DIENCÉFALO

1. NEUROLOGÍA DIENCÉFALO Acuña, Omar. Azuela, Jesús. Octubre, 2010.

2. CONTENIDO RESEÑA ANATÓMICA SÍNDROMES TALÁMICOS SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS SÍNDROMES HIPOFISIARIOS

3. Jesús Alberto Azuela Rascón RESEÑA ANATÓMICA

4. RESEÑA ANTÓMICA: GENERALIDADES GENERALIDADES DEL DIENCÉFALO El tercer ventrículo y estructuras que forman sus límites SITUACIÓN: Entre el mescencéfalo y el cerebro SUPERFICIE Inferior Superior Medial Lateral

5. RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE INFERIOR Quiasma Óptico ANTERIOR Tracto Óptico Infundíbulo Eminencia media Túber cinereum Hipófisis Tubérculos mamilares POSTERIOR

6. RESEÑA ANATÓMICA VISTA INFERIOR

7. RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE SUPERIOR SUPERIOR Tela coroidea Techo del 3er V. Fórnix INFERIOR

8. RESEÑA ANATÓMICA SUPERFICIE LATERAL Y MEDIAL LATERAL Cápsula interna Tálamo (sup) Surco hipotalámico Hipotálamo (inf) Núcleo habenular MEDIAL

9. RESEÑA ANATÓMICA VISTA MEDIAL

10. RESEÑA ANATÓMICA PORCIONES TÁLAMO HIPOTÁLAMO SUBTÁLAMO Entre el tálamo y el tegmento del mescencéfalo. NÚCLEO ROJO (involucrado en mov. Voluntario) SUSTANCIA NEGRA (Mal de Parkinson) NÚCLEO SUBTALÁMICO (Balismo y hemibalismo) EPITÁLAMO NÚCLEOS HABENULARES, GLÁNDULA PINEAL.

11. RESEÑA ANATÓMICA VASCULARIZACIÓN Proviene de diferentes arterias componentes del polígono de Willis (círculo arterial cerebral), y por arterias más grandes que se originan en las porciones proximales de la arteria cerebral posterior. El hipotálamo y el subtálamoreciben sangre a través de ramas centrales perforanteso ganglionares del polígono. El hipotálamo recibe del grupo anteromedial y el subtálamo del grupo posteromedial. Las arterias talamoperforantes parten cerca de la bifurcación de la arteria basilar. Irrigan áreas rostrales del tálamo. Ramas un poco más distales son las arterias coroideas posteriores y talamogeniculadas.Un segmento del tálamo (caudal medial) es irrigado por la arteria coroidea posterior medial. Mandiola, Alarcón, Del Sol, Olave, Montero, Sanhueza, Oñate . Int. J. Morphol. 23(2): 171-176, 2005.

12. Jesús Alberto Azuela Rascón SÍNDROMES TALÁMICOS

13. SÍNDROMES TALÁMICOS: ANATOMÍA RESEÑA ANATÓMICA PRÁCTICA VPL: Lemnisco medial y espinal. VA, VL: Corteza motora. CGmedial: Corteza auditiva CGlateral: Corteza visual

14. SÍNDROMES TALÁMICOS: FISIOLOGÍA RESEÑA FISIOLÓGICA PRÁCTICA CORTEZA MOTORA CORTEZA SENSITIVA SISTEMA LÍMBICO ESPINOTALÁMICO Y PARES CRANEALES GLOBO PÁLIDO NÚCLEO AMIGDALINO

15. SÍNDROMES TALÁMICOS: ETIOLOGÍA Irrigación del tálamo POSTEROLATERAL DORSAL PARAMEDIANA ANTERIOR LACUNARES. Lenticuloestriada. Talamoperforante. Paramediana.

