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LA GLANDULA TIROIDES

LA GLANDULA TIROIDES. HIPOTIROIDISMO CONGENITO. FRECUENTE FACIL DE TRATAR BRILLANTES RESULTADOS. ¿QUÉ ES HIPOTIROIDISMO?. FRECUENCIA HIPOTIROIDISMO. El hipotiroidismo es la enfermedad endocrinológica más frecuente en pediatría y, a su vez, es la primera causa de retardo mental prevenible.

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LA GLANDULA TIROIDES

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Presentation Transcript

  1. LA GLANDULA TIROIDES

  2. HIPOTIROIDISMO CONGENITO • FRECUENTE • FACIL DE TRATAR • BRILLANTES RESULTADOS

  3. ¿QUÉ ES HIPOTIROIDISMO?

  4. FRECUENCIA HIPOTIROIDISMO • El hipotiroidismo es la enfermedad endocrinológica más frecuente en pediatría y, a su vez, es la primera causa de retardo mental prevenible. • La incidencia del HC se estima de un caso por cada 3.000-4.000 recién nacidos. (1,2) 1 Asociación Española de Cribado Neonatal (aecne). Programas de Cribado neonatal en España. Madrid. [Actualizado dic 2006; citado 28 ene 2008]. Disponible en: http://www.aecne.es/pdf/datos2006.pdf. 2 Fisher DA: Disorders of the thyroid in the newborn and infant. In: Sperling M (ed) Pediatric Endocrinology, WB Saunders Co., Philadelphia, 51, 1996

  5. ETIOLOGÍA DE LOS HIPOTIROIDISMOS CONGÉNITOS • Disgenesia tiroidea: 85% • Hipoplasia • Agenesia • Ectopia: 2/3 de los casos • Defectos en la hormonogénesis: casi 15% • Hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario • Bocio endémico • Hipotiroidismos transitorios

  6. ETIOLOGÍA • Aunque la etiopatogenia de las disgenesias tiroideas son de un carácter casi siempre esporádico, se han observado mutaciones que tienen que ver con la migración y diferenciación tiroidea. • Aproximadamente un 2% de las disgenesias tiroideas se encuentran relacionadas con los genes de los factores de trascripción TITF1, TTF2 y PAX8.

  7. DISGENESIAS TIROIDEAS • Variabilidad extrema de formas anatómicas • Variabilidad de expresión clínica • Etiología anatómica: no objetivo prioritario • Tratamiento precoz: esencial REEVALUACIÓN 3 años

  8. ETIOLOGÍA DE LOS HIPOTIROIDISMOS CONGÉNITOS • Disgenesia tiroidea • Defectos en la hormonogénesis • Hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario • Bocio endémico • Hipotiroidismos transitorios

  9. Biosíntesis I- I- NIS NIS I- I- TTF-2 TPO TTF-1 Cl- Pendrina AIT TSH-R 2Na+ Pax-8 Tg TSH 2Na+ I- THOX/DUOX G TSH-R cAMP TPO Membrana basal AC Tg Na+ Tg MIT K+ Na+ DIT Tg T3 K+ T4 Deshalogenasa Lisosoma Membrana apical T3 T4 Secreción CELULA FOLICULAR

  10. DEFECTOS EN LA HORMONOGENESIS • BORDE BASOCELULAR • Mutaciones inactivantes del TSH-R • Mutaciones inactivantes del symporter Na/I • BORDE APICAL • Mutaciones del gen de la tiroperoxidasa (TPO) • Deficiencia de oxidasa • Pendrina (gen PDS) • Defectos en la síntesis de tiroglobulina • Deficiencia de desyodación/desyodasas 1/40.000 RN 7-10/100.000 RN DETECCIÓN: CRIBADO NEONATAL (Expresión clínica variable) Bocio y Antecedentes +

  11. DIAGNOSTICO DISHORMONOGENESIS

  12. ETIOLOGÍA DE LOS HIPOTIROIDISMOS CONGÉNITOS • Disgenesia tiroidea • Defectos en la hormonogénesis • Hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario • Déficit aislado de TSH o Panhipopituitarismo • Bocio endémico(carencia de iodo o ingestión de bociógenos) • Hipotiroidismos transitorios

  13. ENDEMIA BOCIOSA Población general: > 10% tiene bocio Niños y adolescentes: > 20% tiene bocio

  14. BOCIO EN GALICIA MONTEDERRAMO

  15. DEFICIENCIA DE YODO La causa más habitual de minusvalía mental evitable Están en peligro 1.600 millones de personas El trastorno de la deficiencia afecta a 50 millones de niños Cada año nacen 100.000 cretinos

  16. YODACION DE LA SAL Yodación universal de la sal: un derecho humano de la infancia F. ESCOBAR DEL REY y G. MORREALE DE ESCOBAR Instituto de Investigaciones Biomédicas. CSIC. Facultad de Medicina. UAM Madrid Endocrinología 1998; 45:3-24

