1 / 32

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX . NOVÉ ASPEKTY .

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX . NOVÉ ASPEKTY. MUDr.D. Kanianska II neurolog.klinika SZU, B.Bystrica Vysoké Tatry- apríl 20 10. KLASIFIKÁCIA IDIOPATICKÝCH ZÁPALOVÝCH DEMYELINIZAČNÝCH OCHORENÍ /medzinárodný panel 2008/ MONOFÁZICKÁ zápalová demyelinizácia CNS

jaser
Download Presentation

KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX . NOVÉ ASPEKTY .

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM A  SCLEROSIS MULTIPLEX . NOVÉ ASPEKTY . MUDr.D. Kanianska II neurolog.klinika SZU, B.Bystrica Vysoké Tatry- apríl 2010

  2. KLASIFIKÁCIA IDIOPATICKÝCH ZÁPALOVÝCH DEMYELINIZAČNÝCH OCHORENÍ • /medzinárodný panel 2008/ • MONOFÁZICKÁzápalová demyelinizácia CNS • CIS • ADEM • NMO • Neklasifikovateľnémonofázické ochorenia/ Margburgovavarianta, • Baloovakonc. skleróza , Tumor-like prezentácia/ • II.RELAPSUJÚCA zápalová demyelinizácia CNS : • MS • Rekurentnáresp.relapsujúca ADEM • Relapsujúca NMO • Neklasifikovateľné ochorenia / napr.rekurentná optická neuritis al. rekur. transversálnamyelitis.../

  3. CHARAKTERISTIKA CIS • / konsenzus medzinárodného panelu, r.2008 / • -monofázickáklinická prezentácia v dôsledku suspektnej • zápalovej demyelinizácie CNS typu SM • úvodná, t.j.prvá klinická epizóda- akút. resp.subacút. rázu • môže byť monofokálna / demyelinizácia 1 oblasti CNS, resp. • multifokálna / demyelinizácia viacerých oblastí / • väčšina pac. s CIS má abnormný nález na MR mozgu /70% /, • iba malá časť / 30%/ má normálny MR nález

  4. CIS v diferenciálnej diagnóze SM Typ 1: monofokálny CIS, s  najmenej 1 a viac MR asymptomatickými léziami Typ 2: multifokálny CIS , s najmenej 1 a viac MR asymptomatickými léziami Typ 3:monofokálny CIS s normálnym MR nálezom Typ 4: multifokálny CIS s normálnym MR nálezom Typ 5: tzv.len „ rádiologický sy“ / accidentálny MR nález asymptom.léziami /

  5. SCLEROSIS MULTIPLEXCIS •  -   85% pac. s RR-SM začínajú ochorenie tzv. klinicky izolovaným syndrómom / CIS / • -   prvá, iniciálna demyelinizačná príhoda / akútna, príp.subakútna epizóda /, • ktorej klinická prezentácia vyplýva z demyelinizácie určitej časti CNS • u SMnajčastejšie sa vyskytuje tzv. typický CIS / v 2/3 prípadov /, • zriedkavo atypický CIS / hemisferálny, kortikálny..../

  6. KLINICKY IZOLOVANÝ SYNDRÓM  / CIS / - najčastejšia prezentácia je monofokálna : - n.opticus : optická neuritis -miecha : parciálna, nekompletná myelitis/ myelopathia -mozg.kmeň/ mozoček : kmeňové / mozočkové sy - oveľa zriedkavejšie : multifokálny sy klinický sy, najčastejšie kombináciou horeuvedených sy

  7. OPTICKÁ NEURITIS -  TYPICKÝ CIS -    väčšinou unilaterálny pokles zrak.ostrosti, charakteriz. bolesťami pri pohybe, fotofóbiou, poruchou farbocitu a centrálnymi skotómami na perimetri - na OP normálny nález, zriedkavejšie papilitisresp.mierny edémTZN - je potrebné vylúčiť alternatívne dg / atyp.obraz / - pac. s ON + s abnormným MR mozgu majú vysoké riziko SM / 60-90% /, pri normál. náleze na MR mozgu je riziko SM nízke / 20%/

