Pathologie hypophysaire
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PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE. Dr Jacques COHEN. HYPOPHYSE. TIGE PITUITAIRE. TIGE PITUITAIRE. ANTE-HYPOPHYSE NORMALE. POST-HYPOPHYSE NORMALE. Les hormones hypophysaires. Hypophyse antérieure (anté-hypophyse) FSH et LH TSH Prolactine GH ACTH Hypophyse postérieure (post-hypophyse)

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Presentation Transcript
Pathologie hypophysaire

PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE

Dr Jacques COHEN


HYPOPHYSE

TIGE PITUITAIRE


TIGE PITUITAIRE

ANTE-HYPOPHYSE NORMALE

POST-HYPOPHYSE

NORMALE


Les hormones hypophysaires
Les hormones hypophysaires

  • Hypophyse antérieure (anté-hypophyse)

  • FSH et LH

  • TSH

  • Prolactine

  • GH

  • ACTH

  • Hypophyse postérieure (post-hypophyse)

  • ADH ( arginine vasopressine)


GnRH

TRH

HYPOTHALAMUS

CRH

GHRH

PIF

CROISSANCE

Hormone de croissanceGH

ANTEHYPOPHYSE

prolactine

TSH

ACTH

LH FSH

LAIT

THYROIDE

CORTICOSURRENALE

T3 T4

CORTISOL

ANDROGENES

TESTICULE

OVAIRE

OVULATION

SPZ

TESTOSTERONE

ESTRADIOL


Le r le des hormones ant hypophysaires
Le rôle des hormones anté-hypophysaires

  • Les hormones stimulantes d’une autre glande endocrine

  • TSH thyroide

  • ACTH corticosurrénale

  • FSH et LH gonades

  • Les hormones actives par elles-mêmes

  • Prolactine sécrétion lactée

  • GH croissance


Bilan hypophysaire
BILAN HYPOPHYSAIRE

  • EXPLORATION ENDOCRINIENNE

  • Dosages de base des hormones

  • Tests de stimulation et de freinage

  • EXPLORATION RADIOLOGIQUE

  • IRM hypophysaire

  • EXPLORATION OPHTALMOLOGIQUE

  • Champ visuel


Lesions de la region hypothalamo hypophysaire
LESIONS DE LA REGION HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE

  • Lésions hypophysaires

  • Adénomes

  • à prolactine+++

  • à GH (hormone de croissance)++

  • à ACTH (corticotropes)

  • à TSH (thyéotropes) ou LH/FSH (gonadotropes)

  • Métastases

  • Infiltration par maladies générales (sarcoidose)

  • Hypophysite pseudo-tumorale

  • Lésions extra-hypophysaires

  • Craniopharyngiomes

  • Gliomes du chiasma

  • Méningiomes para-sellaires


Hyperprolactinemie
HYPERPROLACTINEMIE

  • Rôle de la prolactine:

  • Sur la montée laiteuse

  • Sur l’axe gonadotrope

  • Elle est inhibée en permanence par une hormone hypothalamique PIF.Si on empêche le passage du PIF dans l’hypophyse, il y a hyperprolactinémie


Causes des hyperprolactin mies
Causes des hyperprolactinémies

  • Organiques

  • Adénome à prolactine (ou prolactinome)++

  • Adénome non prolactinique comprimant la tige pituitaire

  • Lésion hypothalamique (arrêt du PIF)

  • Fonctionnelles

  • Emotions, stress (hyperPRL transitoires)++

  • Hypothyroidies

  • Hyperandrogénie

  • Insuffisance rénale, cirrhose

  • Médicaments++++


Medicaments hyperprolactinemiants

Neuroleptiques (tous)++

Anti-nauséeux

Metoclopramide (primpéran, vogalène, etc…)

Dompéridone (Motilium)

Antidépresseurs imipraminiques

Antihypertenseurs ( tensionorm, aldomet)

Estrogènes (ethynil-oestradiol et oestroprogestatifs)

Opiacés

Vérapamil (isoptine)

Cimétidine (tagamet)

MEDICAMENTS HYPERPROLACTINEMIANTS


Signes
SIGNES

  • SIGNES CLINIQUES

  • Troubles des règles++ (aménorrhée ou irrégularités) et/ou

  • Galactorrhée spontanée ou provoquée, uni ou bilatérale

  • Chez l’homme: impuissance, gynécomastie, syndrome tumoral

  • Parfois aucun signe

  • Parfois syndrome tumoral (céphalées, troubles visuels)

  • SIGNES BIOLOGIQUES

  • Prolactinémie au repos dosée après pose de cathéter > 25 ng/ml (normale <20ng) pouvant monter >2000 ng/ml

  • Le taux peut orienter vers la cause

  • Tests de stimulation et freinage ( injection de TRH puis primpéran) peu pratiqués

