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血液系统疾病

血液系统疾病. 蚌埠医学院第一附属医院 王信琪. 第一章 总 论. 血液病学（ hematology ） 包括：血液系统疾病 输血医学 血液系统疾病定义： 是指原发（如白血病）或主要累及 （如 IDA ）血液和造血器官的疾病。. 血液系统疾病. 分类： 红细胞疾病： 贫血、 RBC↑ 粒细胞疾病： 粒缺、类白。 单核细胞和巨噬细胞疾病： 炎症性组织细胞增多 症、恶组等。 淋巴细胞和浆细胞疾病： ML 、 ALL 、 CLL 、 MM 。

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血液系统疾病

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  1. 血液系统疾病 蚌埠医学院第一附属医院 王信琪

  2. 第一章 总 论 • 血液病学（hematology） 包括：血液系统疾病 输血医学 • 血液系统疾病定义： 是指原发（如白血病）或主要累及 （如IDA）血液和造血器官的疾病。

  3. 血液系统疾病 分类： • 红细胞疾病：贫血、RBC↑ • 粒细胞疾病：粒缺、类白。 • 单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多 症、恶组等。 • 淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 • 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 • 脾功能亢进： • 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、 凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。

  4. 血液系统 组成： • 血液 血浆 血细胞——WBC、RBC、PLT • 造血器官 骨髓：出生后是主要造血器官 胸腺 脾 淋巴结 肝脏：出生前是主要造血器官

  5. 淋巴系统 • 中枢淋巴器官： 胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓 • 周围淋巴器官： 淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。

  6. 单核—巨噬细胞系统 • 骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。 • 巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞等）。

  7. 第二章 贫血概述 • 定义： 贫血是指外周血液的RBC容量减少，低于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性Hb＜ 120g/l，女性＜110g/l，孕妇＜ 100g/l，即为贫血。 WHO标准（1972）：比我国各↑10g/l。

  8. 分类 按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质

  9. 贫血的细胞学分类 类 型MCV（fl） MCHC（%） 常 见 疾 病 大细胞性贫血 ＞100 32~35 巨幼贫、溶贫、MDS 正常细胞性贫血 80~100 32~35 AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 小细胞低色素性贫血 ＜80 ＜32 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血

  10. 贫血的严重度划分标准 • 轻度贫血： Hb ＞90g/l（低于正常低限） • 中度贫血： Hb 60~90g/l • 重度贫血： Hb 30~59g/l • 极重度贫血：Hb ＜30g/l

  11. 贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 AA 增生性贫血 除AA以外的贫血

  12. 贫血的病因学分类 • RBC生成减少性贫血： • RBC破坏过多性贫血 ：如溶贫（HA） • 失血性贫血：

  13. RBC生成减少性贫血 • 造血干祖细胞异常所致贫血 • 造血调节异常所致贫血 • 造血原料不足或利用障碍所致贫血

  14. 造血干祖细胞异常所致贫血 • AA • 纯红AA（pure red cell anemia，PRCA） • 先天性RBC生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anemia ，CDA） • 造血系统恶性克隆性疾病： 包括MDS，白血病等

  15. RBC生成减少性贫血 • 造血干祖细胞异常所致贫血 • 造血调节异常所致贫血 • 造血原料不足或利用障碍所致贫血

  16. 造血调节异常所致贫血 • 骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓坏死，骨髓 纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。 • 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可 直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而 发生AA • 造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减 等可因EPO↓而贫血，TNF、炎症因子也会抑制造血 而贫血。 • 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH的发生是因 异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋 亡所致。

  17. RBC生成减少性贫血 • 造血干祖细胞异常所致贫血 • 造血调节异常所致贫血 • 造血原料不足或利用障碍所致贫血

  18. 造血原料不足或利用障碍所致贫血 • 叶酸/B12缺血或利用障碍致巨幼贫 • 缺铁或利用障碍致IDA

  19. 失血性贫血 • 出凝血性疾病： ITP、血友病、严重肝病 • 非凝血性疾病： 外伤、支扩、溃疡病、痔疮

  20. 临床表现 • 共同表现（一般表现） 1、神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力↓等。 2、皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽 3、呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端 坐呼吸。 4、循环系统：心悸、心律失常、心衰。 5、消化系统：腹胀、食欲↓ 6、泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾 衰竭。

  21. 共同表现（一般表现） 7、内分泌系统：长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱，如甲状腺、性 腺、胰腺功能↓ 8、生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使 睾酮分泌↓） 9、免疫系统：贫血使RBC在抵御感染过程中的 调理素作用↓而易于感染 10、血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有 脾大。