  8. PARCIÁLNA / NEKOMPLETNÁ /  MYELITIS ,TYPICKÝ CIS • -   výskyt asi u l/3 pac. ako iniciálny príznak • -   klinický obrazkombinácie senzitívnych príznakov hlavne na DK / tŕpnutie,mravenčenie, svrbenie.../ príp. motorických príznakov / pocit ťažkých DK, ...až obraz parézy / s pocitom zvierania na trupe a sfinct.ťažkosťami/, Lhermitteov príznak, „deaferentovaná „ HK.... • -   MR korelát T2 lézií v zadných a laterálnych povrazcov miechy • pac. s abnormným MR mozgu a miechy majú vysoké riziko SM / 60-90%/, pac. s normálnym nálezom majú nízke riziko SM / 20%/

  9. KMEŇOVÝ / MOZOČKOVÝ CIS TYPICKÝ CIS -  SM ním začína asi v l/4 prípadov -    častejšie lédovanýpons a mozoček / nežmesencefalon amedullaoblongata / -    najčastejšie kmeňové sy : sy INO bilat. , ataxia s rôznymi smerminystagmov, paréza n VI., parestézie tváre .... menej bežná je unilat. INO, paréza n VII, neuralgia n V, anakúza, paroxyzm.tonickéspazmy.... -    pac. s abnormným MR mozgu majú vysoké riziko SM / 60-90%/, s normálnym MR majú nízke riziko SM / 20%/

  10. KONVERZIA CIS do SM - konverzia CIS do SM nastáva dvoma spôsobmi : 1. klinicky: buď dostane pac. 2. atak a spĺňa kritériá CD MS 2.subklinicky: prostredníctvom monitorovania MR dokážeme dissemináciu hyperintenzívnych T2 lézií v priestore a čase , príp. prítomnosť kontrast.lézií / DIS, DIT / a spĺňa dg McDonaldove kritériá MS

  11. MR nález pri CIS • nové McDonaldove kritériá/ r.2001, revízia 2005 / - umožňujú • diagnostikovať SM ešte subklinicky, t.j. prostredníctvom MR vývoja T2 lézií • /kontrast.lézií / pred 2. atakomsplnením tzv. MR Barkhofových kritérií pre ich • dissemináciuv priestore / DIS / a v čase / DIT / • -  treba zdôrazniť , že ich možno aplikovať hlavne v prípadetypického • klasického CIS / opt.neuritis, myelitis, kmeňový / cerebellárny sy / • -  CIS pac. s abnormným MR nálezom majú vyššie rizikokonverzie do CD MS • -  CIS pac. s normálnym MR nálezom majú nizke riziko konverzie do CD MS

  12. CIS + abnormný MR nález - MR štúdie u pac.s CIS jasne dokázali, že prítomnosť dokonca1 asymptomatickej T2 lézie na MR je združená so zvýšenýmrizikom konverzie do SM - a čo je ešte dôležitejšie, že zväčšenie objemu lézií počasprvých 5 rokov koreluje so stupňom disability neskôr - rovnako prítomnosť kontrastnej lézie pri vstupnom MR, ako aj počet a objemT2 lézií zvyšuje riziko konverzie do SM

  13. CIS + abnormný nález MR -   dlhodobé sledovania MR nálezov u pac. s CIS dokázali :  / QueenSquare kohorta, Barcelona CIS kohorta, AmsterdamCIS kohorta .../ - približne 2/3 pac. s CIS už majú abnormný MR nálezpri vstupnom MR 30% pac. sa vyvinulo do CD MS do l.roka  50%.pac. do 5 rokov  80% pac. do 10 rokov 88% pac. do l4 rokov - a naopak, 20% pac. sa vyvinie do CD MS do l4 rokov pri normálnom vstupnom MR náleze

