1 / 36

Bệnh Kawasaki-Cái nhìn mới và những thảo luận ―

Bệnh Kawasaki-Cái nhìn mới và những thảo luận ―. Takeji Matsushita, MD Khoa Nhi Trung tâm quốc gia về sức khỏe toàn cầu và y học          Tokyo Nhật Bản. Cám ơn sự giúp đỡ từ TẤT CẢ trên thế giới Đ ộng đất Đ ông Nhật Bản S óng thần, T hảm họa n hà máy năng lượng hạt nhân 2011.

jatin
Download Presentation

Bệnh Kawasaki-Cái nhìn mới và những thảo luận ―

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Bệnh Kawasaki-Cái nhìn mới và những thảo luận― Takeji Matsushita, MD Khoa Nhi Trung tâm quốc gia về sức khỏe toàn cầu và y học          Tokyo Nhật Bản

  2. Cám ơn sự giúp đỡ từ TẤT CẢ trên thế giới Động đất Đông Nhật Bản Sóng thần, Thảm họa nhà máy năng lượng hạt nhân 2011 Chúng tôi những người Nhật Bản biết ơn nhiều về sự giúp đỡ, hỗ trợ và viện trợ của tất cả mọi người trên thế giới

  3. Takaeji MatsushitaKhông có gì để công bố thông tin về xung đột lợi ích Hội Nhi khoa Nhật Bản Công bố thông tin về xung đột lợi ích (COI)

  4. Chủ đề ngày hôm nay Bệnh Kawasaki 1. Dịch tễ học 2. Triệu chứng chẩn đoán 3. Cạm bẫy trong chẩn đoán 4. Phình mạch vành 4. Xét nghiệm cận lâm sàng 5. Điều trị 6. Xem xét bệnh nguyên 7. Quan điểm tương lai Dr T Kawasaki Kawasaki city Bao gồm từ cuộc khảo sát trên toàn quốc thực hiện mỗi 2 năm

  5. Bệnh Kawasaki Số báo cáo hàng năm tại Nhật Bản x1000 trai gái m/f=1.3~1.5

  6. Bệnh Kawasaki 2011-12; 26.691 trẻ em phân bố theo tuổi? 9-11 tháng ; tỷ lệ cao 0-3 tuổi; 67%

  7. Bệnh Kawasaki Tỷ lệ hàng năm 0-4 tuổi 100,000 to boy girl total

  8. Kawasaki disease Phân bố hàng tháng mỗi năm trai gái Đông-xuân

  9. 0-4 tuổi 100,000 to Kawasaki disease; 2009-2012 Tỷ lệ theo độ tuổi, giới tính   trung bình của năm 2009-2010 và 2011-2012 boy (2009-2010) girl (2009-2010) boy (2011-2012) girl (2011-2012) Years old age

  10. Bệnh Kawasaki :Báo cáo từ nhiều quốc giaR Uehara et al. J Epidemiology 2012;22(2):79-85 * Tỷ lệ đã được báo cáo trên 100 000 trẻ em <5 tuổi, ngoại trừ Ấn Độ Trẻ em châu Á đang bị ảnh hưởng hơn so với các nước khác

  11. Chẩn đoán 6 triệu chứngcó vẻ ngoài đau ốm, khí sắc không khỏe 1. Sốt cao kéo dài hơn 5 ngày 2. Viêm kết mạc xuất tiết 3. Những thay đổi ở môi và niêm mạc miệng 4. Hồng ban đa dạng 5. Hạch cổ 6. Thay đổi đầu chi; sưng rõ rệt, Thể điển hình: 5 hoặc 6 triệu chứng, hoặc hình thành tổn thương ĐM vành thể không điển hình: ít hơn 4 triệu chứng

  12. Hỗ trợ chẩn đoán: 1.Phản ứng đáng kể ở phần chủng ngừa BCG 2. Hạch cổ: sưng nhiều vị trí (hơn 4 tuổi) 2.Phình động mạch vành 3.Thể không điển hình : 4 hoặc ít hơn triệu chứng(15-20%)

  13. Bệnh Kawasaki:Các dấu hiệu có ý nghĩa khác. Circulation 2001;103:335-336 • 1.Tim mạch: Tiếng ngựa phi, x-quang ( tim lớn), •       Điện tim (loạn nhịp tim, Sóng Q sâu, điện thế thấp), •       Siêu âm (tràn dịch, nhồi máu cơ tim, AI) • 2. Tiêu hóa : tiêu chảy, nôn mửa, phù nề túi mật, •         liệt ruột, vàng da, tăng ALT / AST • 3. Đái mủ vô trùng • 4. Ho • 5. Đau khớp • 6. Viêm màng não, liệt mặt

