ENDOKRININES SISTEMOS PATOLOGIJA
Download

ENDOKRININES SISTEMOS PATOLOGIJA

Advertisement
Download Presentation
Comments
joyce
From:
|  
(142) |   (0) |   (0)
Views: 443 | Added: 13-09-2012
Rate Presentation: 3 0
Description:
HIPOFIZES PATOLOGIJA. Priekines skilties - daniausiai, upakalines skilties - retaiklinikiniai pasireikimai:padidejusi arba susilpnejusi tropinio hormono produkcijavietiniai efektaisella turcila isipletimas rentgenologikai, KT, MRregejimo sutrikimai (bitemporaline hemianopsija, etc)padide
Tags
,
ENDOKRININES SISTEMOS PATOLOGIJA

An Image/Link below is provided (as is) to

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use only and may not be sold or licensed nor shared on other sites. SlideServe reserves the right to change this policy at anytime. While downloading, If for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.











- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -




1. Hipofize Skydliauke Prieskydines liaukos Kasa - endokrinine dalis Antinksciai ENDOKRININES SISTEMOS PATOLOGIJA

2. HIPOFIZES PATOLOGIJA Priekines skilties - da?niausiai, u?pakalines skilties - retai klinikiniai pasirei?kimai: padidejusi arba susilpnejusi tropinio hormono produkcija vietiniai efektai sella turcila i?sipletimas rentgenologi?kai, KT, MR regejimo sutrikimai (bitemporaline hemianopsija, etc) padidejes intrakraninis spaudimas - retai

3. HIPERPITUITARIZMAS (1) Kaip taisykle - priekines skilties augliai Paprastai vieno tropinio hormono sekrecija, kartais dvieju Morfologi?kai: hipofizes mikroadenomos - ma?iau nei 10 mm makroadenomos - daugiau nei 10 mm paprastai turi ?velnia kapsule, nors kartais gali augti i aplinkines strukturas histologi?kai da?niausiai monomorfi?kos, lasteliu atipizmas neatspindi piktybi?kumo

4. HIPERPITUITARIZMAS (2) Somatotropines adenomos acidofiline makroadenoma akromegalija gigantizmas Prolaktinomos da?niausias hipofizes auglys da?niausiai acidofiline makroadenoma vyrams hipogonodizmas, impotencija, nevaisingumas moterims hipogonodizmas, amenoreja, galaktoreja diferencijuoti su hipotalamus pa?eidimais, estrogenu terapijos pasekmemis

5. Kortikotropiniai augliai bazofilines mikroadenomos, kartais daugybines, kartais hiperplazija Cushing?o liga Kitos funkcionuojancios adenomos gonadotropines, tireotropines Adenohipofizes adenokarcinomos labai retos da?niausiai nefunkcionuojancios kriterijus - metastazes, bet ne atipizmas HIPERPITUITARIZMAS (3)

6. BUKLES SUSIJUSIOS SU HIPOPITUITARIZMU (1) Nesekretuojancios (chromofobines) hipofizes adenomos Sheehan?o sindromas pogimdymine hipofizes nekroze hipertrofi?ka hipofize jautri hipoksijai diseminuota intravazaline koaguliacija kaverniniu sinusu tromboze temporalinis arteriitas kraujotakos sutrikimai cukrinis diabetas morfologija - postinfarktinis randas

7. Tu?cio balno (sella turcica) sindromas voratinklinio dangalo i?var?a chirurginis ar radiacinis hipofizes pa?alinimas Kiti augliai kraniofaringioma gliomos BUKLES SUSIJUSIOS SU HIPERPITUITARIZMU (2)

8. CENTRINIS NECUKRINIS DIABETAS Vazopresino deficitas del u?pakalines hipofizes dalies pa?eidimo 1/3 atveju - ne?inomos etiologijos kiti atvejai da?nai susije su smegenu augliais vietines hemoragijos, infarktai, granuliomines ligos igimti sindromai pasirei?kia ?lapimo koncentracijos sutrikimu - polidipsija, poliurija