  22. 临床表现 • 不同病因的贫血有各自特殊表现： 溶贫有黄疸，脾大； 巨幼贫可有肢端麻木；

  23. 临床表现 • 影响贫血的临床表现有4个因素： • 贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄 疸、IDA则无 • 贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越 多、越重。 • 贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。 • 呼吸、循环系统的代偿能力： 代偿能力越强症状越轻（贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些）

  24. 第三章　　缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia ，IDA) • 定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称 为缺铁性贫血。 • 流行病学： 上海地区调查IDA发生率； ６月－２岁 ３３.8%－４５.７%， 孕妇 １９.３%， 育龄妇女 １１.４%， １０－１７岁 ９.８%。 可见婴幼儿及妇女为高发人群 全世界约有６－７亿人患IDA，发展中国家发病率最高。　

  25. 铁代谢 • 铁分布　 功能状态铁：①血红蛋白铁（占67%） ②肌红蛋白铁（占15%） ③铁蛋白铁，酶中的铁 贮存铁：男性1000mg，女性300－400mg ①铁蛋白　　　　 ②含铁血黄素

  26. 铁代谢 • 铁总量： 成年男性50－55mg／kg， 女性35－40mg／kg • 铁来源： 衰老破坏的ＲＢＣ 食物------ 平均每天摄入铁1－1.5mg。 动物食品中铁吸收率高（20%） 植物性食物铁吸收率低（1%－7%）

  27. 铁代谢 • 铁的吸收 • 吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段 • 影响铁吸收因素： ① Fe3+需还原成Fe2+才易被吸收 ②胃酸利于铁的吸收 ③体内铁贮存量少则吸收↑ ④VitC利于铁吸收（使Fe3+还原成Fe2+）

  28. 铁代谢 • 铁的运转： Fe2+ →血液 Fe3+ 组织、骨髓 • 铁的排泄： 排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约1mg 转铁蛋白结合 铜蓝蛋白氧化

  29. 病因 • 需铁量↑而铁摄入不足 婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期 • 铁吸收障碍 1、胃次全切除（胃酸少） 2、慢性腹泻： 胃蠕动快→食物在十二指肠、空肠停留时间短 • 铁丢失过多 1、慢性胃肠道出血：溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮 2、月经过多 3、咯血：TB、肺Ca、支扩 4、血红蛋白尿：PNH、溶血 5、其他：血液透析、多次献血

  30. 发病机制 • 缺铁→Hb合成↓→小细胞低色素性贫血 • 缺铁→含铁酶的活性↓→精神异常、免疫、智力↓ • 缺铁→粘膜病变、外胚叶组织营养障碍

  31. 临床表现 • 缺铁的原发病表现：月经多、痔疮、溃疡病等 • 贫血的一般表现：乏力头晕、眼花、耳鸣、心 悸、苍白等到 • 组织缺铁的表现： 1、精神行为异常 烦躁、注意力↓、异食癖 2、粘膜改变 腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽 困难 3、外胚叶组织改变 皮肤干燥、皱缩；指甲无光 泽、易裂、甲床平坦、凹陷（反甲）

  32. 实验室检查 • 血象： 1、小细胞低色素性贫血 MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<32%， Hb↓， RBC中心淡染区扩大 2、网织红↑ 3、WBC、PIt可正常/减少 • 骨髓象： 1、有核细胞增生活跃/明显活跃 2、中晚幼红细胞增多、体积小、浆少 3、粒、巨无异常

  33. 实验室检查 • 铁代谢 1、血清铁↓，<8.95umol/l 2、总铁结合力↑>64.44 umol/l 3、转铁蛋白饱和度↓<15% 4、可溶性转铁蛋白受体↑>8mg/l 5、血清铁蛋白↓<12ug/L 6、骨髓涂片：外铁消失，内铁↓<15%

  34. 实验室检查 • 红细胞内卟啉代谢 1、游离原卟啉（FEP）>0.9 umol/l， (全血) 2、锌原卟啉（2pp）↑>0.96 umol/l，(全血) 3、血红蛋白中的游离原卟啉↑ FEP/Hb>4.5ug/gHb

  35. 诊断 • 体内贮存铁耗尽（ID） 1、血清铁蛋白<12ug/L 2、骨髓细胞外铁（-）、内铁<15% 3、血清铁正常、Hb正常 • RBC内铁缺乏（IDE） 1、上述1、2条 2、转铁蛋白饱和度<15% 3、FEP/Hb>4.5ug/gHb 4、Hb正常 • 缺铁性贫血（IDA） 1、IDE的1、2、3条 2、小细胞低色素性贫血 • 原发病诊断 胃肠道及妇科检查等

