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TROMBOPATIAS

TROMBOPATIAS. DIAGNOSTICO. ANEMIA APLÁSICA. NO ESPLENOMEGALIA PANCITOPENIA MARCADA ANEMIA MARCADA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA. EN EL F.S.P. NO HAY ERITROBLASTOS. ADE NORMAL. RETICULOCITOS AUSENTES. NEUTROPENIA SEVERA AUSENCIA DE CELULAS INMADURAS. HIPOPLASIA MEGACAROCITICA.

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TROMBOPATIAS

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Presentation Transcript


  1. TROMBOPATIAS DIAGNOSTICO

  2. ANEMIA APLÁSICA • NO ESPLENOMEGALIA • PANCITOPENIA MARCADA • ANEMIA MARCADA NORMOCITICA NORMOCRÓMICA. • EN EL F.S.P. NO HAY ERITROBLASTOS. • ADE NORMAL. • RETICULOCITOS AUSENTES. • NEUTROPENIA SEVERA • AUSENCIA DE CELULAS INMADURAS

  3. HIPOPLASIA MEGACAROCITICA • ANEMIA DE FANCONI. • SINDROME TROMBOCITOPENIA – AUSENCIA DEL RADIO (TAR) • SINDROME DE WISCOTT – ALDRICH • ANOMALIA DE MAY HEGGLIN

  4. ANOMALIA DE MAY-HEGGLIN • PLAQUETAS DE GRAN TAMAÑO (HASTA 20u). • CUERPOS DE DÖHLE. • ASINTOMATICA. • FUNCION PLAQUETARIA NORMAL. • AUMENTO DE MEGACARIOCITOS. • ULTRAESTRUCTURA ANORMAL. • MADURACIÓN Y/O FRAGMENTACION ANORMAL.

  5. SINDROME TAR • TROMBOCITOPENIA NEONATAL. • GRANULOS DENSOS INSUFICIENTES.

  6. HIPOPLASIA NEONATAL • INFECCIÓN POR RUBEOLA. • EFECTO CITOTÓXICO DIRECTO MEGACARIOCITOS DE LA MÉDULA FETAL. • MENOS DE 70000/uL. • DISMINUCIÓN MARCADA O AUSENCIA DE MEGACARIOCITOS.

  7. TROMBOPOYESIS INEFICAZ • ANEMIA MEGALOBLASTICA • PRODUCCION PLAQUETARIA INEFICAZ. • MEGACARIOCITOS ANORMALES. • PLAQUETAS GRANDES CON VIDA MEDIA DISMINUIDA Y FUNCIÓN ANORMAL. • TROMBOCITOPENIA LEVE.

  8. OTRAS CAUSAS • VIRUS VIVOS (VACUNA SARAMPION) VACUOLIZACION DEGENERATIVA DE LOS MEG 6-8 DIAS DESPUES. • CITOMEGALOVIRUS. • VARICELA. • RUBEOLA. • EPSTEIN BARR. • VIRUS FIEBRE HEMORRÁGICA. • MÉDULA ÓSEA INFILTRADA POR CÉLULAS MALIGNAS.

  9. PTI • 30-80x103/uL. • PLAQUETAS MORFOLOGICAMENTE NORMALES O GRANDES. • VPM AUMENTADO. • LEUCOCITOS Y ERITROCITOS NORMALES. • HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA.

  10. PTI INDUCIDA POR FARMACOS • TROMBOCITOPENIA GRAVE. • MENOS DE 10x103/uL. • CANTIDAD DE MEGACARIOCITOS NORMAL A ELEVADA.

  11. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA. • TROMBOCITOPENIA CON TROMBOS INTRAVASCULARES. • AGREGACION PLAQUETARIA. • PRUEBA DE LIBERACIÓN DE SEROTONINA RADIOACTIVIDAD. • PRUEBA DE PLAQUETAS LAVADAS • INMUNOENSAYO Ac. anti-FP4.

  12. CID • HEMOLISIS MICROANGIOPATICA. • DEPÓSITO DE TROMBOS (PLAQ+FIB). • TROMBOCITOPENIA INTENSA. • FACTORES V, VIII Y FIB DISMINUIDOS. • DIMERO D POSITIVO.

  13. CRITERIOS DIAGNOSTICOS-PTT • MUJERES 30 – 40 AÑOS. • HEMOLISIS. • TROMBOCITOPENIA. • DISFUNCIÓN NEUROLÓGICA. • FIEBRE. • INSUFICIENCIA RENAL PROGRESIVA. • OCLUCIONES TROMBOTICAS

  14. DATOS DE LABORATORIO • LDH Y BILIRRUBINA NO CONJUGADA AUMENTADA. • HAPTOGLOBINA BAJA. • HGB MENOR A 10 g. • RETICULOCITOS AUMENTADOS. • ERITROCITOS NUCLEADOS. • RECUENTO LEUCOCITARIO INCREMENTADO. • PROTEINURIA Y HEMATURIA. • HEMOGLOBINA Y HEMOSIDERINURIA. • PT-PTT-TT Y FIB NORMALES. • PDF Y DD AUMENTADOS.

