Les neuropathies p riph riques
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Les Neuropathies Périphériques. Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle. Définitions Nerf périphérique. Nerf périphérique. Fibres de gros calibre Gaine de myéline Sensibilité proprioceptive Tact épicritique Fibres de petit calibre

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Les Neuropathies Périphériques

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Presentation Transcript


Les Neuropathies Périphériques

  • Delmont E

  • Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA

  • Service professeur Desnuelle


DéfinitionsNerf périphérique


Nerf périphérique

  • Fibres de gros calibre

    • Gaine de myéline

    • Sensibilité proprioceptive

    • Tact épicritique

  • Fibres de petit calibre

    • Sensibilité thermo-algique

    • Tact protopathique


Neuropathie périphériqueSignes cliniques

  • Signes moteurs

    • Paralysie flasque

    • Cotation MRC

    • Amyotrophie

  • Aréflexie ostéo-tendineuse


Neuropathie périphériqueSignes cliniques

  • Signes sensitifs

    • Signes subjectifs

      • paresthésies, allodynie

    • Signes objectifs

      • Ataxie proprioceptive

      • Hypoesthésie

  • Signes végétatifs

    • Troubles trophiques, phanères

    • Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire


Définitions

  • Polyneuropathie longueur-dépendante

    • Symétrique et bilatéral

    • Touche les fibres les plus longues

  • Polyradiculonévrite

    • Symétrique et bilatérale

    • Atteinte non longueur dépendante

      • À la fois mb supérieurs et inférieurs

      • À la fois proximal et distal

  • Mononeuropathie multiple

    • Asymétrique et asynchrone

    • Distribution tronculaire des déficits


Définitions

  • Chronologie

    • Aigu: moins de 4 semaines

    • Chronique: plus de 2 mois

    • Sub-aigu

  • Physiopathologie

    • Maladies démyélinisantes

    • Dégénérescence axonale


Neuropathies périphériquesBilan étiologique

  • Bilan biologique

  • Electromyogramme

    • Topographie

    • Mécanisme axonal ou démyélinisant +++

  • Ponction lombaire

    • Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites

  • Biopsie de nerf


Neuropathies périphériquesBiopsie de nerf

Perte en fibres myélinisées

Nerf normal


Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes


Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

  • Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans.

  • Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes.

  • Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds

  • ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète


Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

  • Examen

    • ROT présents sauf abolition des achilléens

    • Hypoesthésie en chaussettes

    • Pallesthésie, arthrokinésie conservées

    • Absence d’ataxie

    • Déficit moteurs

      • Jambiers antérieurs 4/5

      • Flexion/extension des orteils 1/5

    • Impuissance

    • Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée


Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes

  • Bilan complémentaire

    • EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs

    • Biologie

      • Diabète déséquilibré

      • Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1

  • Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique


Les Polyneuropathies Chroniques

  • Le plus souvent dégénérescence axonale

  • De nombreuses étiologies:

    • Métabolique

      • Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale

    • Alcoolocarentielle

    • Infectieuse: VIH

    • Toxiques et médicamenteuses

    • Cancers, hémopathies, dysglobulinémie

    • Maladies de système

    • Héréditaire


Les Polyradiculonévrites


Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

  • Une femme de 24 ans

  • Aggravation sur 2 semaines

    • Paresthésies des mains et des pieds

    • Hypoesthésie en gants et chaussettes

    • Abolition arthrokinésie et pallesthésie

    • Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg

    • Tétraparésie proximale et distale 4/5

    • Diplégie faciale périphérique

    • Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse

    • RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien


Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

  • Incidence 1/ 100 000 hab/ an

  • Auto-immun

  • Précédé dans les 15 jours:

    • Vaccination

    • Infection respiratoire ou digestive

  • Pathologie démyélinisante

  • Urgence diagnostique et thérapeutique


Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases

  • Phase d’extension des déficits

    • < 4 semaines

    • Tétraparésie proximale et distale

    • Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies

    • Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition

  • Phase de plateau

  • Phase de récupération


Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré

  • Les risques

    • Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation

    • Insuffisance respiratoire

    • Risque thrombo-embolique

    • Dysautonomie

  • Pronostic

    • 15% séquelles légères

    • 5% séquelles graves

  • Traitement

    • Surveillance en unité spécialisée

    • Immunoglobulines intra-veineuses

    • Échanges plasmatiques


Les Polyradiculonévrites Chroniques

  • Prévalence 1 / 100 000habitants

  • Âge moyen 50 ans

  • Pathologie auto-immune

    • Lésions de démyélinisation

  • Installation des déficits sur plus de deux mois

  • Signes cliniques

    • Atteinte symétrique, bilatérale

    • Tétraparésie

    • Paresthésies des 4 membres

    • Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre

    • Atteintes des paires crâniennes possible

    • Dysautonomie exceptionnelle


Les Mononeuropathies Multiples


Les mononeuropathies multiples

  • Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère.

  • Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche

  • Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds.

  • Réflexe cubito-pronateur gauche aboli

  • Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche.


Biopsie de nerfVascularite leucocytoclasique


Mononeuropathies multiples

  • Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux

    • Axonal ou démyélinisant

  • De nombreuses étiologies

    • Diabète

    • Infectieuse: lèpre, hépatites B et C

    • Vascularite, cryoglobulines

    • Auto-immune

    • Compressions multiples

    • Tumorales

    • Héréditaires


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