Advertisement
1 / 35

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA PowerPoint PPT Presentation


  • 830 Views
  • Uploaded on 13-09-2012
  • Presentation posted in: General

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA. Hipofizė Skydliaukė Prieskydinės liaukos Kasa - endokrininė dalis Antinksčiai. HIPOFIZĖS PATOLOGIJA. Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai klinikiniai pasireiškimai: padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija - PowerPoint PPT Presentation

Download Presentation

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Endokrinin s sistemos patologija l.jpg

ENDOKRININĖS SISTEMOS PATOLOGIJA

  • Hipofizė

  • Skydliaukė

  • Prieskydinės liaukos

  • Kasa - endokrininė dalis

  • Antinksčiai


Hipofiz s patologija l.jpg

HIPOFIZĖS PATOLOGIJA

  • Priekinės skilties - dažniausiai, užpakalinės skilties - retai

  • klinikiniai pasireiškimai:

    • padidėjusi arba susilpnėjusi tropinio hormono produkcija

    • vietiniai efektai

      • sella turcila išsiplėtimas rentgenologiškai, KT, MR

      • regėjimo sutrikimai (bitemporalinė hemianopsija, etc)

      • padidėjęs intrakraninis spaudimas - retai


Hiperpituitarizmas 1 l.jpg

HIPERPITUITARIZMAS (1)

  • Kaip taisyklė - priekinės skilties augliai

  • Paprastai vieno tropinio hormono sekrecija, kartais dviejų

  • Morfologiškai:

    • hipofizės mikroadenomos - mažiau nei 10 mm

    • makroadenomos - daugiau nei 10 mm

    • paprastai turi švelnią kapsulę, nors kartais gali augti į aplinkines struktūras

    • histologiškai dažniausiai monomorfiškos, ląstelių atipizmas neatspindi piktybiškumo


Hiperpituitarizmas 2 l.jpg

HIPERPITUITARIZMAS (2)

  • Somatotropinės adenomos

    • acidofilinė makroadenoma

      • akromegalija

      • gigantizmas

  • Prolaktinomos

    • dažniausias hipofizės auglys

    • dažniausiai acidofilinė makroadenoma

    • vyrams hipogonodizmas, impotencija, nevaisingumas

    • moterims hipogonodizmas, amenorėja, galaktorėja

    • diferencijuoti su hipotalamus pažeidimais, estrogenų terapijos pasekmėmis


Hiperpituitarizmas 3 l.jpg

HIPERPITUITARIZMAS (3)

  • Kortikotropiniai augliai

    • bazofilinės mikroadenomos, kartais daugybinės, kartais hiperplazija

    • Cushing’o liga

  • Kitos funkcionuojančios adenomos

    • gonadotropinės, tireotropinės

  • Adenohipofizės adenokarcinomos

    • labai retos

    • dažniausiai nefunkcionuojančios

    • kriterijus - metastazės, bet ne atipizmas


B kl s susijusios su hipopituitarizmu 1 l.jpg

BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPOPITUITARIZMU (1)

  • Nesekretuojančios (chromofobinės) hipofizės adenomos

  • Sheehan’o sindromas

    • pogimdyminė hipofizės nekrozė

      • hipertrofiška hipofizė jautri hipoksijai

    • diseminuota intravazalinė koaguliacija

    • kaverninių sinusų trombozė

    • temporalinis arteriitas

    • kraujotakos sutrikimai

    • cukrinis diabetas

    • morfologija - postinfarktinis randas


B kl s susijusios su hiperpituitarizmu 2 l.jpg

BŪKLĖS SUSIJUSIOS SU HIPERPITUITARIZMU (2)

