Lesões pigmentadas

1. Lesões pigmentadas

2. Lesões pigmentadas • Aparecimento de manchas ou placas de coloração escura • Negras • Pardas • Violáceas • “Café com leite” Tommasi, 1985

3. Lesões pigmentadas - origem • Intensificação da pigmentação melânica • Outras causas • Processos patológicos causados por alterações locais ou gerais • Diagnóstico • Interpretação da história clínica • Aspecto e distribuição das lesões Tommasi, 1985

4. Lesões pigmentadas • Melanócitos - células produtoras do pigmento cutâneo Tommasi, 1985

5. Lesões pigmentadas • Alterações constitucionais • Pigmentação melânica racial ou fisiológica • Distúrbio metabólico – Doença de Addison • Pigmentação Exógena • Tatuagem por amálgama • Síndrome de Peutz-Jegher • Nevos • Juncional • Composto • Intradérmico • Nevo Azul • Melanoma

6. Alterações constitucionais 1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica

7. Pigmentação melânica racial ou fisiológica • Melanoses fisiológicas • Comum raça negra • Manchas escurecidas disseminadas pela cavidade bucal • Não há necessidade de tratamento

8. Pigmentação melânica racial ou fisiológica • Gengiva inserida • Mucosa jugal • Palato • Língua • Dúvidas de diagnóstico • Biópsia excisional

9. Doença de Addison • Thomas Addison (médico inglês) – 1849 • “Diabete bronzeada” • Produção insuficiente hormônios glândula adrenal • Quadro clínico característico

10. Doença de Addison • Hipofunção ou atrofia idiopática do córtex da glândula supra-renal ou adrenal

11. Doença de Addison - Causas • Doença auto-imune • Adrenalite auto-imune • Doenças infecciosas granulomatosas • Tuberculose • Blastomicose • Doenças neoplásicas • Pacientes imunodeprimidos • HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos

12. Doença de Addison • 1:100.000 habitantes • 20 e 50 anos de idade • Sem preferência por sexo

13. Doença Addison – Aspectos clínicos • Escurecimento de pele expostas ou não ao sol • Dobras de pele - principalmente • Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas http://www-clinpharm.medschl.cam.ac.uk/pages/teaching/images/addisons.jpg

14. Doença Addison – Aspectos clínicos • Sinal bucal: pigmentação difusa • Melanina depositada na camada basal do epitélio • Manchas “café com leite” • Gengivas • Língua • Mucosa jugal • Palato duro

15. pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg

16. http://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpghttp://dermatology.cdlib.org/142/case_presentations/addison/3.jpg

17. Doença Addison – Aspectos clínicos Sinais e sintomas de desenvolvimento lento • Perda de peso (emagrecimento) • Fraqueza muscular • Fadiga • Pressão arterial baixa

18. Doença Addison – Aspectos clínicos • Anorexia • Náuseas • Vômitos • Diarréia • Tonturas • Fome pelo sal • Irritabilidade • Depressão

19. Doença Addison – Aspectos clínicos

20. Doença de Addison

21. Doença de Addison - Diagnóstico • Baseado exame clínico e dados laboratoriais • Glicemia – reduzida • Tolerância à glicose – reduzida • PBI – normal (iodo ligado a proteína) • 17- hidroxicorticosteróides (urina)-diminuídos • 17-quetosteróides (urina) – diminuídos • Aldosterona (urina) – diminuída • Gonadotropinas (urina) – diminuídas • Sódio sérico diminuído • Potássio sérico – aumentado • Hematimetria • Eritrócitos – diminuídos • Leucócitos – normal • Linfocitose • Eosinofilia

22. Doença de Addison - Tratamento • Reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes • Glicocorticóides • Administração Via Oral de derivados sintéticos Preferencialmente: a prednisona e a cortisona • Mineralocorticóides • Administração Via Oral de fluorhidrocortisona • Orientação de ingestão adequada de sódio (sal)

23. Doença de Addison - Tratamento • Todos os pacientes com insuficiência adrenal devem portar cartão de identificação • Doença registrada • Orientações básicas para o manejo de sua moléstia em caso de urgência