9. Klinika: hipertireoidizmas (tireotoksikoze) hipotireoidizmas kretinizmas miksedema skydliaukes padidejimas (gu?ys, struma) difuzinis ?idininis (mazgai) Patologija tireoiditai Graves?o liga gu?ys (struma), difuzinis ir multinodulinis augliai SKYDLIAUKES PATOLOGIJA

10. HASHIMOTO TIREOIDITAS s. ?struma lymphomatosa? da?niausia neendeminio hipotireoidizmo prie?astis moterys:vyrai = 5:1 autoimunine liga ivairus autoAk bei lastelinis imunitetas da?nai sergant SRV, RA, Sjogren?o s., etc Klinika: hipotireoidizmas, prad?ioje galimi hipertireoidizmo epizodai skydliaukes padidejimas diagnozei gali buti reikalinga biopsija Patologija infiltruoja limfocitai, Ma, Plazmocitai da?nai - limfoidiniai folikulai su GC H?rthle lasteles - onkocitai galimas atrofinis variantas - fibroze TIREOIDITAI (1)

11. POUMIS GRANULOMINIS (de Quervain?o) TIREOIDITAS s. gigantiniu lasteliu tireoiditas moterys:vyrai=3:1 Etiologija? Ry?ys su virusinemis infekcijomis Klinika: umi sistemine febriline liga, padidejes ENG staigus skausmingas skydliaukes padidejimas tranzitorinis hipertireoidizmas pasveiksta per kelis menesius Patologija umus u?degimas, mikroabsceai granulomos, gigantines lasteles TIREOIDITAI (2)

12. POUMIS LIMFOCITINIS (BESKAUSMIS) TIREOIDITAS retai, skirti nuo Hashimoto RIEDEL?IO FIBROZUOJANTIS TIREOIDITAS s. Riedelio struma skydliaukes atrofija ir fibroze fibroze aplink skydliauke - saaugos su aplinkiniais audiniais gali kartu su retroperitonine fibroze (daugia?idinine fibroskleroze) TIREOIDITAI (3)

13. Tai hiperfunkcionuojantis difuzinis gu?ys + infiltratyvine oftalmopatija (da?nai) retrobulbarinio j.a. ir raumenu u?degimine infiltracija + infiltratyvine dermopatija (10-15%) Autoimunine liga, autoAk prie? TSH receptorius: TSI - Thyroid Stimulating Immunoglobulin TSII - Thyrotropin-Binding Inhibitor Immunoglobulin Patologija: ?per daug lasteliu?, auk?tos cilindrines, su pseudopapiliarinemis i?augomis koloido ma?ai, ?skystas? limfocitu sankaupos skydliaukeje Diagnoze: padidejes radioaktyvaus jodo kaupimas skydliaukeje padidejes serumo T3 ir T4 suma?ejes TSH GRAVES?O LIGA

14. Etiologija: jodo trukumas endeminis (toli nuo juros) sporadinis papildomi dietiniai ir aplinkos faktoriai (Ca, fluoras?) Patogeneze: (?T3, T4) ??TSH ? folikulu hiperplazija ? eutireoidine bukle, veliau - hipo-, kartais - hiper-. Patologija, 2 stadijos: hiperplastine stadija skydliauke ne?ymiai padidejusi (100-150 g) auk?tas prizminis epitelis, nedaug koloido koloidine involiucija skydliauke ?ymiai padidejusi (500 g) plok?cias epitelis, daug koloido, iv. dyd?io folikulai DIFUZINIS (PAPRASTAS) GU?YS

