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特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. ITP 的概念. 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。. 病因和发病机制. 血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他：如雌激素. 临床表现. 一、急性型 1. 儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2. 出血严重。 二、慢性型 1.20 ～ 40 岁患者居多，起病隐袭。 2. 出血倾向。. 实验室检查.

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特发性血小板减少性紫癜

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Presentation Transcript

  1. 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

  2. ITP的概念 亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。

  3. 病因和发病机制 • 血小板相关抗体 • 血小板破坏机制 • 巨核细胞成熟障碍 • 其他：如雌激素

  4. 临床表现 一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2.出血严重。 二、慢性型 1.20～40岁患者居多，起病隐袭。 2.出血倾向。

  5. 实验室检查 1.血小板检查 ① 急性型常低于20×109／L，慢性型在(30～80)×109／L之间。② 血小板平均容积(MPV)增大。③血小板功能正常。④ 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高，95％以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。

  6. 幼稚巨核细胞

  7. 颗粒型3巨核细胞 颗粒巨核细胞

  8. 诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议） • 1.多次化验检查血小板计数减少。 • 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 • 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 • 4.以下五点中应具备任何一点。 • （1）泼尼松治疗有效。 • （2）切脾治疗有效。 • （3）PAIg增高。 • （4）PAC3增高。 • （5）血小板寿命测定缩短。 • 5.排除继发性血小板减少症。

  9. ITP的治疗 观 察 血小板﹥50×109/L 血小板﹥30×109/L，无明显出血症状 住院治疗 血小板﹤20×109/L 明显出血症状 糖皮质激素（首选治疗） 作用机制 用法 切脾手术（不作首选治疗） 适应证和禁忌证

  10. ITP 的紧急治疗 • 单采血小板输注 • 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 • 血浆置换（体外免疫吸附） • 大剂量甲泼尼龙

  11. 难治性ITP的治疗

  12. 难治性ITP的个体化治疗 • 免疫抑制剂 • 美罗华（抗CD20单抗） • 血浆交换（体外免疫吸附） • 造血干细胞移植

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