24. Doença de Addison - Prevenção • Prevenção das doenças causadoras • Doenças infecciosas • Prevenção das crises agudas • Realizando corretos diagnóstico e tratamento • Evitando risco de vida

25. Pigmentação Exógena Tatuagem por amálgama • Modificações de cor da mucosa bucal, produzidas pela introdução acidental de amálgama de cobre ou de prata

26. Agentes Químicos • Prata (Argiria ou Argirose) • mucosa bucal • partículas de amálgama / mucosa • biocompatibilidade

27. Agentes Químicos Tatuagem por Amálgama

29. Síndrome de Peutz-Jegher Polipose intestinal com pigmentação melânica

30. Síndrome de Peutz-Jegher • Síndrome da polipose intestinal hereditária • Doença genética • Traço dominante não ligado ao sexo • Caracterizada clinicamente: • Lesões semelhantes a sardas • Mãos • Pele perioral • Mucosa oral • Polipose intestinal

31. Síndrome de Peutz-Jeghers • 2 ª a 3ª décadas • Manchas melânicas: mucosa labial e bucal • Manchas melânicas: dedos das mãos e pés • Pólipos adenomatosos intestinais • 2% a 3% transformação maligna / pólipos • Adenocarcinoma

32. Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos • Lesões de pele • Desenvolvimento precoce na infância • Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e região genital • Similares as sardas, mas não aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol • A pele das extremidades é afetada em 50% dos pacientes

33. Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos • As lesões orais são uma extensão das sardas periorais • Máculas azul-acinzentadas • 1 a 4 mm de diâmetro • Presentes em mais de 90% dos pacientes • Vermelhão do lábio, mucosa jugal e labial; e língua • O número das lesões e a extensão do seu envolvimento podem variar de paciente para paciente

34. www.jcu.edu.au/.../headandneck/oral/page_8.html

35. my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx

36. patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg

37. Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos • Pólipos intestinais - hamartomas difusos nas áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal • Jejuno e íleo - mais comumente afetados • 3ª. década - Obstrução intestinal • Maioria resolução espontânea • Intervenção cirúrgica pode ser necessária para evitar necrose isquêmica intestino e peritonite

38. Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos • Pólipos isolados não pareçam ser pré-malignos • 2 a 3% pacientes afetados • Adenocarcinoma intestinal • Outros tumores também são vistos com freqüência maior afetando o pâncreas, seio e ovário

39. Peutz-JeghersAspectos histológicos • Crescimentos benignos do epitélio intestinal glandular, apoiados por um núcleo de músculo • Atipia epitelial discreta • Leve acantose do epitélio com alongamento das cristas interpapilares • Alongamento dos processos dendríticos dos melanócitos • Pigmento de melanina retido nos melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes

42. Síndrome de Peutz-JegherTratamento e Prognóstico • Monitoramento dos pacientes quanto ao desenvolvimento de obstrução intestino ou formação de tumor • Recomendado o aconselhamento genético • Importância diagnóstica • Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente

43. Nevo melanocítico

44. Nevo

45. Nevo • Marca de nascimento • Pode ser evidenciada infância • Malformação congênita /desenvolvimento • Pele • Bochecha • Fronte • Mucosas CERRI, at al; 2009

46. www.marcoantoniodeoliveira.com.br/nevo-melano

47. Nevo – Aspectos clínicos • Tamanho variável entre 1 e 30 mm • Lesão fundamental: mácula ou pápula • Coloração castanha, marrom, azul ou negra • Manchas circunscritas e bem delimitadas • Lesões planas, em cúpula ou pedunculadas • Superfície lisa • Consistência semelhante ao tecido de origem CERRI, at al; 2009

48. Nevo – aspectos clínicos • Rara mucosa bucal • Palato • Mucosa jugal • Lábio • Língua • Lesão superficial que contém células névicas • 3ª e 4ª décadas de vida • Adolescência ou início idade adulta • Involuem ou desaparecem em idosos • F:M = 2:1 CERRI, at al; 2009