15. Beveik visi difuziniai gu?iai per ilga laika tampa mazginiais Didele (2 kg!) mazguota skydliauke - diff. Ca Gali buti hipertireoidizmas - Plummer?io liga be oftalmopatijos ar dermopatijos - diff. Graves Patologija hiperplastiniu ar koloidiniu folikulu mazgai fibroze ?idinines kraujosruvos, hemosideroze mikrokalcifikatai mikrocistos Klinikine reik?me spaud?ia aplinkinius organus, v. cava sup. sindromas 1/2 atveju - hipertireoze, ?toksine mazgine struma?, ?kar?ti? mazgai - kaupia joda MULTINODULINIS GU?YS (MAZGINE STRUMA)

16. Mazgus skydliaukeje turi 2-4% JAV gyventoju da?niausiai tai dominuojantys gu?io mazgai, cistos, asimetrinis skydliaukes padidejimas 90% neoplastiniu mazgu - adenomos Ca - 25-35/1 mln gyventoju per metus (JAV) Ca tikimybe didesne, jei solitarinis mazgas nekaupia jodo - ??altas? jaunas ligonis (<40 m) moteris Morfologine diagnoze plonos adatos aspiracija intraoperacine, postoperacine biopsija SKYDLIAUKES AUGLIAI

17. Kyla i? skydliaukes folikulu - FOLIKULINES ADENOMOS morfologi?kai gali atitikti ivairias skydliaukes ontogenezes stadijas, taciau ?ios kategorijos klinikines reik?mes neturi gali buti ry?kus lasteliu polimorfizmas - ATIPINE FOLIKULINE ADENOMA piktybi?kumo kriterijus - mazgo kapsules ir kraujagysliu invazija papiliarines i?augos=PAPILIARINE CARCINOMA (PAPILIARINE ADENOMA NEEGZISTUOJA) Folikulines adenomos da?niau ??altos?, reciau ??iltos? ar ?kar?tos? Malignizacijos rizikos prakti?kai nera SKYDLIAUKES ADENOMOS

18. Kyla i? skydliaukes folikulu, kartais - limfomos, sarkomos Skydliaukes Ca histologi?kai: ?gerai diferencijuoti?, tik 9% ligoniu mir?ta nuo Ca: Papiliarine Ca 75-85% Folikuline Ca 10-20% ?ma?ai diferencijuoti?: Meduliarine Ca 5% Anaplastine Ca retai Da?neja, ypac papiliarine Ca, etiologinis faktorius - radiacija, ypac jaunesniems nei 20 metu Retai - po Hashimoto bei mazgines strumos SKYDLIAUKES VE?IAI (1)

19. Papiliarine Ca 20-40 m. am?iuje da?niau moterims (2-3:1) anksti plinta limfogeni?kai daugybiniai mazgai skydliaukeje mts limfmazgiuose dgn metu - 50% ligoniu histologine ivairove ivairus lasteliu atipizmo laipsnis (da?niausiai - gerai diferencijuotas kuboidinis epitelis) branduoliai be branduoleliu - ?na?laites Annie akys? eozinofiliniai intranukleariniai intarpai psammoma kuneliai (kalcifikatai) ??alti?>??ilti?>?kar?ti? mazgai 90% i?gyvenamumas po 20 metu SKYDLIAUKES VE?IAI (2)

20. Folikuline Ca ivairus lasteliu atipizmo laipsnis paprastai turi kapsule, sunku morfologi?kai atskirti nuo adenomos, bet: kapsules peraugimas kraujagysliu invazija nebudingas limfogeninis plitimas da?nai plinta hematogeni?kai kaulai, plauciai, kepenys prognoze labai priklauso nuo auglio dyd?io didelis auglys - 30% i?gyvena po 5 m., 20%- po 10 m. Anaplastine Ca: ?eiviniu lasteliu gigantiniu lasteliu smulkiu lasteliu SKYDLIAUKES VE?IAI (3)

21. Meduliarine Ca neuroendokrinine - i? C lasteliu paprastai sintezuoja kalcitonina gali sintezuoti somatostatina, serotonina, PG, AKTH... 1/2 atveju - naviko stromos amiloidoze - i? modifikuoto kalcitonino 25% atveju - su kitais endokrininiais navikais (MEN) makro: vienas auglys arba daugybiniai ?idiniai mikro: ?eiviniu arba daugiakampiu lasteliu pluo?tai prognoze labai ivairi SKYDLIAUKES VE?IAI (4)