  14. Bệnh Kawasaki Chẩn đoán phân biệt trong nguồn gốc truyền nhiễm Lúc khởi phát bệnh; Nhiễm trùng HHV6, 7 ở trẻ nhỏ

  15. Bệnh Kawasaki: Có thể là nguyên nhân dẫn đến đột tử • Đột tử không mong đợi đã được báo cáo trong giai đoạn cấp tính hoặc mãn tính của bệnh Viêm cơ tim Viêm nội tâm mạc Tiểu phân loại các phân đoạn hẹp. Pediatrics International năm 2005; 47: 711-732,Tái thông mạch máu chỗ phình mạch

  16. Tỷ lệ tử vong bệnh Kawasaki ở Nhật 440/299,440 (0.15%) Chết được báo cáo trong 35 năm 0.01%

  17. Bệnh sinh: viêm mạch của động mạch có kích thước trung bình http://www.ncvc.go.jp/cvdinfo/pamphlet/heart/pamph31.html Phình mạch Giữa Trong Vỡ màng đàn hồi trong Hẹp Bình thường Phình mạch Trở lại Ngoài màng đàn hồi trong Hẹp Thành dày Thành mạch thu hẹp Tổn thương động mạch vành (CAL) xảy ra sau ngày thứ 9 của bệnh Quá trình bị hẹp gây ra biến cố tim mạch trong túi phình khổng lồ Hồi quy xảy ra ở hầu hết các tổn thương động mạch vànhnhỏ

  18. Phình mạch khổng lồ : đoạn6 and đoạn11 Hẹp LAD Phình động mạch giai đoạn cấp Tái thông mạch máu giai đoạn mãn tính Người đàn ông 40 tuổi, bị Bệnh Kawasaki khi 4 tháng tuổi K. Suda et al. International Journal of Cardiology (2011) Phình khổng lồ: hơn 8 mm Phình mạch động mạch chậu Quá trình huyết khối Rắc rối ở mạch vành lớn

  19. Tổn thương động mạch vành(CAL) xảy ra sau ngày thứ 10 của bệnh Naoe et al. Pathology International 1991;41:785-791 Nghiên cứu khám nghiệm tử thi cho thấy tổn thương động mạch vành nghiêm trọng đã xảy ra sau ngày thứ 10 của bệnh, đã được xác nhận bởi siêu âm ngay sau đó

  20. Kawasaki Disease Tỷ lệ tổn thương tim theo tuổi Lần khám đầu tiên (gái) Giai đoạn cấp (trai) (gái) di chứng (trai) (gái) Tuổi

  21. Bệnh Kawasaki: tóm tắt • Không chỉ ở châu Á, được báo cáo ngày càng tăng trên thế giới • Trẻ em dưới 4 tuổi; trẻ trai • Thường trong mùa đông xuân • Triệu chứng chính giảm dần một cách tự nhiên, nhưng • Tổn thương động mạch vành (CAL) xảy ra ở 10% và • Có thể gây ra các biến cố đe dọa tính mạng Mối quan tâm chính là để phòng ngừa Tổn thương động mạch vành 1. Bắt đầu điều trị trước ngày thứ 9 của bệnh 2. Điều trị gì nên được thực hiện trong giai đoạn cấp tính của bệnh?

  22. Mục đích của điều trị: phòng ngừa tổn thương động mạch vành (CAL)? • Để đạt được trạng thái hết sốt   ; giảm phản ứng viêm      → Không tổn thương động mạch vànhtrên siêu âm tim • Nghiên cứu lâm sàng được thực hiện bằng cách đánh giá tổn thương động mạch vành • IVIG ( gamma globulin tĩnh mạch) 2 g / kg hiệu quả hơn 1g/kg x 1-2 ngày,

  23. Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) cho Bệnh Kawasaki Bất thường động mạch vành (CAA) sau khi tiêm IG 400 mg/kg/ngàyx4ngày Hiệu quả đã được thiết lập như là điều trị đầu tiên của bệnhJW Newburger et al. NEJM 1986; 315:341-347 CAA : IVIG 2g/kg so với 400 mg/kg/ngàyx4ngày Hiệu quả tương đối của liều duy nhất được thiết lập JW Newburger et al. NEJM 1991; 324:1633-39

  24. Tổng liều ban đầu của IVIG; 2000 mg / kg - In summery Others

  25. Tỷ lệ tổn thương ĐMV được hạ xuống bằng IVIG tổn thương ĐMV giai đoạn cấp tổn thương ĐMV giai đoạn mãn

  26. Tại sao IVIG là hiệu quả? Nhiều giả thuyết 1. Thụ thể Fc: phong tỏa thụ thể Fcr, độc tế bào phụ thuộc kháng thể, gây RIIB ức chế FCR, 2. Tác dụng chống viêm: giảm tổn thương bổ thể, giảm viêm bằng phức hợp miễn dịch 3. Tế bào B và kháng thể: B di cư, tín hiệu âm tính cho FcrR, sản xuất kháng thể chọn lọc, 4. Tế bào T: cytokine bởi T giúp đỡ, siêu kháng nguyên, chết tế bào theo chương trình 5. Tế bào đuôi gai: chemokine cytokine 6. Những cái khác: tương tác phân tử, ức chế tự kháng thể, opsonin hóa, Tác dụng phụ của IVIG: được dùng một cách an toàn trong nhiều trường hợp 1. Phản ứng dị ứng 2. Hội chứng tăng độ quánh