  • Réponse + évoque une cause fonctionnelle

  • Pas de réponse évoque une cause lésionnelle


Signes radiologiques
SIGNES RADIOLOGIQUES

  • Les prolactinomes sont les plus fréquents des adénomes hypophysaires

  • Micro-adénomes : hyper PRL modérée, peu de signes cliniques.Image radiologique parfois difficile à mettre en évidence

  • Macro-adénomes: PRL>100 ng ou plus, signes cliniques, et parfois signes d’insuffisance hypophysaire.Image radiologique nette. Evaluation de l’extension supra- hypophysaire ou dans le sinus caverneux







Traitement
TRAITEMENT

  • Hyperprolactinémie secondaire: traitement de la cause (hypothyroidie, hyperandrogénie, médicaments)

  • Adénome à prolactine

  • Chirurgie par voie trans-spénoidale (complications<1,5%: diabète insipide, fuite LCR) guérit 80% des microadénomes

  • Traitement médical: agonistes dopaminergiques

  • Quinagolide (Norprolac)

  • Cabergoline (Dostinex)

  • Plus rarement la Bromocryptine (Parlodel) aux effets secondaires gênants (hypotension, nausées)

  • Médicaments efficaces sur le volume tumoral et la prolactinémie. Utilisé en préparation de la chirurgie dans les macroadénomes


Acromegalie
ACROMEGALIE

  • Résultat de l’hypersécrétion de l’hormone de croissance (GH) chez l’adulte.Chez l’enfant, responsable d’un gigantisme ou d’une giganto-acromégalie

  • Maladie grave,aux complications mortelles (insuffisance cardiaque, diabète et ses complications)

  • Difficile à guérir


Signes cliniques
SIGNES CLINIQUES

  • Syndrome dysmorphique+++

  • Organomégalie:Langue, cordes vocales, cœur, thyroide, foie, rate, colon

  • Signes fonctionnels:Sueurs++, fatigue musculaire, paresthésies, arthralgies, céphalées

  • Signes d’une complication : HTA, troubles du rythme cardiaque


Morphologie evocatrice
MORPHOLOGIE EVOCATRICE

Examen

P=122kg

T=1,78m

TA=15/8

TT=120cm


Elargissement des orteils

Elargissement des pieds


Signes biologiques
Signes biologiques

  • GH augmentée: dosage de base.

  • IGF1 (insulin-growth-factor 1) augmenté (facteur de croissance hépatique stimulé par la GH et qui exerce l’action principale)

  • Absence de freinage lors de l’HPO

  • Atteinte des autres hormones hypophysaires (hyperPRL en cas d’adénome mixte, déficit si compression par la tumeur)

  • Diabète


Signes radiologiques1
Signes radiologiques

  • Signes de l’atteinte générale par la GH:

  • Radio du crâne- pieds-thorax-echographie thyroide et cœur-

  • Signes de la tumeur: IRM hypophysaire (micro ou macroadénome)


Complications de l acromegalie
Complications de l’acromegalie

  • Extension tumorale : compression optique, céphalées, hypertension intra-cranienne

  • HTA par hypervolémie

  • Cardiopathie: augmentation du débit cardiaque, hypertrophie myocardique puis insuffisance cardiaque congestive avec dilatation et chute du débit cardiaque (cause de mortalité++)

  • Diabète NID ou ID avec ses complications vasculaires

  • Polypes coliques (coloscopie)


Traitement1
TRAITEMENT

  • Traitement médical

  • Dérivés de la somatostatine

  • Octréotide (Sandostatine*)

  • Lanréotide ( Somatuline*)

  • Effet prolongé-injection mensuelle- effets secondaires digestifs au début

  • Efficacité sur le volume tumoral et le taux de GH et IGF1

  • En préparation avant chirurgie (plusieurs mois) ou après en cas de non-guérison

  • Antagonistes du récepteur de la GH ( Somavert*)

  • Chirurgie par voie trans-sphénoidale

  • Radiothérapie conventionnelle ou Gamma knife


Insuffisance ante hypophysaire
INSUFFISANCE ANTE-HYPOPHYSAIRE

  • Déficit de sécrétion de toutes (pan-hypopituitarisme) ou plusieurs hormones hypophysaires

  • Soit par destruction chirurgicale ou radiothérapique de la glande

  • Soit par une tumeur comprimant la glande et empêchant la sécrétion normale


Signes cliniques1

Déficit thyréotrope (TSH)

=signes d’hypothyroidie

Déficit gonadotrope (FSH LH)

= signes d’hypogonadisme

(homme: impuissance, dépilation, gynecomastie

(femme: aménorrhée, bouffées de chaleur)

Déficit somatotrope

Arrêt de croissnce chez l’enfant

Asthénie, prise de poids chez l’adulte

Déficit corticotrope

=signes d’insuffisance surrénalienne sans mélanodermie (pâleur++)

Signes cliniques

EN FAIT RESUME SOUVENT A ASTHENIE++ PALEUR HYPOTENSION


Signes biologiques1
Signes biologiques

  • Non hormonaux : anémie, hypoglycémie, hyponatrémie, dyslipidémie

  • Hormonaux:

  • T4LT3L TSH basses

  • Testostérone, Estradiol, FSH, LH bas

  • IGF1, GH bas

  • Cortisol ACTH bas

  • Tests dynamiques pour explorer le pouvoir sécrétoire


Tests dynamiques hypophysaires
TESTS DYNAMIQUES HYPOPHYSAIRES

  • TEST AU TRH stimule TSH et Prolactine

  • TEST AU LHRH stimule LH et FSH

  • Hypoglycémie insulinique stimule ACTH et cortisol, GH.

