Gyakori immunol giai k rk pek
Download
1 / 69

Gyakori immunológiai kórképek - PowerPoint PPT Presentation


  • 132 Views
  • Uploaded on

Gyakori immunológiai kórképek. Dr Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék. Az immunrendszer feladata. Saját és idegen felismerése Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' Gyakori immunológiai kórképek' - kaipo


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
Gyakori immunol giai k rk pek

Gyakori immunológiai kórképek

Dr Dankó Katalin

DEOEC III. Belklinika

Klinikai Immunológiai Tanszék


Az immunrendszer feladata
Az immunrendszer feladata

  • Saját és idegen felismerése

  • Kórokozó mikroorganizmusok elleni védekezés

  • A szervezet saját, megváltozott sejtjeinek a felismerése, eliminálása


Az immunrendszer fel p t se i
Az immunrendszer felépítése I

  • Elsődleges nyirokszervek

    • csecsemőmirigy

    • csontvelő

  • Másodlagos nyirokszervek

    • lép

    • nyirokcsomók

    • mandulák

    • bőr-, nyálkahártyák immunsejtjei


Az immunrendszer fel p t se ii
Az immunrendszer felépítése II

1. Nem specifikus természetes immunitás

  • Ősibb, már születéskor jelen van

  • Nem feltétele a behatoló anyaggal való korábbi találkozás

  • Nem jön létre memória

  • Részei:

    a. sejtes elemek - monociták, makrofágok, granulociták

    b. solubilis elemek - komplementrendszer


Az immunrendszer fel p t se iii
Az immunrendszer felépítése III

2. Specifikus immunitás

Az immunrendszer aktivitása egy meghatározott vegyülettel szemben (antigén)

Jellemzői:tanulás – alkalmazkodás - memória

Részei:

Limfociták:

T-limfociták - sejtes immunválasz

B-limfociták - ellenanyag termelés

Szolubilis mediátorok


Vizsg latok az immunrendszer betegs geiben
Vizsgálatok az immunrendszer betegségeiben

  • Fehérvérsejt szám, qualitatív vérkép

  • Immunglobulin szintek

  • Specifikus ellenanyagok

  • Komplement szintek

  • Citokin szintek

  • Autoantitest meghatározás

  • Granulocyta-monocyta funkciók

  • bőrpróbák


Immunpatol gia i
Immunpatológia I

Külső behatással szembeni védekezés:

  • akutfázis reakció

  • lokalizált gyulladás

  • szervezet egészének reakciója - neuroendokrin rendszer - stresszreakció

  • véredényrendszer változásai

  • regenerációs mechanizmusok


Immunpatol gia ii
Immunpatológia II

  • Immunhiányos állapotok

    primer, szekunder

  • Allergiás állapotok

  • Autoimmun betegségek

    szisztémás, szervspecifikus

  • Az immunrendszer malignus betegségei

  • Transzplantációs immunitás

  • Tumorimmunitás

  • Terhesség immunológiája


Immunpatol gia ii1
Immunpatológia II

Túlérzékenységi reakciók:

  • I. típusú - IgE-közvetített

  • II. típusú - ellenanyag által közvetített citotoxikus

  • III. típusú - immunkomplex közvetített

  • IV. típusú - sejtközvetített késői típusú


Autoimmunit s i
Autoimmunitás I

tolerancia

Autoantigének

autoimmunitás


Autoimmunit s ii
Autoimmunitás II

1. Fiziológiás autoimmunitás

2. Kóros autoimmunitás  betegség

  • szöveti antigének megváltozása

  • limfocita érési zavarok

  • genetikai tényezők (HLA)


Autoimmun betegs gek i
Autoimmun betegségek I

  • Autoantigénnel szembeni immunológiai reakció  funkcionális rendellenesség  betegség

  • Állatmodellekben létre lehet hozni

  • Autoreaktív B- vagy T-sejtekkel átvihető

  • Jellegzetes szövettani eltérések


Autoimmun betegs gek ii
Autoimmun betegségek II

  • Oki háttér

  • külső tényezők

    • fertőző ágensek (vírusok, baktériumok)