16. SÍNDROMES TALÁMICOS: ETIOLOGÍA Irrigación del tálamo http://www.hpc.org.ar/images/revista/205-v4p66.pdf ARTERIA TALÁMICA POLAR ARTERIA DE PERCHERÓN (ARTERIA PARAMEDIANA) ARTERIA TALAMOGENICULADA ARTERIA COROIDAL POSTEROMEDIAL ARTERIA COROIDAL POSTEROLATERAL TODAS SON RAMAS TERMINALES SIN ANASTOMOSIS

17. SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Dolor talámico (DEJERINE – ROUSSY) Síndrome talámico dorsal Síndrome talámico paramediano Síndrome talámico anterior

18. SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Dolor talámico (DEJERINE – ROUSSY) Vienen casos clínicos Dolor generalmente intratable, intenso, incapacitarte, constante, con sensación urente, lacerante, comúnmente asociado a hiperestesia dolorosa en la misma distribución. Dolor central Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75 Dolor expontáneo Dolor provocado Alodinia Hiperpatía Hipoestesia

19. SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO Dolor talámico (DEJERINE – ROUSSY) Arteria talamogeniculada. Manifestaciones clínicas* Trastornos sensitivos típicos del dolor de origen central. Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 2006; 39 (2): Abr – Jun: 70- 75 Hemiparesia Trastorno vasomotor Movimientos coreoatetósicos o balísticos. Sustrato anatómico: VPM, VPL * Pueden existir alteraciones sensitivas puras o sólo acompañadas de paresias

20. SÍNDROMES TALÁMICOS: DOLOR TALÁMICO

21. José Luis Medrano López Jesús Alberto Azuela Rascón SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS

22. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Es la parte del diencéfalo localizada entre el quiasma óptico y el borde caudal de los cuerpos mamilares. Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

23. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Relaciones Debajo del surco hipotalámico, sobre pared lateral del tercer ventrículo. Anterior: Área preóptica. Caudal: Se fusiona con tegmento del mesencéfalo. Superior: Tálamo. Inferior y lateral: Región subtalámica. 1  Quiasma óptico 2  Tubercinerum, infundíbulo 3  Cuerpos mamilares. Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

24. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Núcleos hipotalámicos División microscópica de las células hipotalámicas, dispuestas en núcleos, no separados claramente. Son divididos por un plano parasagitalimaginario en zona medial y lateral. Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429

25. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: ANATOMÍA Zona medial Preoptico Paraventricular Dorsomedial Ventromedial Infundibular Posterior. ANTERIOR Snell, Richard. Neuroanatomía clínica. 6ta ed. Editorial Panamericana, 2007. Págs 413 - 429 POSTERIOR Zona lateral Supraoptico, lateral, tuberomamilar, tuberales laterales. Supraquiasmático, tuberales laterales, tuberomamilar.

26. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Control e integración del sistema nervioso autónomo y sistemas endocrinos, desempeñando un papel vital en la homeostasis. Eje hipotálamo – hipófisis - glándula (-) (-) Hipotálamo Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350 Hormona hipotalámica Pituitaria anterior (-) Hormona Glándula endócrina Hormona Célula diana

27. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Neuronas Neuronas HIPOTALAMO HIPOTALAMO Sistemaporta Mecanismo fisiológico Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350

28. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: FISIOLOGÍA Hormonas liberadas por el hipotálamo Science 26 January 1973: Vol. 179. no. 4071, pp. 341 - 350

29. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS: GENERALIDADES Etiopatogenia …Entre ellas destacan enfermedades congénitas (defectos en la hendidura de la línea media, síndrome de Kallman, síndrome de Prader-Willi y síndrome de Laurence-Moon-Bield), tumores(adenomas hipofisarios, craneofaringiomas, disgerminomas y hamartomas), traumatismos craneoencefálicos y enfermedades sistémicas (enfermedades granulomatosas, malnutrición, obesidad y diabetes mellitus). DISFUNCIÓN HIPOFISIARIA. MANIFESTACIONES NO ENDÓCRINAS. Síndromes hipotalámicos: etiopatogenia y manifestaciones clínicas . Obtenido de http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=1308826 Manifestaciones clínicas

30. CATEGORIAS DE TRASTORNOS Anomalías del desarrollo embriológico y tumores * Craneofaringioma * Quiste de Rathke * Quistes epidermoides y dermoides * Tumores germinales * Infundibulomas * Lipomas * Hamartomas * Gangliocitomas * Teratomas * Coristomas * Hemangiomas Tumores originados en estructuras normales del sistema nervioso central * Meningioma * Glioma * Encondroma * Ependimoma * Sarcoma * Neuroblastoma