  27. Hiệu quả của IVIG • An toàn • hiệu quả Không đáp ứng với IVIG: 15-20% Làm thế nào để biết trường hợp không đáp ứng trước khi sử dụng IG? Không đáp ứng; sốt kéo dài hoặc sốt tái phát, sẽ                             gây ra sự hình thành thương tổn ĐMV

  28. Dự báo không đáp ứng với IVIG:điểm số RAISET Kobayashi et al., Circulation. 2006;113:2606-2612 Điểm 5 là tiên đoán cho   không đáp ứng và   hình thành TT ĐMV   Hồi cứu 750 trường hợp • Retrospective analysis; clinical review TTĐMV % Không đáp ứng với IVIG Nhạy 74% Đặc hiệu 80% Nhạy 77% Đặc hiệu 71%

  29. Giảm tỷ lệ TT ĐMV nghiên cứu RAISE T Kobayashi et al, The Lancet. 2012;379:1613-20 Điều trị ban đầu; Điểm RAISE> = 5 Ngẫu nhiên Ngày IVIG 2g/kg x1 ngày ASA 30mg/kg Prednisolon 2mg/kg/day IVIG + PSL có tác dụng giảm hình thành TT ĐMV trong nhóm nguy cơ cao hơn

  30. Điều trị dòng thứ hai là gì? C (lớp) ; I; phân tích tổng hợp, Ⅱ; Thử nghiệm đối chứng ngẫu nhiên, Ⅲ; Nghiên cứu bệnh – chứng, Ⅳ; nhận xét G (độ) A; khuyến cáo mạnh mẽ, B; khuyến cáo, C; không có lý do, D; không khuyến cáo

  31. Chỉ điểm bệnh lý của bệnh Kawasaki Bạch cầu, neutrophil%, CRP, Tốc độ lắng máu, IL-6, BNP, Tenascin-C phản ứng nội mô viêm Bão cytokine hiện nay không có xét nghiệm đặc hiệu cho bệnh

  32. 【BNP trong Bệnh Kawasaki】 BNP được đo lúc bắt đầu khởi phát và 10 ngày sau khi điều trị IVIG trong 35 trường hợp. Phân tích thống kê được thực hiện bởi test T không bắt cặp. mean±ＳＥＭ BNP2 đã giảm có YNTK trong giai đoạn sau sử dụng IVIG

  33. Nồng độ TN-C huyết thanh ở bệnh nhân Kawasaki Test Steel-Dwass rs = 0.305 p = 0.025 Neut % rs = 0.403 p < 0.001 CRP Y Okuma et al. Hội nghị thường niên lần thứ 47 của Hiệp hội Nhi khoa châu Âu và Tim bẩm sinh 2013

  34. xem xét căn nguyên Phản ứng miễn dịch: yếu tố nguyên nhân có thể Nhiễm trùng: tác nhân đơn lẻ Vi khuẩn   Liên cầu beta   Yersinia enterocolitica Virus Siêu kháng nguyên yếu tố mùa tính nhạy cảm di truyền

  35. Theo dõi dài hạnBệnh Kawasaki TT ĐMV nghiêm trọng với các triệu chứng   Tiếp cận phẫu thuật   can thiệp ống thông Phình khổng lồ   chống đông máu   Lịch kiểm tra ​​phình ĐMV quá trình chuyển đổi chứng phình động mạch    Aspirin cho đến khi chấm dứt Ảnh hưởng đến lối sống tăng huyết áp, Xơ cứng động mạch Biến cố tim / não 244 bắc cầu chủ vành được quản lý từ 1976-2002 tại Nhật Bản. Circulation 2002; 110: 2-61-66

  36. Cảm ơn sự quan tâm của bạn Người tham gia Khoa Nhi NCGM Yoshiaki Okuma Noriko Sato Junko Yamanaka Ritsuko Yamada Mizue Tanaka Kaori Okuma Mai KubotaNgười Nhóm nghiên cứu TNC Nhật bản Kyoko Imanaka Michiaki Hiroe Jun Abe Kou Shiraishi Atsuto Takeda Hukiko Ichida Kenji Suda Keiko Yoshikane Tsutomu Saji Chie Iitake Satoshi Takasago Norihiro Kato Naoyuki Kashiwa Tomoko Mori Nao Morimoto Hiroyuki Shichino

More Related