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贫血总论

贫血总论. 浙江大学医学院附属一院血液科 骨髓增生异常综合征中心 佟红艳. Definition. 外周血中单位容积内血红蛋白浓度 (Hb) 、红细胞计数 (RBC) 和 ( 或 ) 血细胞比容 (HCT) 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 贫血是一症状，而不是一种疾病. Criterion 1. 平原地区 成年男性 : Hb﹤120g/L ， RBC<4.5×10 12 /L ， HCT﹤ 0.42 成年女性： Hb﹤110g/L ， RBC﹤4.0×10 12 /L ， HCT﹤0.37

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Presentation Transcript

  1. 贫血总论 浙江大学医学院附属一院血液科 骨髓增生异常综合征中心 佟红艳

  2. Definition • 外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 • 贫血是一症状，而不是一种疾病 Criterion 1.平原地区 成年男性: Hb﹤120g/L，RBC<4.5×1012/L，HCT﹤ 0.42 成年女性： Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L， HCT﹤0.37 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关：婴儿、儿童、孕妇（ Hb<100g/L）

  3. 急性 贫血分类 贫血的发展速度 慢性 大细胞性 红细胞的形态 小细胞性 贫血的发病机制和病因 正细胞性 轻度 血红蛋白浓度 中度 重度 极重度 骨髓增生情况 骨髓增生不良 骨髓增生

  4. ClassificationAccodingItiology and Pathology 病因及发病机理 疾病 红细胞生成减少 1、造血干细胞增生与分化异常 再障、纯红再障、MDS、甲减及 肾衰性贫血 2、骨髓受累 白血病、骨纤、骨髓瘤、转移癌 3、营养物质缺乏 缺铁贫、巨幼贫、铁粒幼 红细胞破坏过多 1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常、酶异常、血红蛋 白异常 2、红细胞外在因素 免疫性溶血、机械性溶血、其他 红细胞丢失过多 急性失血后贫血、慢性失血性贫血

  5. 红细胞生成因素的影响 造血原料 造血细胞 造血细胞调节 多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞 干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF) 造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素

  6. According morphology 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 >100 32-35巨幼细胞贫血 MDS 溶血性贫血 正常细胞性贫血 80－100 32－35 再障、溶贫 急性失血性贫血 小细胞低色素 <80 <32 缺铁贫、铁粒幼 细胞贫血、海洋性 贫血，其他

  7. Clinical manifestation

  8. 脑组织缺氧头疼、头昏、记忆力减退、末梢神经炎脑组织缺氧头疼、头昏、记忆力减退、末梢神经炎 面色苍白 气促、呼吸困难，肺感染，含铁血黄素 贫血药物引起的免疫系统的改变 心悸，贫血性心脏病 减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变 消化功能减低，MA引起舌炎舍萎缩镜面舌 希恩氏综合症 TTP,HUS,急性失血性贫血导致的肾功能不全

  9. 贫血临床表现轻重与以下因素有关 • 1、贫血发生的速度 • 2、贫血的程度 • 3、对缺氧的耐受力和代偿力（患者的心 血管情况与年龄） • 4、体力活动程度 5、2,3－DPG

  10. Laboratory findings • 血常规，MCV、MCHC • 网织红细胞计数 • 血涂片检查 • 骨髓检查 • 特殊检查

  11. 血常规 • RBC减少，Hb降低，MCV, MCHC • WBC和Plt计数及分类 • Ret

  12. 血涂片检查 • 红细胞形态：小细胞，中央淡染区扩大 小细胞，中央淡染区缩小 破碎RBC 大细胞

  13. 细胞体积小，中央淡染区扩大 • IDA • 海洋性贫血 • 铁粒幼细胞性贫血 • 慢性病性贫血

  14. 成熟红细胞中央淡染区扩大

  15. 地中海贫血，可见到靶形红细胞

  16. 细胞体积小，中央淡染区缩小 • 遗传性球形红细胞增多症 • 自身免疫性溶血性贫血

  17. 体积较小，着色较深的为球形红细胞

  18. 破碎红细胞 • 微血管病性溶血：TTP • 心脏瓣膜手术后 • 行军性溶血性贫血

  19. 大细胞性贫血 • 巨幼细胞贫血 • MDS • 溶血性贫血时网织红细胞明显增多时 • 某些药物治疗后

  20. 大红细胞

  21. 造血原料不足利用障碍 缺铁或铁利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍

  22. 骨髓检查 • 增生性贫血：幼红细胞增生，见于溶贫、巨幼贫、缺铁贫 • 增生抑制：再障，纯红再障，白血病

  23. 正常骨髓象

  24. 幼红细胞增多

  25. 营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象营养性巨幼细胞性贫血之骨髓象：幼红细胞呈现大、松、落后现象