31. CATEGORIAS DE TRASTORNOS Afecciones secundarias * Infiltraciones leucemicas * Cordomasesfenooccipitales * Tumores metastasicos * Tumores hipofisarios Malformaciones vasculares Quistes aracnoideos Lesiones postraumáticas (Sección del tallo hipofisario) Enfermedades granulomatosas * Sarcoidosis * Histocitosis X del infundibulo * Neuroinfundibulitis * Hipofisitis linfocitaria * Granuloma de celulas gigantes

32. CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO… Clínica * Alteraciones funcionales de la adenohipofisis: hipofunción y ocasionalmente hiperfunción hormonal (pseudopubertad precoz). * Disfunción de la neurohipofisis (diabetes insipida). * Disfunción hipotalámica; con alteraciones de la conciencia, conducta, sueno, temperatura (hiperpirexia), sed, apetito y disfuncionautonomica (taquicardia, enrojecimiento facial). * Cuando se trata de lesiones ocupantes de espacio intracraneal, pueden dar manifestaciones de hipertension intracraneal y de compresion de estructuras neurologicasproximas,como la viaoptica u otros pares craneales. Básicamente: Puede alterarse la adenohipofisisa causa de una lesionhipotalamica, generando uno o varios sindromesespecificos en relación a la secrecion de hormonas. Puede alterarse la neurohipófisis, generando diabetes insipida central o bien, alteraciones en la secreción de oxitocina. Puede alterarse la función autonomadel hipotalamo, generando así un cuadro no característico con alteraciones de una o mas funciones biológicas que generalmente se diagnostica por descarte de otras enfermedades mas comunes o por un hallazgo de imagen. Finalmente, una lesión hipotalamica por una masa ocupante de espacio puede generar otros síntomas o signos acompañantes que orientan al diagnostico.

33. CLÍNICA, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO… Diagnóstico * Morfologico: mediante resonancia magnetica nuclear (RMN) que determina la extension y naturaleza del tumor o la lesion. * Bioquimico: examen de la funcion hipofisaria, generalmente deficitaria parcial o completa excepto la PRL que puede encontrase elevada por compresion del tallo. Si clinicamente existe poliuria y polidipsia, investigaremos la existencia de una diabetes insípida central. Básicamente: Se puede diagnosticar una vez sospechado el cuadro en base a imagen o en base a pruebas bioquimicas (conteo hormonal basicamente). Hay que recordar que en los síndromes hipotalámicos… HIPERFUNCIÓN... Hormona hipotalamica alta, hormona hipofisaria alta, hormona de la glandula blanco alta. HIPOFUNCIÓN… Hormona hipotalamica baja, hormona hipofisiaria baja, hormona de glandula blanco baja. En endocrinologia, a los sindromeshipotalamicos se les denomina “terciarios”.

34. CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TUMORES Craneofaringioma Tumor que procede de restos de la bolsa de Rathke. Tiene dos picos de incidencia, uno mayor en la infancia y adolescencia, y otro en edades medias de la vida. Crece muy lentamente y es comúnmente quístico en parte. Suele tener calcificaciones. Su localización habitual es supraselar. Produce alteraciones neurológicas, fundamentalmente visuales, hipertensión intracraneal e hipopituitarismo entre el 50 y el 75% de los casos y a veces hiperprolactinemia leve. La diabetes insípida es también frecuente. El tratamiento del craneofaringioma es la escisión quirúrgica lo más completa posible, intentando preservar las estructuras circundantes. Si no es posible la exéresis, o los restos postquirúrgicos son importantes, se administrará radioterapia, habitualmente estereotáxica fraccionada. Es decir: Tumor embrionario que afecta edades extremas de la vida habitualmente, que puede diagnosticarse por metodos de imagen en base a calcificaciones o la prescencia de un quiste, que produce alteraciones visuales por afeccion del quiasma, pero no son hemianopsias por que esas corresponden a tumores hipofisiarios; Se afecta todo el eje hormonal hipotalamo hipofisario, generando por tanto hipopituitarismo y alteraciones de la neurohipofisis (diabetes insipidacentral).

35. CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TUMORES Disgerminomas Asientan en la glándula pineal, hipotálamo anterior o suelo del tercer ventrículo. Producen hipopituitarismo, diabetes insípida y problemas visuales habitualmente. De forma ocasional dan un cuadro de pseudopubertad precoz por producción de gonadotropinacoriónica. Son tumores muy radiosensibles. Misma clínica que el craneomeningioma, pero este es radiosensible y el otro no y puede dar pseudopubertad precoz en un paciente con hipopituitarismo. Hamartomas Se originan por crecimiento de neuronas hipotalámicas, próximas al tubercinereum y los cuerpos mamilares. Son procesos frecuentemente asintomáticos que se descubren en las autopsias. Pueden inducir pubertad precoz. ENFERMEDADES SISTÉMICAS La sarcoidosis y la histiocitosis X son enfermedades que afectan de forma preferencial el hipotálamo (y muchas otras partes del cuerpo).

36. CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… TRAUMATISMOS Traumatismos craneoencefálicos Se han descrito diferentes disfunciones endocrinas tras un traumatismo craneoencefálico. Hasta la mitad de los pacientes presenta deficiencia de, al menos, una hormona de la hipófisis anterior6. En la fase aguda postraumática la insuficiencia adrenal y los trastornos electrolíticos pueden ser fatales, de no ser reconocidos, por lo que su diagnóstico y tratamiento debe ser precoz. Sin embargo, se ha descrito la aparición de panhipopituitarismo incluso meses o años después del traumatismo. Las secreciones de GH y gonadotropinas son las que más frecuentemente se afectan. Osea, después de un traumatismo craneocefalico esperar que se altere la secrecion de al menos una hormona. Es común que hayhadisfuncion sexual y menos común que haya hipopituitarismo.

37. CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… CONGÉNITOS Defectos en la hendidura de la línea media Holoprosencefalia, displasia septoóptica o síndrome de DeMorsier, síndrome de la silla turca vacía (no es que este vacía, sino que parece vacía. Se trata de un tumor ocupante de espacio), síndrome de Aarskog, etc. Síndrome de Kallmann o displasia olfato-genital Se caracteriza por anosmia e hipogonadismohipogonadotropo(déficit de síntesis de GnRH) por una alteración del hipotálamo como consecuencia de un trastorno cromosomalautosómico dominante o autosómico recesivo del brazo corto del cromosoma X. También puede asociarse retraso mental, estrabismo, pérdida de la visión de los colores, sordera, ataxia cerebral, ictiosis, labio hendido, sindactilia, espina bífida y criptorquidia bilateral. Usualmente se altera la olfación. Síndrome de Prader-Willi Es una alteración del cromosoma 15. Presenta hipogonadismohipogonadotropo con talla baja, obesidad, hiperfagia y retraso mental. Síndrome del eunuco fértil Es un déficit aislado de LH. Presenta unos valores de FSH normales y la LH y la testosterona son bajas. Se caracteriza por eunucoidismo (braza más larga que la talla y segmento inferior –medido desde el borde superior del pubis– mayor que el superior) y ausencia de células de Leydig maduras. Los testes son de tamaño normal y la espermiogénesis está conservada.

38. CARACTERÍSTICAS DE ALGUNOS TRASTORNOS… CONCLUSIONES… • LAS LESIONES HORMONALES DEL HIPOTALAMO BÁSICAMENTE CAUSAN… • HIPOPITUITARISMO • DIABETES INSIPIDA CENTRAL. • LA ETIOLOGIA USUALMENTE ES… • LESIÓN OCUPANTE DE ESPACIO POR TUMOR OCUPANTE DE ESPACIO SUPRASELLARES (Del hipotálamo). • DEFECTOS CONGÉNITOS DEL DESARROLLO. • LESIONES ISQUÉMICAS//HEMORRÁGICAS O TRAUMÁTICAS POR ISQUEMIAS//HEMORRAGIAS O TRAUMATISMOS CRANEOCEFÁLICOS

39. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Alteraciones en la regulación de la temperatura Hiperpirexia (>41.5) o hipotermia Poiquilotermia Alteraciones en la ingesta alimentaria Hiperfagia(N. ventromedial) o anorexia / afagia. “Síndrome diencefálico de la infancia” Alteraciones del sueño y estado de conciencia Somnolencia, reversión del ritmo del sueño. Situaciones comatosas. Mutismo acinético.