    (test dynamique obligatoire pour GH)

    Exploration faite en une matinée par une injection en même temps de TRH (Protiréline), LHRH (stimu-LH), et insuline (0,15u/kg) après pose cathéter et prélèvement à -15mn puis 0mn, etc…


Causes des insuffisances hypophysaires
CAUSES DES INSUFFISANCES HYPOPHYSAIRES

  • CAUSES TUMORALES ET INFILTRATIONS DE L’HYPOPHYSE ++++ adénomes+ tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire

  • AUTRES CAUSES

  • Syndrome de SHEEHAN

  • Hemochromatose

  • Arachnoidocele intra-sellaire ( déficit partiel)

  • Apoplexie hypophysaire

  • Syndrome de la ligne médiane ( insuff hypophysaire, fente palatine, malformation cerebrale chez l’enfant)

  • Déficit génétique par anomalie du gène de développement de certaines cellules anté-hypophysaires (déficits familiaux)


Traitement2
TRAITEMENT

  • Substitution de l’hormone cible déficiente

  • Lévothyrox LThyroxine

  • Hydrocortisone

  • Androgènes ou THS

  • Hormone de croissance chez l’enfant et maintenant chez l’adulte

  • Surveillance clinique (EG, TA, poids)et biologique (dosages réguliers)


Syndrome polyuro polydipsique pathologie post hypophysaire
SYNDROME POLYURO-POLYDIPSIQUEPATHOLOGIE POST-HYPOPHYSAIRE

  • 2 systèmes régulateurs de l’eau:

  • Les entrées par la sensation de soif

  • Les sorties par la réabsorption variable dans le tube collecteur du rein sous la dépendance de l’hormone anti-diurétique (ADH ou Arginine-vasopressine) stockée dans la post-hypophyse

  • L’ADH se lie aux cellules tubulaires et permet l’ouverture de pores (aquaporines): le volume des urines diminue et leur concentration augmente.


Causes d une polyuro polydipsie
Causes d’une polyuro-polydipsie

  • Soit la polyurie est primaire

  • Lésions hypothalamiques attaquante les cellules sécrétant l’ADH

  • Tubulopathies rénales

  • Anomalies génétiques des récepteurs rénaux de l’ADH

  • Soit la polydipsie est primaire

  • potomanie


Recherche de la cause
RECHERCHE DE LA CAUSE

  • En post-opératoire neuro-chirurgical ou après traumatisme cranien

  • Causes medicamenteuses neuroleptiques

  • IRM HYPOPHYSAIRE++

  • Épreuve de restriction hydrique


Test de restriction hydrique

Pour différencier déficit ADH (diabète insipide) ou potomanie

Hospitalisation pour surveillance+++potentiellement dangereux

Arrêt boisson 6h

Au début (7h): poids, pouls, TA, osmolarité urinaire, natrémie, ADH

Pendant: poids, TA, pouls horaires, urines (volume, osmolarité)

Fin du test

Si chute TA, perte poids et maintien de la diurèse

Recueil urines les 2h suivantes

Déficit en ADH (diabète insipide) si persistance de la polyurie

Potomanie si baisse du volume et concentration urinaire

Test de restriction hydrique


Causes du diabete insipide
CAUSES DU DIABETE INSIPIDE potomanie

  • Toutes les lésions hypothalamiques et post-hypophysaires (déficit en ADH): IRM, recherche atteinte des voies optiques

  • Métastases hypophysaires

  • Tumeurs hypothalamiques: craniopharyngiomes

  • Infiltrations de la région par maladie générale (sarcoidose, granulomatose, histiocytose, tuberculose)

  • Génétiques (mutation du gène de l’ADH)

  • Causes rénales: IRC, lithium, anomalies récepteur de l’ADH


Hyponatremies par hypers cr tion en adh siadh
HYPONATREMIES par hypersécrétion en ADH (SIADH) potomanie

  • Ou syndrome de SHWARTZ-BARTTER

  • Cancers (bronchiques, duodénaux, pancréatiques,..)

  • Pathologie pulmonaire: pneumopathies bactériennes, tuberculose

  • Pathologie neurologique: traumatisme cranien, méningites et abcès cérébraux, AVC, tumeurs cérébrales)

  • Médicaments: vasopressine, IMAO,carbamazépine, fluoxétine



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