22. PTH ? ?Ca koncentracija serume: ?kaulu rezorbcija, ??Ca mobilizacija ?Ca reabsorbcija inkstu kanaleliuose ?1,25-(OH)2D3 sinteze inkste ??Ca rezorbcija GI ?fosfaturija Pirminis hiperparatireoidizmas adenoma 75-80% da?nai apatinese liaukose, gali buti ektopine pirmine hiperplazija (difuzine, mazgine) 10-15% paprastai visose 4 liaukose Ca <5% piktybi?kumo kriterijus - invazija ir mts, bet ne atipizmas Pasekmes (kaulu ir akmenu liga) inkstu akmenlige, osteoporoze, GI, kardiovask., raumenu simptomatika PRIESKYDINE LIAUKA (1)

23. Antrinis hiperparatireoidizmas (atsakas i hipokalcemija)?kaulu rezorbcija, ??Ca mobilizacija letinis IFN - ?ureminis hiperparatireoidizmas? - renaline osteodistrofija vitamino D deficitas liauku hiperplazija (nesiskiria nuo pirmines) ilgalaike hiperplazija?adenoma (tretinis hiperparatireoidizmas) Hipoparatireoidizmas pa?alinus tireoidektomijos ar kitu operaciju metu pa?alinus per daug liauku, gydant pirmini HPT igimtas liauku nebuvimas autoimunines bukles (poliglandulinis autoimuninis sindromas) PRIESKYDINE LIAUKA (2)

24. Hiperadrenalizmas Cushing?o sindromas hiperaldosteronizmas adrenogenitaliniai sindromai retai estrogenus produkuojantys augliai mi?rus sindromai Hipoadrenalizmas pirminis umus antinksciu nepakankamumas (krize) pirminis letinis antinksciu nepakankamumas (Addison?o liga) antrinis antinksciu nepakankamumas (del AKTH deficito) ?erdis - Pheochromocitoma (gerybine, piktybine) ANTINKSCIAI

25. egzogeninis - gydant steroidais ?emas AKTH, antinksciu atrofija Cushing?o liga - AKTH hipersekrecija hipofizeje (65%) auk?tas AKTH bilateraline antinksciu hiperplazija ektopine AKTH bei KRF sekrecija augliuose -10% paraneoplastinis Cushing?o sindromas plauciu smulkialasteline Ca karcinoidai meduliarine skydliaukes Ca, etc antinksciu adenoma, noduline hiperplazija, Ca (nuo AKTH nepriklausantis) - 25% ?emas AKTH, kontralateralinio antinkscio atrofija Cushing?o sindromas

26. Nepriklausantis nuo renino-angiotenzino reguliacijos solitarine adenoma - Conn?o sindromas - 65% bilateraline idiopatine antinksciu hiperplazija - 30% kitos (retos) prie?astys Klinika ?emas plazmos reninas hipokalemija hipernatremija hipertenzija Pirminis hiperaldosteronizmas

27. s. adrenalinis virilizmas prie?astys: del ivairiu autosominiu recesyviniu genetiniu defektu sutrikus normaliu steroidu sintezei, pertekline testosterono sinteze kartais - androgenus sekretuojanti antinskciu Ca 85-90% atveju - del 21-hidroksilazes deficito pilnas deficitas ? adrenogenitalizmas su drusku netekimu (sutrinka mineralkortikoidu sinteze) dalinis deficitas ? paprastas virilizuojantis adrenogenitalizmas neklasikinis adrenogenitalizmas (asimptominis) Adrenogenitaliniai sindromai