  • Tuščio balno (sella turcica) sindromas

    • voratinklinio dangalo išvarža

    • chirurginis ar radiacinis hipofizės pašalinimas

  • Kiti augliai

    • kraniofaringioma

    • gliomos


Centrinis necukrinis diabetas l.jpg

CENTRINIS NECUKRINIS DIABETAS

  • Vazopresino deficitas dėl užpakalinės hipofizės dalies pažeidimo

    • 1/3 atvejų - nežinomos etiologijos

    • kiti atvejai dažnai susiję su smegenų augliais

    • vietinės hemoragijos, infarktai, granuliominės ligos

    • įgimti sindromai

    • pasireiškia šlapimo koncentracijos sutrikimu - polidipsija, poliurija


Skydliauk s patologija l.jpg

SKYDLIAUKĖS PATOLOGIJA

  • Klinika:

    • hipertireoidizmas (tireotoksikozė)

    • hipotireoidizmas

      • kretinizmas

      • miksedema

    • skydliaukės padidėjimas (gūžys, struma)

      • difuzinis

      • židininis (mazgai)

  • Patologija

    • tireoiditai

    • Graves’o liga

    • gūžys (struma), difuzinis ir multinodulinis

    • augliai


Tireoiditai 1 l.jpg

TIREOIDITAI (1)

  • HASHIMOTO TIREOIDITAS

    • s. ”struma lymphomatosa”

    • dažniausia neendeminio hipotireoidizmo priežastis

    • moterys:vyrai = 5:1

    • autoimuninė liga

      • įvairūs autoAk bei ląstelinis imunitetas

      • dažnai sergant SRV, RA, Sjogren’o s., etc

    • Klinika:

      • hipotireoidizmas, pradžioje galimi hipertireoidizmo epizodai

      • skydliaukės padidėjimas

      • diagnozei gali būti reikalinga biopsija

    • Patologija

      • infiltruoja limfocitai, Ma, Plazmocitai

      • dažnai - limfoidiniai folikulai su GC

      • Hürthle ląstelės - onkocitai

      • galimas atrofinis variantas - fibrozė


Tireoiditai 2 l.jpg

TIREOIDITAI (2)

  • POŪMIS GRANULOMINIS (de Quervain’o) TIREOIDITAS

    • s. gigantinių ląstelių tireoiditas

    • moterys:vyrai=3:1

    • Etiologija? Ryšys su virusinėmis infekcijomis

    • Klinika:

      • ūmi sisteminė febrilinė liga, padidėjęs ENG

      • staigus skausmingas skydliaukės padidėjimas

      • tranzitorinis hipertireoidizmas

    • pasveiksta per kelis mėnesius

    • Patologija

      • ūmus uždegimas, mikroabsceai

      • granulomos, gigantinės ląstelės


Tireoiditai 3 l.jpg

TIREOIDITAI (3)

  • POŪMIS LIMFOCITINIS (BESKAUSMIS) TIREOIDITAS

    • retai, skirti nuo Hashimoto

  • RIEDEL’IO FIBROZUOJANTIS TIREOIDITAS

    • s. Riedelio struma

    • skydliaukės atrofija ir fibrozė

    • fibrozė aplink skydliaukę - sąaugos su aplinkiniais audiniais

    • gali kartu su retroperitonine fibroze (daugiažidininė fibrosklerozė)


Graves o liga l.jpg

GRAVES’O LIGA

  • Tai hiperfunkcionuojantis difuzinis gūžys

    • + infiltratyvinė oftalmopatija (dažnai)

      • retrobulbarinio j.a. ir raumenų uždegiminė infiltracija

    • + infiltratyvinė dermopatija(10-15%)

  • Autoimuninė liga, autoAk prieš TSH receptorius:

    • TSI - Thyroid Stimulating Immunoglobulin

    • TSII - Thyrotropin-Binding Inhibitor Immunoglobulin

  • Patologija:

    • “per daug ląstelių”, aukštos cilindrinės, su pseudopapiliarinėmis išaugomis

    • koloido mažai, “skystas”

    • limfocitų sankaupos skydliaukėje

  • Diagnozė:

    • padidėjęs radioaktyvaus jodo kaupimas skydliaukėje

    • padidėjęs serumo T3 ir T4

    • sumažėjęs TSH


Difuzinis paprastas g ys l.jpg

DIFUZINIS (PAPRASTAS) GŪŽYS

  • Etiologija:

    • jodo trūkumas

      • endeminis (toli nuo jūros)

      • sporadinis

    • papildomi dietiniai ir aplinkos faktoriai (Ca, fluoras…)

  • Patogenezė:

    • (T3, T4) TSH  folikulų hiperplazija  eutireoidinė būklė, vėliau - hipo-, kartais - hiper-.

  • Patologija, 2 stadijos:

    • hiperplastinė stadija

      • skydliaukė nežymiai padidėjusi (100-150 g)

      • aukštas prizminis epitelis, nedaug koloido

    • koloidinė involiucija

      • skydliaukė žymiai padidėjusi (500 g)

      • plokščias epitelis, daug koloido, įv. dydžio folikulai


Multinodulinis g ys mazgin struma l.jpg

MULTINODULINIS GŪŽYS (MAZGINĖ STRUMA)

  • Beveik visi difuziniai gūžiai per ilgą laiką tampa mazginiais

  • Didelė (2 kg!) mazguota skydliaukė - diff. Ca

  • Gali būti hipertireoidizmas - Plummer’io liga

    • be oftalmopatijos ar dermopatijos - diff. Graves

  • Patologija

    • hiperplastinių ar koloidinių folikulų mazgai

    • fibrozė

    • židininės kraujosrūvos, hemosiderozė

    • mikrokalcifikatai

    • mikrocistos

  • Klinikinė reikšmė

    • spaudžia aplinkinius organus, v. cava sup. sindromas

    • 1/2 atvejų - hipertireozė, “toksinė mazginė struma”, “karšti” mazgai - kaupia jodą


  • Skydliauk s augliai l.jpg

    SKYDLIAUKĖS AUGLIAI

    • Mazgus skydliaukėje turi 2-4% JAV gyventojų

      • dažniausiai tai dominuojantys gūžio mazgai, cistos, asimetrinis skydliaukės padidėjimas

      • 90% neoplastinių mazgų - adenomos

      • Ca - 25-35/1 mln gyventojų per metus (JAV)

    • Ca tikimybė didesnė, jei

      • solitarinis mazgas

      • nekaupia jodo - “šaltas”

      • jaunas ligonis (<40 m)

      • moteris

    • Morfologinė diagnozė

      • plonos adatos aspiracija

      • intraoperacinė, postoperacinė biopsija


    Skydliauk s adenomos l.jpg

    SKYDLIAUKĖS ADENOMOS

    • Kyla iš skydliaukės folikulų - FOLIKULINĖS ADENOMOS

      • morfologiškai gali atitikti įvairias skydliaukės ontogenezės stadijas, tačiau šios kategorijos klinikinės reikšmės neturi

      • gali būti ryškus ląstelių polimorfizmas - ATIPINĖ FOLIKULINĖ ADENOMA

      • piktybiškumo kriterijus - mazgo kapsulės ir kraujagyslių invazija

      • papiliarinės išaugos=PAPILIARINĖ CARCINOMA (PAPILIARINĖ ADENOMA NEEGZISTUOJA)

    • Folikulinės adenomos dažniau “šaltos”, rečiau “šiltos” ar “karštos”

    • Malignizacijos rizikos praktiškai nėra


    Skydliauk s v iai 1 l.jpg

    SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (1)

    • Kyla iš skydliaukės folikulų, kartais - limfomos, sarkomos

    • Skydliaukės Ca histologiškai:

      • “gerai diferencijuoti”, tik 9% ligonių miršta nuo Ca:

        • Papiliarinė Ca75-85%

        • Folikulinė Ca10-20%

      • “mažai diferencijuoti”:

        • Meduliarinė Ca5%

        • Anaplastinė Caretai

    • Dažnėja, ypač papiliarinė Ca, etiologinis faktorius - radiacija, ypač jaunesniems nei 20 metų

    • Retai - po Hashimoto bei mazginės strumos


    Skydliauk s v iai 2 l.jpg

    SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (2)

    • Papiliarinė Ca

      • 20-40 m. amžiuje

      • dažniau moterims (2-3:1)

      • anksti plinta limfogeniškai

        • daugybiniai mazgai skydliaukėje

        • mts limfmazgiuose dgn metu - 50% ligonių

      • histologinė įvairovė

        • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis (dažniausiai - gerai diferencijuotas kuboidinis epitelis)

        • branduoliai be branduolėlių - “našlaitės Annie akys”

        • eozinofiliniai intranukleariniai intarpai

        • psammoma kūneliai (kalcifikatai)

    • “šalti”>”šilti”>”karšti” mazgai

    • 90% išgyvenamumas po 20 metų


    Skydliauk s v iai 3 l.jpg

    SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (3)

    • Folikulinė Ca

      • įvairus ląstelių atipizmo laipsnis

      • paprastai turi kapsulę, sunku morfologiškai atskirti nuo adenomos, bet:

        • kapsulės peraugimas

        • kraujagyslių invazija

      • nebūdingas limfogeninis plitimas

      • dažnai plinta hematogeniškai

        • kaulai, plaučiai, kepenys

      • prognozė labai priklauso nuo auglio dydžio

        • didelis auglys - 30% išgyvena po 5 m., 20%- po 10 m.

    • Anaplastinė Ca:

      • šeivinių ląstelių

      • gigantinių ląstelių

      • smulkių ląstelių


    Skydliauk s v iai 4 l.jpg

    SKYDLIAUKĖS VĖŽIAI (4)

    • Meduliarinė Ca

      • neuroendokrininė - iš C ląstelių

      • paprastai sintezuoja kalcitoniną

      • gali sintezuoti somatostatiną, serotoniną, PG, AKTH...

      • 1/2 atvejų - naviko stromos amiloidozė - iš modifikuoto kalcitonino

      • 25% atvejų - su kitais endokrininiais navikais (MEN)

      • makro: vienas auglys arba daugybiniai židiniai

      • mikro: šeivinių arba daugiakampių ląstelių pluoštai

      • prognozė labai įvairi


    Prieskydin liauka 1 l.jpg

    PRIESKYDINĖ LIAUKA (1)

    • PTH  Ca koncentracija serume:

      • kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija

      • Ca reabsorbcija inkstų kanalėliuose

      • 1,25-(OH)2D3 sintezė inkste Ca rezorbcija GI

      • fosfaturija

  • Pirminis hiperparatireoidizmas

    • adenoma75-80%

      • dažnai apatinėse liaukose, gali būti ektopinė

    • pirminė hiperplazija (difuzinė, mazginė)10-15%

      • paprastai visose 4 liaukose

    • Ca<5%

      • piktybiškumo kriterijus - invazija ir mts, bet ne atipizmas

  • Pasekmės (kaulų ir akmenų liga)

    • inkstų akmenligė, osteoporozė, GI, kardiovask., raumenų simptomatika


  • Prieskydin liauka 2 l.jpg

    PRIESKYDINĖ LIAUKA (2)

    • Antrinis hiperparatireoidizmas

      • (atsakas į hipokalcemiją)kaulų rezorbcija, Ca mobilizacija

        • lėtinis IFN - “ureminis hiperparatireoidizmas” - renalinė osteodistrofija

        • vitamino D deficitas

        • liaukų hiperplazija (nesiskiria nuo pirminės)

        • ilgalaikė hiperplazijaadenoma (tretinis hiperparatireoidizmas)