  36. 鉴别诊断 • 主要应与其它小细胞性贫血的疾病鉴别 • 铁粒幼细胞性贫血 是由于RRC对铁的利用障碍发生的贫血 1、血清铁蛋白↑ 2、骨髓细胞外铁↑，内铁↑。可见环形 铁粒幼RBC 3、血清铁↑铁饱和度↑总铁结合力正常

  37. 鉴别诊断 • 海洋性贫血 属Hb病 1、有家族史 2、血片中靶形RBC易见 3、有溶血表现 4、异常Hb存在（Hb电泳） 5、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均↑ • 慢性病性贫血 1、骨髓细胞外铁↑ 2、总铁结和力↓

  38. 治疗 • 治疗原则：尽力根除病因，补足储存铁 • 病因治疗： 及时补充铁剂（青少年、孕妇等) 治疗月经过多，消化道出血等 • 补铁治疗 1、口服铁剂：是首选疗法 2、注射铁剂：

  39. 口服铁剂 • 方法： 无机铁—硫酸亚铁0.3g，tid，Po 有机铁—①右旋糖酐铁50mg，tid ②葡萄糖酸亚铁 ③山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。 • 口服铁剂注意事项： ①餐后服用，以减轻对胃肠刺激 ②茶、乳类、谷类可减少铁的吸收 ③肉类、鱼、vitc可增加铁的吸收 • 疗效观察: ①口服铁剂5~10天网织红↑达高峰 ②二周后Hb开始↑ ③二个月左右Hb可达正常 ④Hb达正常后再服铁剂4~6个月（以补足贮存铁）

  40. 注射铁剂 • 指征： ①口服不能耐受者 ②口服不能吸收者 • 方法： 右旋糖酐铁 50mg，im/第1天， 以后100 mg，im，gd/god 补铁总量 =正常（Hb量—患者Hb量）×0.33×患者体重（kg）

  41. 预防 • 需铁量大者应及时补充铁剂，如婴幼儿、青少年、孕妇 • 防治慢性失血性疾病，如胃肠道失血、月经过多

  42. 预后 • 凡原发病可根治者，IDA均可治愈

  43. 第五章 再生障碍性贫血 • 定义：再障是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及贫血，出血，感染综合症，免疫抑制治疗有效。

  44. 分类 • 按病情严重程度分为： 1、重型（SAA） 2、非重型（NSAA） • 按病程进展速度分为： 1、急性型（AAA） 2、慢性型（CAA） • 按病因分为： 1、先天性（遗传性）：如Fanconi，家族 性低下性贫血 2、后天性（获得性） ①原发性—无明确病因 ②继发性—物理、化学、生物等因素

  45. 病因 • AA的发生可能与下列因素有关： • 病毒感染 尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性AA • 化学因素 如氯毒素，磺胺药、化疗药物、苯等 • 放射线 如X线、镭、放射线核素等。

  46. 发病机制 • 造血干祖细胞缺陷 依据：1、AA患者骨髓的CD34+细胞明显减少，且 越少其病情越重 2、AA的造血干细胞集落形成能力显著降低 3、部分AA可转化为PNH、MDS、白血病。 • 造血微环境异常 依据：AA的骨髓活检显示有出血、毛细血管坏死、 静脉窦水肿

  47. 发病机制 • 免疫异常 依据：1、外同血及骨髓的淋巴细胞比例高 2、T细胞分泌的造血负调控因子明显增多 3、髓系细胞凋亡亢进 4、多数AA用免疫治疗有效 • 目前多数人认为AA的主要发病机制是免疫异常，而造血干祖细胞及造血微环境的改变都是免疫异常损伤所致。

  48. 临床表现 • 重型再障（SAA）：起病急，进展快，病情重 1、贫血：苍白、乏力、心悸、气短呈进行性加重 2、感染：多有高热，甚至难以控制，以呼吸道感染多 见，以G-杆菌、金葡菌及真菌多见 3、出血：均有皮肤、粘膜出血，甚至内脏出血。 • 非重型再障（NSAA）：起病慢，进展慢，病情轻 1、贫血：症状缓慢发生 2、感染：多为上呼吸道感染等轻度感染 3、出血：很少有内脏出血

  49. 实验室检查 • 血象 1、SAA呈重度全血细胞减少： Hb<60g/l，网织红<0.005， WBC<2×109/L 、 中性<0.5×109/L， plt<↓20×109/L 2、NSAA 全血细胞较SAA轻些

  50. 实验室检查 • 骨髓象 1、SAA： ①多数骨髓有核细胞呈重度增生 减低，粒红巨明显少 ②非造血细胞相对↑ ③骨髓小粒空虚 2、NSAA：①多部位骨髓增生减低，粒红巨 减少 ②非造血细胞相对↑ ③多数骨髓小粒空虚

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