28. Pirminis umus antinksciu nepakankamumas (krize) krize, esant letiniam nepakankamumui staiga nutraukus steroidu terapija masyvi antinksciu destrukcija naujagimiu hipoksija, gimdymo trauma DIK sindromas su hemoraginiu antiksciu infarktu Waterhouse-Friderichsen?o sindromas - masyvi kraujosruva del bakterines infekcijos (ypac - meningokokcemija) prasideda nuo ?erdies ir plinta i ?ieve urgentine bukle Hipoadrenalizmas (1)

29. Pirminis letinis antinksciu nepakankamumas (Addison?o liga) del bet kuriu prie?asciu suard?ius >90% antinksciu ?ieves: autoimuninis adrenalitas tbc Ca mts limfomos, amiloidoze, hemochromatoze, sarkoidoze, etc Klinika: ? AKTH serume ? steroidu metabolitai kraujyje, ?lapime hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija odos hiperpigmentacija (bronzinis diabetas) Hipoadrenalizmas (2)

30. Langerhanso saleles B (beta) ? insulinas A (alfa) ? gliukagonas D (delta) ? somatostatinas PP (pancreatic polypeptide) Cukrinis diabetas Insulinomos Kasa (endokrinine)

31. Tai grupe metaboliniu ligu, pasirei?kianciu sutrikusia gliukozes utilizacija ir hiperglikemija Pa?eid?iamas ir baltymu bei riebalu metabolizmas Antrinis CD pankreatitas, chirurginis pa?alinimas, augliai, etc Pirminis CD Nuo Insulino Priklausomas (NIPCD), I tipo, juvenilinis Nuo Insulino Neriklausomas (NINCD), II tipo, suaugusiuju nutukusiu nenutukusiu Cukrinis diabetas (CD) (1)

32. NIPCD vs NINCD Prad?ia < 20 m. normalus svoris kraujo insulinas ?? Ak prie? saleles Ketoacidoze da?nai Dvyniu konkordanti?kumas 50% HLA-D asociacija Autoimunines kilmes Insulitas, saleliu atrofija > 30 m. Nutuke kraujo insulinas N, ? nera retai 90-100% nera santykinis insulino deficitas ?idinine atrofija, amiloidas

33. Ilgalaikes komplikacijos budingos abiems CD tipams Kaip mirties prie?astis, CD yra 7-oje vietoje (JAV) NIPCD be insulino - ketoacidoze, koma, mirtis Prie?astys ir mechanizmai Genetines - 70% turi HLA-DQ3.2 (DR4, DR3) Autoimunines (insulitas ankstyvoje stadijoje, CD4+, CD8+, autoAk prie? saleles) Aplinkos veiksniai virusai - parotito, tymu, raudonukes, Coxsackie B, EBV toksinai, vaistai karves pieno baltymas kudikysteje - Ag mimikrija? Cukrinis diabetas (2)

34. NINCD Prie?astys ir mechanizmai Nutukimas ir persivalgymas Genetiniai faktoriai (?eiminis polinkis), bet nesusije su HLA Insulino sekrecijos disreguliacija Periferiniu audiniu rezistenti?kumas insulinui CD komplikacijos (hiperglikemijos pasekmes): mikroangiopatija retinopatija nefropatija neuropatija Du komplikaciju mechanizmai: neeziminis glikozilinimas (AGE, glikozilintas Hb) intralasteline ?hiperglokemija? Cukrinis diabetas (3)

35. CD komplikaciju morfologija: Mikroangiopatija BM sustorejimas arterioliu hialinoze Ateroskleroze - MI, CNS infarktai, galuniu gangrenos Nefropatija difuzine, noduline glomeruloskleroze arteriolohialinoze papilu nekroze Akiu pa?eidimas retinopatija (neproliferacine, proliferacine, mikroaneurizmos) katarakta glaukoma Neuropatija simetrine periferine motorine ir sensorine autonomine - vidaus organu inervacijos pa?eidimas Cukrinis diabetas (4)


Other Related Presentations

Copyright © 2014 SlideServe. All rights reserved | Powered By DigitalOfficePro