prevelansları içinde %4,6 4. Kronik tromboembolikPH 5. Etiyolojisi bilinmeyen veya birden fazla mekanizmaya bağlı PH nedenleri • Hematolojik hastalıklar:myeloproliferatif hastalıklar, splenektomi • Sistemik hastalıklar: sarkoidoz, langerhans hücreli histiyositozis, LAM, nörofibramatozis, vaskülitler • Metabolik hastalıklar:Glikojen depo hastalıkları, tiroid bozuklukları, Gaucher hastalığı • Diğer: Tümör, mediastinal fibrozis,diyaliz gerektiren KBY • 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH • •Sistolik disfonksiyon • Diyastolik disfonksiyon • • Kapak hastalıkları Dana Point 2008

  12. Ortalama Yaşları 47 ± 16 (20-80 yaş arasındaki olgular)

  13. KLİNİK TABLO - Semptomlar • Hastalarda; • nefes darlığı, • halsizlik, • bitkinlik, • angina, • senkop • karında gerginlik görülmüş Dinlenme halinde semptomlar yalnızca çok ileri olgularda bildirilmektedir

  14. WHO/NYHA’nın FONKSİYONEL SINIFLAMASI

  15. 6MWD

  16. N- Terminal proBNP 1818 ± 1472

  17. PULMONER ARTER GENİŞLEMESİ

  18. Arter Kan Gazı <32 mmHg <67 mmHg hipoksemi hipokapni Naeije & Melot, Comprehensive Physiol, 2011

  19. HEMODİNAMİK VERİLER Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 89/68/43 mmHg Pulmoner Kapiller Wedge Basıncı 9 mmHg

  20. ORTALAMA DEĞER Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 89/68/43 mmHg Pulmoner vazoreaktivite testi sonrasında Sistolik/Ortalama/Diastolik PAB 81/54/31 mmHg

  21. COX = cyclooxygenase, AC = adenylate cyclase cAMP = cyclic adenosine monophosphate sGC = soluble guanylyl cyclase, cGMP = cyclic guanosine monophosphate, NOS = Nitric oxide (NO) synthase, PDEs = phosphodiesterase, ECE = endothelin converting enzyme, ETA = endotheline-A-receptor

  22. KTEPH TANISI ALAN OLGULAR (Fonksiyonel kısıtlama ve/veya sağ kalp disfonksiyonu ile giden) ANTİKOAGULAN TEDAVİ (Ömür boyu) Cerrahi olarak çıkarılabilecek trombüs varlığı Cerrahi olarak çıkarılamayacak trombüs varlığı Cerrahiye engel olabilen eşlik eden hastalıklar Cerrahiye engel olabilen eşlik eden hastalıklar HAYIR EVET EVET HAYIR PEA MEDİKAL TEDAVİ TRANSPLANTASYON PERSİSTAN SEMPTOMATİK PH

  23. PAH Hastalarında prognozu belirleyen faktörler • Klinik değerlendirme Semptomlar (NYHA/WHO fonksiyonel sınıf)Sağ ventrikül yetmezliği bulgularıİlerleme hızı • Egzersizkapasitesi 6MWT: mesafe, kronotropik yanıt, O2 desaturasyonu? KPET: Peak VO2, Ve/VCO2 eğrileri, KB değişikliği • Sağ ventrikül fonksiyonuEKO: TAPSE, Tei indeksi, Perikardiyal sıvıSK Kateteri: RAP, CO/CI • Biyobelirteçler BNP/NT-proBNP, Troponin Urik asid, Na+ Galie et al, Eur Heart J and Eur Respir J, 2009

  24. TEŞEKKÜRLER…

More Related