40. SÍNDROMES HIPOTALÁMICOS Alteraciones en la conducta Labilidad emocional Estados de rabia, agresividad Alucinaciones Hipersexualidad Trastornos del sistema nervioso autónomo SINDROME ESPECÍFICO… SÍNDROME DE KLEIN – LEVIN SÍNDROME CARACTERIZADO POR… SOMNOLENCIA, letargia. DÉFICIT NEUROVEGETATITVO: HIPERSEXUALIDAD, HIPERFAGIA. TRASTORNOS PSICOPATOLÓGICOS: Déficit mnésico, alteraciones del estado de conciencia, trastornos perceptivos (alucinaciones por ejemplo sensoriales).

41. Omar Acuña Grajeda José Antonio Varela Guízar Missael Castillo Nuñez SÍNDROMES HIPOFISIARIOS

42. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA LA HIPÓFISIS Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

43. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA LA HIPÓFISIS Entre ambos existe una pequeña zona escasamente vascularizada denominada: pars intermedia. Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

44. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA DE AQUÍ EL PROBLEMA DEL CRANEOFARINGIOMA Adenohipófisis Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

45. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Neurohipófisis Se origina de una excrecencia de tejido nervioso del hipotálamo Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill

46. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: ANATOMÍA Hipófisis Las 2 hormonas secretadas por la participan en funciones como el control de la excreción de agua en orina e intervienen en la etapa final de la gestación. Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill La adenohipófisis secreta seis hormonas peptídicas importantes y otras menos esenciales

47. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA NEUROHIPÓFISIS Estructuras de sostén para fibras nerviosas terminales procedentes del núcleo supraóptico y paraventricular Las hormonas se sintetizan en los núcleos y se transportan a las terminaciones nerviosas por medio de neurofisinas. Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill Pituicitos

48. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA La adenohipófisis tiene diversos tipos celulares SOMATOTROPAS: GH CORTICOTROPAS: ACTH Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill TIROTROPAS: TSH GONADOTROPAS: FSH, LH LACTÓTROPAS: PRL

49. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES SOMATOTROPAS: GH GIGANTISMO en niños, ACROMEGALIA en adultos. Niño: Crecimietno aumentado hacia arriba. Adulto: Crecimiento de huesos pero a los lados (por ello de las facies caracteristicas y extremidades robustas). Hay viceromegalia, crecimiento de la nariz, orejas, manos y pies, engrosamiento de la voz tanto en hombre como en mujer y resistencia a la insulina franca o leve. Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill DIAGNÓSTICO: Nivel alto de hormona de crecimiento, aumento del factor de crecimiento insulinoide, estudios de imagen caracteristicos y entre ellos el que da el diagnostico: Tumor en hipofisis. ENANISMO en niños. Consecuencia del panhipopituitarismo. Tasa de crecimiento lento y no suelen superar el metro y medio de altura. Habrá talla baja, micropene, tendencia a la hipoglucemia e incremento del tejido graso. EN EL ADULTO… Cambios en la composición del organismo, del metabolismo lipidico, tendencia a la hipoglucemia, alteraciones de la funcion cardiovascular, aumento del indice cintura cadera, aumetno de la cantidad de fibrinógeno, menor mineralización ósea (Tendencia a fracturas), en general: redistribución grasa y cambios que parecen embejecimiento. DIAGNÓSTICO: Nivel bajo de hormona de crecimiento, etc.

50. SÍNDROMES HIPOFISIARIOS: FISIOLOGÍA SÍNDROMES CORTICOTROPAS ACTH ENFERMEDAD DE CUSHING. Las manifestaciones clínicas típicas del sindrome de Cushing. Propensión a infecciones, fascie de media luna, aumento de la cantidad de grasa y peso (obesidad central o androide), tendencia a la diabetes, etc. DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol altos, prueba a la dexametasona no causa una disminución de la secreción, etc. Tratado de Fisiología Médica. Guyton – Hall, 10ª edición. McGraw Hill SÍNDROME DE ADDISON. Principalmente astenia, hipotensión arterial, anorexia, perdida de peso, vómito, diarrea, dolor abdominal, perdida del vello axilar y púbico en mujeres (no andrógenos suprarrenales) DIAGNÓSTICO: Niveles de cortisol bajos, ACTH disminuida o nula.