    • Hipoparatireoidizmas

      • pašalinus tireoidektomijos ar kitų operacijų metu

      • pašalinus per daug liaukų, gydant pirminį HPT

      • įgimtas liaukų nebuvimas

      • autoimuninės būklės (poliglandulinis autoimuninis sindromas)


    Antinks iai l.jpg

    ANTINKSČIAI

    • Hiperadrenalizmas

      • Cushing’o sindromas

      • hiperaldosteronizmas

      • adrenogenitaliniai sindromai

      • retai

        • estrogenus produkuojantys augliai

        • mišrūs sindromai

    • Hipoadrenalizmas

      • pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė)

      • pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga)

      • antrinis antinksčių nepakankamumas (dėl AKTH deficito)

    • Šerdis - Pheochromocitoma (gerybinė, piktybinė)


    Cushing o sindromas l.jpg

    Cushing’o sindromas

    • egzogeninis - gydant steroidais

      • žemas AKTH, antinksčių atrofija

    • Cushing’o liga - AKTH hipersekrecija hipofizėje (65%)

      • aukštas AKTH

      • bilateralinė antinksčių hiperplazija

    • ektopinė AKTH bei KRF sekrecija augliuose -10%

      • paraneoplastinis Cushing’o sindromas

        • plaučių smulkialąstelinė Ca

        • karcinoidai

        • meduliarinė skydliaukės Ca, etc

    • antinksčių adenoma, nodulinė hiperplazija, Ca (nuo AKTH nepriklausantis) - 25%

      • žemas AKTH, kontralateralinio antinksčio atrofija


    Pirminis hiperaldosteronizmas l.jpg

    Pirminis hiperaldosteronizmas

    • Nepriklausantis nuo renino-angiotenzino reguliacijos

      • solitarinė adenoma - Conn’o sindromas - 65%

      • bilateralinė idiopatinė antinksčių hiperplazija - 30%

      • kitos (retos) priežastys

    • Klinika

      • žemas plazmos reninas

      • hipokalemija

      • hipernatremija

      • hipertenzija


    Adrenogenitaliniai sindromai l.jpg

    Adrenogenitaliniai sindromai

    • s. adrenalinis virilizmas

    • priežastys:

      • dėl įvairių autosominių recesyvinių genetinių defektų sutrikus normalių steroidų sintezei, perteklinė testosterono sintezė

      • kartais - androgenus sekretuojanti antinskčių Ca

    • 85-90% atvejų - dėl 21-hidroksilazės deficito

      • pilnas deficitas  adrenogenitalizmas su druskų netekimu (sutrinka mineralkortikoidų sintezė)

      • dalinis deficitas  paprastas virilizuojantis adrenogenitalizmas

      • neklasikinis adrenogenitalizmas (asimptominis)


    Hipoadrenalizmas 1 l.jpg

    Hipoadrenalizmas (1)

    • Pirminis ūmus antinksčių nepakankamumas (krizė)

      • krizė, esant lėtiniam nepakankamumui

      • staiga nutraukus steroidų terapiją

      • masyvi antinksčių destrukcija

        • naujagimių hipoksija, gimdymo trauma

        • DIK sindromas su hemoraginiu antiksčių infarktu

        • Waterhouse-Friderichsen’o sindromas - masyvi kraujosruva dėl bakterinės infekcijos (ypač - meningokokcemija)

          • prasideda nuo šerdies ir plinta į žievę

          • urgentinė būklė


    Hipoadrenalizmas 2 l.jpg

    Hipoadrenalizmas (2)

    • Pirminis lėtinis antinksčių nepakankamumas (Addison’o liga)

      • dėl bet kurių priežasčių suardžius >90% antinksčių žievės:

        • autoimuninis adrenalitas

        • tbc

        • Ca mts

        • limfomos, amiloidozė, hemochromatozė, sarkoidozė, etc

      • Klinika:

        •  AKTH serume

        •  steroidų metabolitai kraujyje, šlapime

        • hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija

        • odos hiperpigmentacija (bronzinis diabetas)


    Kasa endokrinin l.jpg

    Kasa (endokrininė)

    • Langerhanso salelės

      • B (beta)  insulinas

      • A (alfa)  gliukagonas

      • D (delta)  somatostatinas

      • PP (pancreatic polypeptide)

    • Cukrinis diabetas

    • Insulinomos


    Cukrinis diabetas cd 1 l.jpg

    Cukrinis diabetas (CD) (1)

    • Tai grupė metabolinių ligų, pasireiškiančių sutrikusia gliukozės utilizacija ir hiperglikemija

    • Pažeidžiamas ir baltymų bei riebalų metabolizmas

    • Antrinis CD

      • pankreatitas, chirurginis pašalinimas, augliai, etc

    • Pirminis CD

      • Nuo Insulino Priklausomas (NIPCD), I tipo, juvenilinis

      • Nuo Insulino Neriklausomas (NINCD), II tipo, suaugusiųjų

        • nutukusių

        • nenutukusių


    Nipcd vs nincd l.jpg

    Pradžia < 20 m.

    normalus svoris

    kraujo insulinas 

    Ak prieš saleles

    Ketoacidozė dažnai

    Dvynių konkordantiškumas 50%

    HLA-D asociacija

    Autoimuninės kilmės

    Insulitas, salelių atrofija

    > 30 m.

    Nutukę

    kraujo insulinas N, 

    nėra

    retai

    90-100%

    nėra

    santykinis insulino deficitas

    židininė atrofija, amiloidas

    NIPCD vs NINCD


    Cukrinis diabetas 2 l.jpg

    Cukrinis diabetas (2)

    • Ilgalaikės komplikacijos būdingos abiems CD tipams

    • Kaip mirties priežastis, CD yra 7-oje vietoje (JAV)

    • NIPCD

      • be insulino - ketoacidozė, koma, mirtis

      • Priežastys ir mechanizmai

        • Genetinės - 70% turi HLA-DQ3.2 (DR4, DR3)

        • Autoimuninės (insulitas ankstyvoje stadijoje, CD4+, CD8+, autoAk prieš saleles)

        • Aplinkos veiksniai

          • virusai - parotito, tymų, raudonukės, Coxsackie B, EBV

          • toksinai, vaistai

          • karvės pieno baltymas kūdikystėje - Ag mimikrija?


    Cukrinis diabetas 3 l.jpg

    Cukrinis diabetas (3)

    • NINCD

      • Priežastys ir mechanizmai

        • Nutukimas ir persivalgymas

        • Genetiniai faktoriai (šeiminis polinkis), bet nesusiję su HLA

        • Insulino sekrecijos disreguliacija

        • Periferinių audinių rezistentiškumas insulinui

    • CD komplikacijos (hiperglikemijos pasekmės):

      • mikroangiopatija

      • retinopatija

      • nefropatija

      • neuropatija

    • Du komplikacijų mechanizmai:

      • neeziminis glikozilinimas (AGE, glikozilintas Hb)

      • intraląstelinė “hiperglokemija”


    Cukrinis diabetas 4 l.jpg

    Cukrinis diabetas (4)

    • CD komplikacijų morfologija:

      • Mikroangiopatija

        • BM sustorėjimas

        • arteriolių hialinozė

      • Aterosklerozė - MI, CNS infarktai, galūnių gangrenos

      • Nefropatija

        • difuzinė, nodulinė glomerulosklerozė

        • arteriolohialinozė

        • papilų nekrozė

      • Akių pažeidimas

        • retinopatija (neproliferacinė, proliferacinė, mikroaneurizmos)

        • katarakta

        • glaukoma

      • Neuropatija

        • simetrinė periferinė motorinė ir sensorinė

        • autonominė - vidaus organų inervacijos pažeidimas