1 / 17

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes). klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia, które cechuje bogato lub normokomórkowy szpik i cytopenia krwi obwodowej odsetek komórek blastycznych w szpiku nie przekracza 20%

kali
Download Presentation

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE

  2. ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE (MDS-myelodysplastic syndromes) • klonalne rozrosty z komórek macierzystych układu krwiotworzenia, które cechuje bogato lub normokomórkowy szpik i cytopenia krwi obwodowej • odsetek komórek blastycznych w szpiku nie przekracza 20% • defekt genetyczny dotyczący regulacji procesów różnicowania i dojrzewania komórek

  3. Epidemiologia • występują głównie u osób w przedziale wieku 50 - 70 lat • zachorowalność 3-5/ 100 000 osób na rok

  4. Epidemiologia • 3.4 / 100000 36.4* 50 Incidence Rate (per 100,000) Males Overall Females 40 20.9 30 20 7.5 10 2.0 0.7 0.1 0 < 40 40-49 50-59 60-69 70-79 ≥ 80 Age at Diagnosis (Yrs) *P for trend < .05 Rollison DE, et al. Blood. 2008;112:45-52.

  5. Objawy kliniczne • wiodące objawy zwykle są związane z niedokrwistością • infekcje grzybicze, wirusowe i bakteryjne • skaza krwotoczna

  6. Diagnostyka- badania laboratoryjne • morfologia krwi • retykulocyty • stężenie żelaza w surowicy • rozmaz • stężenie witaminy B12 • ocena cytologiczna szpiku z barwieniem na syderoblasty • trepanobiopsja szpiku z oceną histopatologiczną • badania cytogenetyczne i molekularne

  7. Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku • Cechy dyserytropoezy • odnowa megaloblastyczna • obecność paraerytroblastów wielojądrzastych z jądrami podobnymi do koniczynki lub o nieregularnym kształcie • obecność grubych ziaren żelaza, czasami ułożonych pierścieniowato wokół jąder- syderoblasty pierścieniowate (wykrywane przy pomocy reakcji z błękitem pruskim)

  8. Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku (c.d.) • Cechy dysgranulopoezy • skąpa ziarnistość i dwupłatowość jąder (anomalia pseudo Pelger–Hueta) • mała aktywność peroksydazy i fosfatazy zasadowej (FAG) • zahamowanie dojrzewania szeregu granulocytarnego, połączone ze zwiększeniem odsetka komórek blastycznych do 5- 20%

  9. Cechy dysplazji układu krwiotwórczego w ocenie cytologicznej szpiku (c.d.) • Cechy dysmegakariopoezy • obecność dużych płytek z ziarnistościami • występowaniem atypowych megakariocytów- hipolobulacja jąder, mikromegakariocyty, liczne małe jądra

  10. Biopsja szpiku • Prawidłowa lub zwiększona komórkowość • 85-90% przypadków • Obniżona komórkowość • 10-15% przypadków • Nieprawidłowa lokalizacja niedojrzałych prekursorów (abnormal localization of immature precusors-ALIP) • Włóknienie • Nasilone w 15-20% przypadków • Zwiększona angiogeneza

  11. Zaburzenia cytogenetyczne • Korzystne rokowniczo –Y, 5q- , 20q- • Pośrednie rokowanie +8, pojedyncze lub podwójne aberracje • Niekorzystne rokowniczo zaburzenia chromosomu 7, złożone tj. >3 zaburzeń

  12. Klasyfikacja zespołów mielodysplastycznych wg WHO • RCUD (oporna na leczenie cytopenia z jednoliniową dysplazją). • RA (niedokrwistość oporna na leczenie) • RN (oporna na leczenie neutropenia) • RT (oporna na leczenie trombocytopenia) • RARS (niedokrwistość oporna na leczenie z obecnością pierścieniowych syderoblastów). • RCMD (oporna na leczenie cytopenia z wieloliniową dysplazją). • RAEB (niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów) • RAEB 1- 5%-10% blastów w szpiku • RAEB 2- 11%-20% blastów w szpiku • MDS-U (zespół mielodysplastyczny niesklasyfikowany). • MDS z izolowaną delecją 5q-. Swerdlow S.H. et al. “WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues”, 2008

  13. MIĘDZYNARODOWY WSKAŹNIK PROGNOSTYCZNYINTERNATIONAL PROGNOSTIC SCORING SYSTEM FOR MDS (IPSS)

  14. Leczenie • IPSS, wiek, choroby współistniejące, stan ogólny- czynniki wpływające na strategię leczenia • Strategie leczenia: • Leczenie zachowawcze • Leczenie agresywne

  15. Leczenie chorych z zespołami mielodysplastycznymi • Agresywne • polichemioterapia • transplantacja allogenicznych komórek krwiotwórczych • Zachowawcze • przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych • przetaczanie koncentratu płytek krwi • zastosowanie cytokin: G-CSF, erytropoetyna • profilaktyka/ leczenie zakażeń • leczenie związkami chelatującymi żelazo

  16. Leczenie immunomodulujące i demetylujące • ATG i cylosporyna A • Grupa niskiego ryzyka (RA; IPSS INT1) • Lepsza odpowiedź u chorych z HLADR15, klonem NNH, hipoplazją szpiku • Lanalidomid- lek immunomodulujący • Hamuje wydzielanie prozapalnych cytokin • Chorzy z zespołem 5q- z objawową niedokrwistością • Decytabina and 5-azacytydyna- leki demetylujące • Stymulacja różnicowania komórek krwiotwórczych • Grupa wysokiego ryzyka

More Related