  15. CRITERIOS DIAGNOSTICOS-SUH • NIÑOS PEQUEÑOS. • ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPÁTICA. • PLAQUETOPENIA. • INSUFICIENCIA RENAL AGUDA. • VEROCITOTOXINA ENDOTELIO CAPILAR RENAL. • E. COLI, SHIGELLA.

  16. DATOS DE LABORATORIO • ESQUISTOCITOS • SUPERVIVENCIA DE PLAQUETAS REDUCIDA. • LEUCOCITOSIS MODERADA. • ERITTROBLASTOS • PT, PTT Y TT NORMALES. • PDF AUMENTADOS. • ORINA PROTEINAS Y ERITROCITOS

  17. AHMA CON PLAQUETOPENIA • QUIMIOTERAPIA. • ASOCIADA CON TRANSPLANTES.

  18. TROMBOCITOSIS REACTIVA. • ASOCIADA A HEMORRAGIA O CIRUGIA. • POSESPLENECTOMIA. • ANEMIA FERROPENICA. • ENFERMEDAD INFLAMATORIA. • POR EJERCICIO. • POR REBOTE.

  19. TROMBOCITOSIS TRANSTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS • POLICITEMIA VERA. • LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. • METAPLASIA MIELOIDE. • TROMBOCITOPENIA ESENCIAL.

  20. TROMBOCITEMIA ESENCIAL • TRASTORNO MONOCLONAL. • RTO PLAQUETAS MAYOR 1 MILLON/uL. • POLIFERACIÓN DESCONTROLADA DE LOS MEGACARIOCITOS EN M.O. • ADULTOS Y PERSONAS MAYORES (HOMBRES Y MUJERES). • HEMORRAGIA, DISFUNCIÓN PLAQUETARIA Y TROMBOSIS. • TIEMPO DE SANGRIA NORMAL.

  21. TROMBOCITEMIA ESENCIAL • PLAQUETAS AGRANULARES O HIPOGRANULARES. • DE COLOR AZUL PALIDO. • DE TAMAÑO HETEROGÉNEO. • AGREGADOS. • AGREGACIÓN AUSENTE CON ADRENALINA, DISMINUIDA CON ADP Y NORMAL CON COLÁGENO. • ADHESIÓN DISMINUIDA.

  22. BERNARD - SOULIER • TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO. • AUMENTA EL TAMAÑO DE PLAQUETAS. • TROMBOCITOPENIA (50.000 – 80.000/uL). • VIDA MEDIA PLAQUETARIA DISMINUIDA. • 5-8u DE DIAMETRO (HASTA 20u). • ME: MAYOR CANTIDAD DE VACUOLAS CITOPLASMATICAS Y COMLPEJO DE MEMBRANA. • NO SE AGREGAN CON RISTOCETINA.

  23. TROMBASTENIA DE GLANZMANN • TIEMPO DE SANGRIA MUY PROLONGADO. • RECUENTO DE PLAQUETAS NORMAL. • MORFOLOGIA PLAQUETARIA NORMAL. • RETRACCIÓN DEL COÁGULO DEFICIENTE • NO AGREGACIÓN.

  24. SINDROME DE HERMANSKY-PUDLAK • DEFICIENCIA DE GRÁNULOS DELTA. • ASOCIADA A ALBANISMO.

  25. SINDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI • CARACTERIZADO POR ALBANISMO. • DEFICIENCIA DE GRÁNULOS DELTA. • HEMORRAGIA.

  26. SINDROME DE WISKOT-ALDRICH TROMBOPOYESIS INEFICAZ • TROMBOCITOPENIA DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA • ESPECIALMENTE EN HOMBRES. • PLAQUETAS PEQUEÑAS.

  27. SINDROME DE PLAQUETAS GRISES • AUSENCIA ESPECIFICA DE GRANULOS ALFA. • TENDENCIA DE SANGRADO LEVE. • TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO. • TROMBOCITOPENIA MODERADA. • PLAQUETAS GRANDES.

  28. TRASTORNOS QUE AFECTAN LA FUNCIÓN PLAQUETARIA • MIELOPROLIFERATIVOS. • MIELOMA MULTIPLE. • ENFERMEDAD HEPATICA. • UREMIA. • AFIBRINOGENEMIA.

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