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Les Neuropathies Périphériques

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Les Neuropathies Périphériques. Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle. Définitions Nerf périphérique. Nerf périphérique. Fibres de gros calibre Gaine de myéline Sensibilité proprioceptive Tact épicritique Fibres de petit calibre

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Presentation Transcript
les neuropathies p riph riques
Les Neuropathies Périphériques
  • Delmont E
  • Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA
  • Service professeur Desnuelle
nerf p riph rique
Nerf périphérique
  • Fibres de gros calibre
    • Gaine de myéline
    • Sensibilité proprioceptive
    • Tact épicritique
  • Fibres de petit calibre
    • Sensibilité thermo-algique
    • Tact protopathique
neuropathie p riph rique signes cliniques
Neuropathie périphériqueSignes cliniques
  • Signes moteurs
    • Paralysie flasque
    • Cotation MRC
    • Amyotrophie
  • Aréflexie ostéo-tendineuse
neuropathie p riph rique signes cliniques1
Neuropathie périphériqueSignes cliniques
  • Signes sensitifs
    • Signes subjectifs
      • paresthésies, allodynie
    • Signes objectifs
      • Ataxie proprioceptive
      • Hypoesthésie
  • Signes végétatifs
    • Troubles trophiques, phanères
    • Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire
d finitions
Définitions
  • Polyneuropathie longueur-dépendante
    • Symétrique et bilatéral
    • Touche les fibres les plus longues
  • Polyradiculonévrite
    • Symétrique et bilatérale
    • Atteinte non longueur dépendante
      • À la fois mb supérieurs et inférieurs
      • À la fois proximal et distal
  • Mononeuropathie multiple
    • Asymétrique et asynchrone
    • Distribution tronculaire des déficits
d finitions1
Définitions
  • Chronologie
    • Aigu: moins de 4 semaines
    • Chronique: plus de 2 mois
    • Sub-aigu
  • Physiopathologie
    • Maladies démyélinisantes
    • Dégénérescence axonale
neuropathies p riph riques bilan tiologique
Neuropathies périphériquesBilan étiologique
  • Bilan biologique
  • Electromyogramme
    • Topographie
    • Mécanisme axonal ou démyélinisant +++
  • Ponction lombaire
    • Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites
  • Biopsie de nerf
neuropathies p riph riques biopsie de nerf
Neuropathies périphériquesBiopsie de nerf

Perte en fibres myélinisées

Nerf normal

les polyneuropathies chroniques longueur d pendantes1
Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
  • Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans.
  • Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes.
  • Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds
  • ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète
les polyneuropathies chroniques longueur d pendantes2
Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
  • Examen
    • ROT présents sauf abolition des achilléens
    • Hypoesthésie en chaussettes
    • Pallesthésie, arthrokinésie conservées
    • Absence d’ataxie
    • Déficit moteurs
      • Jambiers antérieurs 4/5
      • Flexion/extension des orteils 1/5
    • Impuissance
    • Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée
les polyneuropathies chroniques longueur d pendantes3
Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
  • Bilan complémentaire
    • EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs
    • Biologie
      • Diabète déséquilibré
      • Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1
  • Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique
les polyneuropathies chroniques
Les Polyneuropathies Chroniques
  • Le plus souvent dégénérescence axonale
  • De nombreuses étiologies:
    • Métabolique
      • Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale
    • Alcoolocarentielle
    • Infectieuse: VIH
    • Toxiques et médicamenteuses
    • Cancers, hémopathies, dysglobulinémie
    • Maladies de système
    • Héréditaire
les polyradiculon vrites aigues syndrome de guillain barr
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
  • Une femme de 24 ans
  • Aggravation sur 2 semaines
    • Paresthésies des mains et des pieds
    • Hypoesthésie en gants et chaussettes
    • Abolition arthrokinésie et pallesthésie
    • Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg
    • Tétraparésie proximale et distale 4/5
    • Diplégie faciale périphérique
    • Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse
    • RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien
les polyradiculon vrites aigues syndrome de guillain barr1
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
  • Incidence 1/ 100 000 hab/ an
  • Auto-immun
  • Précédé dans les 15 jours:
    • Vaccination
    • Infection respiratoire ou digestive
  • Pathologie démyélinisante
  • Urgence diagnostique et thérapeutique
les polyradiculon vrites aigues evolution en 3 phases
Les polyradiculonévrites aiguesEvolution en 3 phases
  • Phase d’extension des déficits
    • < 4 semaines
    • Tétraparésie proximale et distale
    • Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies
    • Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition
  • Phase de plateau
  • Phase de récupération
les polyradiculon vrites aigues syndrome de guillain barr2
Les polyradiculonévrites aiguesSyndrome de Guillain-Barré
  • Les risques
    • Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation
    • Insuffisance respiratoire
    • Risque thrombo-embolique
    • Dysautonomie
  • Pronostic
    • 15% séquelles légères
    • 5% séquelles graves
  • Traitement
    • Surveillance en unité spécialisée
    • Immunoglobulines intra-veineuses
    • Échanges plasmatiques
les polyradiculon vrites chroniques
Les Polyradiculonévrites Chroniques
  • Prévalence 1 / 100 000habitants
  • Âge moyen 50 ans
  • Pathologie auto-immune
    • Lésions de démyélinisation
  • Installation des déficits sur plus de deux mois
  • Signes cliniques
    • Atteinte symétrique, bilatérale
    • Tétraparésie
    • Paresthésies des 4 membres
    • Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre
    • Atteintes des paires crâniennes possible
    • Dysautonomie exceptionnelle
les mononeuropathies multiples1
Les mononeuropathies multiples
  • Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère.
  • Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche
  • Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds.
  • Réflexe cubito-pronateur gauche aboli
  • Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche.
mononeuropathies multiples
Mononeuropathies multiples
  • Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux
    • Axonal ou démyélinisant
  • De nombreuses étiologies
    • Diabète
    • Infectieuse: lèpre, hépatites B et C
    • Vascularite, cryoglobulines
    • Auto-immune
    • Compressions multiples
    • Tumorales
    • Héréditaires
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