  26. 粒细胞分叶过多

  27. 增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象增生明显减低骨髓小粒的结构（×100）：仅在纤维条束状结构上有少量有核细胞，其余部位显露大片空白区。右图为正常骨髓象

  28. 诊断 • 1、确定是否存在贫血 • 2、确定贫血的类型: 大细胞/小细胞; • 增生性/低增生性 • 有无溶血证据 • 3、确定哪种贫血

  29. 问诊要点 1、共同表现：贫血可累及全身各个系统 临床表现 全身症状 微热 皮肤粘膜 苍白 呼吸、循环系统 心悸、气短、心动过速、颈静脉陀螺音 心脏SM，心绞痛。 消化系统 食欲不振、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀等 生殖系统 无月经、阳痿 精神、神经系统 头痛、乏力、耳鸣、头晕、嗜睡、晕厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痉挛。

  30. 问诊要点 2、贫血类型 RBC生成减少 RBC破坏增多 RBC丢失

  31. 问诊要点 3、贫血的程度 正常Hb：成人 男>120g/L 女>110g/L 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L

  32. 问诊要点 4、贫血的起病情况 发病急、进展快——急性白血病 急性再障 急性大量溶血 发病缓慢——慢性再障 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血

  33. 问诊要点 5、贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性：月经、妊娠、生育 婴幼儿：饮食喂养情况、有无偏食 农村患者：询问寄生虫感染史

  34. 问诊要点 6、贫血的遗传因素 7、贫血的治疗反应

  35. 问诊要点 8、贫血伴随症状 （1）伴黄疸、胆石症——溶血贫血 伴下肢踝部溃疡——慢性溶血性贫血 （2）伴指甲扁平、凹陷（匙状指），咽下困 难——缺铁 （3）伴舌乳突萎缩，舌质炎，光滑、绛红，脊 髓后索侧索症状——巨幼细胞贫血。 （4）伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜——出血倾向

  36. 问诊要点 8、贫血伴随症状 （5）伴发热、皮肤关节症状——结缔组织病 （6）伴发热、出血——再障、急性白血病 （7）伴胸骨压痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、 骨髓转移癌 （8）伴淋巴结、脾大——淋巴瘤 （9）伴体重下降——恶性肿瘤

  37. 治疗 • 补充造血物质 • 刺激造血 • 阻止破坏 • 原发病的治疗 • 支持治疗

  38. 再生障碍性贫血Aplastic Anemia

  39. Definition 由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下导致全血细胞减少，临床表现为贫血，出血、感染 低增生性贫血

  40. Classfication 重型（SAA） 非重型（NSAA）

  41. Etiology 病毒感染: 如Hepatitis A,B,C, and Parvovirus B19, CMV。病毒性肝炎相关性再障，发生率<1.0％，占再障患者的3.2％。 药物:各种抗肿瘤药、苯妥英钠、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等 化学物:苯及其衍化物、杀虫剂 物理:x-ray, γ-ray，核泄漏 遗传：Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传 免疫因素：继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等 其他：妊娠、慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或脑垂体功能减退症等

  42. Pathogenesis 1 “Seeds” Absent or defective stem cells 2.“Soil” Abnormal bone marrow microenviroment 3. “Worms ” Immue-mediated supression of hamatopoiesis T cells cytokines

  43. 种子学说示意图 造血 干细胞  68% 自我复制 CD34 造血 干细胞 多向分化 10-100倍 10-100倍 造血 祖细胞 BFU-E CFU-E CFU-GM CFU-Meg 红细胞 巨噬细胞 单核细胞 血小板 淋巴细胞 巨核细胞 嗜酸 粒细胞 粒细胞

  44. 壤 造血 干细胞 土壤学说 自我复制 CD34 造血 干细胞 骨髓基质 多向分化 HGF HGF 造血 祖细胞 M-CSF G-CSF GM-CSF BFU-E CFU-E CFU-GM CFU-Meg 红细胞 单核细胞 淋巴细胞 巨核细胞 粒细胞 巨噬细胞

  45. 虫子学说示意图 刺激 CD8 IL-2 反刺激 直接作用 协同 分泌 CD4 抑制 造血 CD34 INF-γ 凋亡 CD25 TNF 分泌

  46. Clinical Features :Signs and symptoms 贫血：Fatigue, lassitude, dyspnea 出血：Bruises, petechiae，Serious bleeding 感染：由于Neutropenia导致患者抵抗力下降

  47. Laboratory findings 血象： SAA呈重度全血细胞减少，Ret↓，其绝对值↓ NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。

  48. Laboratory findings 骨髓象： SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多，呈现“一片荒凉” NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。某些部位存在灶性增生 BM活检显示造血组织均匀减少

  49. 正常骨髓象

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