  17. HIPOTIROIDISMOS TRANSITORIOS • CAUSAS • Sobrecarga yodada: • Aplicación tópica de povidona yodada • Contraste yodado en cateterismos cardíacos • Medicación yodada a la madre durante el embarazo • Prematuridad • Anticuerpos bloqueadores maternos • Mutación en heterocigosis de la oxidasa THOX2 • Causas desconocidas

  18. ETIOLOGÍA DE LOS HIPOTIROIDISMOS ADQUIRIDOS • Enfermedad tiroidea autoinmune • Disgenesia tiroidea de presentación tardía • Dishormonogénesis de presentación tardía • Hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario adquirido (tumores, traumatismos, meningitis, etc.) • Resistencia a las hormonas tiroideas • Bocio endémico • Iatrogénico (drogas antitiroideas, tiroidectomía, radioterapia) • Otros: • Cromosomopatías y síndromes (Turner, Down, Noonan, Klinefelter) • Cistinosis

  19. TIROIDITIS LINFOCITARIA • Más frecuente en mujeres • Más frecuente a partir de los seis años • Alcanza máxima incidencia en la adolescencia • Bocio: 85% • Síntomas locales: raros • Hiper o hipotiroidismo: pocos casos

  20. TIROIDITIS AUTOINMUNE DIAGNÓSTICO • Pruebas tiroideas • Anticuerpos • Antitiroperoxidasa • Antitiroglobulina • Ecografía (múltiples áreas hipoecóicas)

  21. CLINICA DEL HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO FRANCO

  22. > 1 MES Cara hinchada, inexpresiva Nariz en silla de montar Cabellos finos, secos Macroglosia Persistencia fontanela post. Piel fría Abombamiento abdominal Hernia umbilical Llanto ronco Ictericia fisiológica prolongada Longitud pequeña Letargia Estreñimiento

  23. NARIZ EN SILLA DE MONTAR

  24. MACROGLOSIA S. de Beckwith Hipotiroidismo RN normales

  25. CLINICA DEL HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO > 2 años

  26. VC Talla baja Cierto abotargamiento cara Abombamiento abdominal Retraso dentición Exceso de peso Estreñimiento Lentitud palabra e ideación NO RETRASO MENTAL

  27. CLINICA DEL HIPOTIROIDISMO HIPOTIROIDISMO DIAGNOSTICADO POR SCREENING NEONATAL

  28. SINTOMAS PRESENTES EN EL RN ATIREOTICO SINTOMAS FRECUENCIA % 46 26 33 33 35 33 33 40 35 46 40 73 53 • Gestación prolongada > 42 semanas • Peso al nacer más de 4 Kg • Fontanela posterior grande • Dificultades respiratorias • Hipotermia • Cianosis periférica • Letargia • Dificultad para la alimentación • Retraso en la eliminación de meconio • Abombamiento abdominal • Vómitos • Ictericia neonatal prolongada > 3 días • Edemas

  29. DIAGNOSTICO BIOQUIMICO Hipercolesterolemia Hipercalcemia Hipotiroidismo primario: FT4 baja TSH elevada Hipotiroidismo hipotálamo-hipofisario: FT4 baja TSH normal-disminuida Hipotiroidismo subclínico o neonatal transitorio: FT4 normal TSH elevada

  30. TIROIDES NORMALES GAMMAGRAFIAS

  31. TRATAMIENTO CON L-TIROXINA EDAD 0-3 MESES 3-24 MESES 2-10 AÑOS 10-16 AÑOS > 16 AÑOS DOSIS µg/Kg (µg/día) 10-15 (50) 8-9 (50-80) 5-6 (75-100) 3-4 (100-150) 2-3 (100-200)

  32. SEGUIMIENTO DEL TRATAMIENTO Determinaciones de FT4 y TSH (congénito: 2 y 4 semanas del inicio tratamiento) Vigilar evolución de la maduración ósea Vigilar VC

  33. SCREENING HIPOTIROIDISMO JUSTIFICACION EN RELACION AL COSTO-BENEFICIO Endocrinopatía frecuente Condiciona graves secuelas neurológicas Diagnóstico difícil

  34. TEST Laboratorio Análisis de TSH (mU/L), en papel de filtro (sangre) 48 horas o lo antes posible Análisis de TSH (mU/L), en papel de filtro (sangre) a las 48 horas o lo antes posible Interpretación TSH < 10 (mU/L) TSH 10-20 (mU/L)TSH > 20 (mU/L) Cribado negativo Cribado dudoso Cribado positivo Decisión Respuesta a los padres 2ª determinación de TSH Comenzar tratamiento con LT4 Interpretación TSH < 10 (mU/L)TSH > 20 (mU/L) Cribado negativo Cribado positivo Decisión Respuesta a los padres Comenzar tratamiento con LT4

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