    • gyógyszerek

    • toxikus anyagok

  • genetikai tényezők


Az autoimmun betegs gek csoportos t sa
Az autoimmun betegségek csoportosítása

Poliszisztémás Sejtspecifikus Szervspecifikus

SLE PBC Myasthenia gravis

PM/DM Polichondritis Hólyagos bőrbetegségek

RA SM CAH

PSS Uveitisek Hashimoto-thyreoiditis

Sjögren-szindróma ImmunthrombopeniakBasedow-Graves kór

MCTD AIHA IDDM

NDC Immunneutropenia

Vasculitisek


Polisziszt m s autoimmun k rk pek i
Poliszisztémás autoimmun kórképek I

  • Autoimmun támadás egy- vagy több általános sejtalkotórész ellen

  • több szerv érintettsége

  • jellegzetes marker-autoantitestek


Polisziszt m s autoimmun k rk pek ii
Poliszisztémás autoimmun kórképek II

  • genetikai hajlam+környezeti és hormonális tényezők (női dominancia)

  • Előfázis: immunológiai eltérések klinikai tünetek nélkül

  • Nem differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések klinikai tünetekkel

  • Differenciált autoimmun betegség - immunológiai eltérések jellegzetes klinikai tünetekkel


Nem differenci lt collagenosis i
Nem differenciált collagenosis I

  • Arthritis, arthralgia

  • myositis, myalgia

  • savóshártya gyulladások (mellhártya, szívburok)

  • Raynaud jelenség

  • vasculitisek (érgyulladások )


Nem differenci lt collagenosis ii
Nem differenciált collagenosis II

Kimenetel:

  • 50-60% progrediál  differenciált autoimmun betegség

  • 30-40% nem differenciálódik

  • 10% - megszűnnek a tünetek


Sziszt m s lupus erythematosus sle i
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) I

Immunkomplex-betegség

  • bőrtünetek (pillangó erythema, discoid bőrtünetek, fényérzékenység

  • szájnyálkahártya fekélyek

  • ízületi gyulladás - nem destruáló

  • savóshártya gyulladás

  • vesebetegség


Sziszt m s lupus erythematosus sle ii
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) II

  • Idegrendszeri tünetek

  • vérképzőszervi tünetek

  • immunológiai eltérések

    • pozitiv LE-sejt

    • kóros anti-DNA

    • ANA pozitivitás

    • antifoszfolipid antitestek - antifoszfolipid szindróma


Sziszt m s lupus erythematosus sle iii
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) III

  • Labor: We, anaemia, leukopenia, lyphopenia, Thr, álpoz. szifilis serol., hemostasis zavarok, hypokomplementaemia

  • Diagnózis: ACR kritériumok

  • Differenciáldiagnózis: infekciók, malignus kórképek, egyéb immunol. kórképek

  • Alcsoportok:

    • Neonatalis lupus

    • Subacut cutan LE

    • Gyógyszerindukált SLE

    • Időskori SLE

    • Sec. APS


Sziszt m s lupus erythematosus sle iv
Szisztémás lupus erythematosus (SLE) IV

  • SLE és terhesség:

    • Csökkent fertilitás

    • Vetélések, koraszülés aránya 

    • Fogamzásgátló ellenjavallt

    • Terhesség, szülés fellobbanthatja

    • Thromboemboliás szövődmények 

  • SLE kimenetele:

    • Gyakori spontán javulás

    • Gyakori halálokok: veseelégtelenség, interkurrens fertőzések, thromboemboliás szövődmények, szívelégtelenség, súlyos neurológiai szövődmények


Specifikus bőrtünetek

vespertilio

Lupus band test


DLE

SCLE


Erythema exudativum multiforme

Gangréna

Raynaud syndrome


Urticaria

Cryoglobulinaemiás

vasculitis

vasculitis


Izom s iz leti rintetts g
Izom és izületi érintettség

  • Errosiv polyarthritis

  • Aseptikus csont necrosis

  • Osteoporosis

  • Myositis


Serositis
Serositis

pleuritis

pericarditis


Cardiális érintettség

Pericardialis folyadék

Non-infectiv endocarditis

AMI


Sj gren szindr ma i
Sjögren-szindróma I

  • Külső elválasztású mirigyek működése csökken - sicca szindróma

  • primer és szekunder forma

  • etiológia: vírusok szerepe (EBV, CMV, retrovírusok)


Sj gren szindr ma ii
Sjögren-szindróma II

Glanduláris tünetek

  • Szemtünetek

  • Szájtünetek

  • Nyálmirigy duzzanat

  • légzőszervi eltérések (tracheitis, pneumonitis)