  14. CIS a pozit.likvorolog. nález • - OGB v likvoresúnajcitlivejšímparaklinickýmtestom u CIS pac. z hľad. konverzie do CDMS • - CIS pac. s prítomnou OGB v likvore / majú vyššieriziko konverzie do CD MS • -  CIS pac. s negat. OGB v likvore majú nižšie riziko konverzie do CD MS

  15. Význam liečby CIS pac. -  už u CIS pac. v skorom štádiu vznikajú irreverzibilnézmeny v zmysle axonálnej degenerácie / MTR, MRS / -   MR má kľúčovú úlohu vo vytipovaní rizikových CIS pac.,kt.majú vysoké riziko konverzie do SM a aj horšiu perspektívu kvôli významnému vstupnému MR nálezu

  16. ZÁVERY ŠTÚDIÍ -  3 veľké štúdie CHAMPS , ETOMS a BENEFIT / randomizované , placebom kontrolované, zaslepené /dokázali benefit IFN beta liečby  -u pac.po CISs abnormným MR   -takistoštúdia s glatiramer-acetátom / PReCISe/ potvrdila účinnosť glatiramer-acetátu u pac. po CIS s abnormným MR  -   došlo k oddialeniu resp.potlačeniu druhého ataku/ vývoj do CD MS/, príp. dg SM podľa dgMcDonaldovýchkritérií  - u časti liečených pac. prebieha naďalej MR aj klinická aktivita /parciálny efekt / a tiež - ani u 50% pacientovnaplacebe nedošlo po dobu štúdií / 3 roky/ k 2. ataku, k vývoju CD MS

  17. CHAMPS ŠTÚDIA - CHAMPS / Controlled High Risk Avonex Multiple Sclerosis / štúdia dokumentovala efekt IFN beta l a im./ l x týždenne u CIS pac. s najmenej 2 MR léziami -  zníženie rizika konverzie do CD MS na 35% u liečených pacientov voči 50% v placebovom ramene / po dobu 3 rokov - pokračovanie štúdie v ďalších 2 rokoch / CHAMPIONS /potvrdil tento benefit

  18. ETOMS ŠTÚDIA -   ETOMS / Early Treatment Of MS Study / dokumentovala benefit IFN beta l a sc / lx týždenne / off label dávka / uCIS pac. s abnormným MR -  liečba Rebifom takisto spôsobila, že nižšie % liečenýchpac. konvertovalo do CD MS / 34% vs 45% /. -   dodatočné údaje o objeme mozgu boli uverejnené nedávno  / liečba redukuje akumuláciu atrofie asi o 30% / 2 roky /

  19. BENEFIT ŠTÚDIA • - BENEFIT štúdia / Betaseron in NewlyEmerging multiple sclerosis For Initial Treatment / takisto dokumentovala efekt IFN beta lb u CIS pac. s abnormným MR • - významne oddialila konverziu CIS do CD MS klinicky, ajpodľa McDonald kritérií MS • IFN beta l b sc / obdeň redukoval pravdepodobnosť CD MS na 28% zo 45% vplacebovom ramene /resp. na 69% z 85% podľa McDonald kritérií /

  20. PRECISE štúdia - PreCISe /presentingwithclinicallyisolatedsyndrome/ štúdia potvrdilaúčinnosť liečby glatiramer- acetátu 20 mg denne sc u pac. s monofokálnym CIS a aspoň 2 MR léziami -  v liečenom ramene došlo k vzniku CD MS v 25%, v placebovom ramene až v 44% pacientov / Poser / -    účinnosť liečby bola takisto nielen klinická, ale aj subklinická / znížená MR aktivita u liečených pac. /

  21. Efektivita GA % konverzie do CD MS

  22. Prehľad CIS štúdií

  23. LIEČBA CIS • -- u nás je indikovaná DMT , ak : • je združená s aktívnym zápalovým procesom / MR s k.l./ • jeho závažnosť indikuje preliečenie ivkortikoidmi • pac. má vysoké riziko vzniku CD-SM • boli vylúčené alternatívne dg • u nás sú schválené na liečbu : IFN beta la- im., IFN beta l b , • glatiramer –acetátsc.

  24. Ďakujem za pozornosť

More Related