  • gyomor-bélrendszeri tünetek (atrophiás gastritis, chr. pancreatitis


Sj gren szindr ma iii
Sjögren-szindróma III

Extraglandularis tünetek

  • ízületi gyulladás

  • vasculitis

  • idegrendszeri tünetek

  • izomgyulladás

  • veseeltérések

    Immunológiai sajátosság

    anti-SSA és SSB antitest


T netek
Tünetek

Xerostomia

Keratoconjunctivitis



Keratoconjunctivitis sicca1
Keratoconjunctivitis sicca

Bacterial keratitis







Polymyositis dermatomyositis
Polymyositis, dermatomyositis

  • A proximális végtagizmok szimmetrikus gyengesége (nyelési nehézség, lézgőizom érintettség)

  • laboratóriumi eltérések (CK, LDH)

  • pozitív EMG

  • pozitiv izombiopsia

  • bőrtünetek: Gottron papulák, heliotróp rash

  • (malignitás lehet a háttérben!)


Pm dm csoportok
PM/DM - csoportok

  • Felnőttkori PM

  • Felnőttkori DM

  • Myositis tumorral társulva

  • Gyermekkori PM/DM

  • PM/DM más autoimmun betegséggel társulva

  • Zárványtestes myositis


Polymyositis b rt netek is lehetnek
POLYMYOSITIS – bőrtünetek is lehetnek

Mechanikus kéz

Raynaud jelenség


Polymyositis sz vettan endomysialis infiltratio cd8 t sejt
POLYMYOSITIS - szövettan Endomysialis infiltratio: CD8+ T-sejt


Polymyositis sz vettan az izomrostok focalis invasioja
POLYMYOSITIS - szövettan Az izomrostok focalis invasioja



Polymyositis sz vettan necrosis fibrosis
POLYMYOSITIS – szövettanNecrosis, fibrosis


Dermatomyositis pathognomikus b rt netek
DERMATOMYOSITIS - Pathognomikus bőrtünetek

Gottron papula

Gottron jel


Dermatomyositis karakterisztikus b rt netek
DERMATOMYOSITIS - Karakterisztikus bőrtünetek

Heliotrop rash

Linearis extensor erythema

Periungualis teleangiectasia


Dermatomyositis karakterisztikus t netek
DERMATOMYOSITISKarakterisztikus tünetek

Facialis erythema

V-jel

Sál-jel

Periorbitalis oedema


Dermatomyositis ritk bb b rt netek
DERMATOMYOSITIS - Ritkább bőrtünetek

Calcinosis cutis

Felszínes erosiok, necrosis

Poikiloderma athrophicans vasculare

Alopecia

Livedo reticularis





Sziszt m s sclerosis i
Szisztémás sclerosis I

  • Immunológiai eltérések + kisérkeringési zavar  kötőszövet szaporulat, fibrosis a bőrben és belső szervekben

  • vegyszer expozíció


Sziszt m s sclerosis ii
Szisztémás sclerosis II

  • Jellegzetes bőrtünetek

  • Raynaud jelenség

  • ízületi fájdalom és gyulladás

  • tüdőfibrosis

  • szívérintettség

  • nyelőcső - gyomor-bélrendszer érintettsége

  • veseeltérés

    ANA +, anti-Scl70, anti-centromer Ab +




Belsőszervi érintettség

1. Esophagus és GIT


Scleroderma colon diverticulosis

Scleroderma: colon diverticulosis



Kevert k t sz veti betegs g mctd
Kevert kötőszöveti betegség (MCTD)

  • Raynaud jelenség

  • kézhátduzzanat, az ujjak orsószerű duzzanatával

  • polyarthritis-polyarthralgia

  • myositis

  • tüdőérintettség

  • anti U1-RNP +


Vasculitisek i
Vasculitisek I

  • Nagyerek vasculitisei

    • Takayasu arteritis

    • arteritis temporalis

  • Közepes erek vasculitisei

    • polyarteritis nodosa (PAN)

    • Kawasaki betegség


Vasculitisek ii
Vasculitisek II

  • Kiserek vasculitisei

    • Wegener granulomatosis

    • Churg-Strauss szindróma

    • mikroszkópos polyangiitis

    • Henoch-Schönlein purpura

    • cryoglobulinaemiás vasculitis

    • bőr-leukocytoclasticus vasculitis


Sziszt m s autoimmun k rk pek kezel se
Szisztémás autoimmun kórképek kezelése

  • Immunszupresszív terápia

    • corticosteroid

    • citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, metothrexat)

    • Cyclosporin A

  • Kiegészítő kezelések

    • adjuváns terápia (keiringésjavítók, sicca kezelése stb)

    • plasmaferesis

    • human immunglobulin

    • fizioterápia