Le Phénomène de RAYNAUD

1. Le Phénomène de RAYNAUD N. KHALFALLAH

2. Définition Expression clinique d’un arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités Acrosyndrome vasculaire et paroxystique le plus fréquent

3. Fréquence : ( 5 – 10 % ) • Elevée dans les pays froids (15 % ) • Rare dans notre pratique • Femmes > Hommes • Diagnostic : Interrogatoire • Problème Etiologique

4. Accès • Phase syncopale • Phase asphyxique • Phase d’hyperhémie réactionnelle

5. Facteurs déclenchants : • Froid • Émotion • Siège : • Doigts +++ • Orteils • Lobules des oreilles • Nez

6. Formes atypiques • Syncopale pure • Asphyxique pure • Forme pie • Test de provocation

7. Diagnostic positif 1 Phase syncopale 2 Phase asphyxique 3Phase d’hyperhémie réactionnelle Phase syncopale Phase asphyxique Phase asphyxique Phase syncopale Phase d’hyperhémie Phase d’hyperhémie La couleur de la peau est sous la dépendance de la quantité de sang qui passe dans les capillaires (peau blanche : pas de sang; peau rouge : capillaire dilatés;peau bleue : veines dilatée).

8. Phénomène de Raynaud

10. physiopathologie ↓ de la pression de perfusion ↑de la viscosité sanguine ↓du calibre de l’artère digitale ↓ du flux artériel digital

11. Phénomène de Raynaud • Primitif • Secondaire

12. MALADIE DE RAYNAUD • Prédominance féminine • Age jeune +++ • Bilatéral • Pouces épargnés • Notion de cas familiaux • Absence de signes associés • Évolution > 2 ans • Augmentation isolée du tonus vasomoteur

13. MALADIE DE RAYNAUDCritères Diagnostiques • Pouls périphériques normaux • Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènes • Capillaroscopie normale • Absence d’AAN • VS normale

14. RAYNAUD SECONDAIRE • Début tardif • Troubles trophiques ou gangrènes digitales • Présence de signes cliniques et/ou biologiques et/ou RX • Bilatéral ou unilatéral • Capillaroscopie anormale

15. Sensibilité de l’examen clinique et des examens paracliniques simples au cours de PR secondaires ou suspects d’être secondaires

16. ETIOLOGIES • IATROGÈNES • PROFESSIONNELLE • CONNECTIVITES • VASCULARITES • HÉMATOLOGIQUES • PARANÉOPLASIQUES • ATHÉROME • COMPRESSION • EMBOLIE DISTALE • DIVERS • INDÉTERMINÉES

17. Causes médicamenteuses • β-bloquants • Dérivés de l’ergot de seigle Les antimitotiques (bléomycine, vinblastine, méthotrexate, cisplatine) cyclosporine, bromocriptine, interféron, amphétamines…

18. Causes professionnelles et toxiques • Vibrations (marteaux-piqueurs, scie tronçonneuse, dentistes, violonistes, guitariste…) • Microtraumatismes mécaniques (marteleur, dactylo, pianiste, volley-ball…) • Toxique (PVC, solvants…)

19. CONNECTIVITES • Sclérodermie systémique 90% • L.E.S-SAPL 10 - 45 % • Sharp 30% • Sjögren 33% • Polymyosite 20%

20. Sclérodermie S C E T R CREST

21. Acro-ostéolyse

22. Calcinose et Acro-ostéolyse

23. Vascularites • La maladie de Takayasu • La maladie de Horton • La maladie de Buerger • La périartérite noueuse • La maladie de Wegener • Les cryoglobulinémies • Les vascularites post-infectieuses (HVB, HVC, HIV, parvovirus B19…)

24. Maladie de Buerger (Thromboangéite oblitérante)

26. Causes hématologiques • Dysglobulinémies • Maladies des agglutinines froides • Syndromes myéloprolifératifs… • CIVD, syndrome de Moschowitz… • Thrombophilie

27. PR paranéoplasiques • Cancer poumon, colon, foie, rein, sein, ovaires, testicules, utérus… • LMNH, LH

28. Syndrome du défilé cervicothoracique • Compression du plexus brachial et des vaisseaux sous-claviers dans un passage étroit formé par le défilé interscalénique et l'espace costo-pectoral. • Causes multiples. Côte cervicale moins de 1% de la population, 9/10 asymptomatique

29. Syndrome du défilé cervicothoracique Les formes vasculaires pures : ischémie d'effort, une phlébite d'un membre supérieur, une embolie distale, un syndrome de Raynaud.

30. AUTRES • Myxoedème • Hashimoto • Acromégalie • Fibromyalgie • Tumeur glomique • Infections : parvovirus B19 • SD canal carpien

31. Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS

32. Etude Multicentrique Tunisienne N:124 CAS

33. Bilan minimal d’un PR • Hémogramme avec plaquettes • Bilan inflammatoire: VS, CRP, EPP • Bilan immunologique (AAN, anti-RNP, anti-centromères, anti-Scl70 …) • Capillaroscopie • Radio thorax • Radio des mains

34. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

35. ERYTHERMALGIE • C’est un acrosyndrome vasculaire paroxystique • Vasodilatation artériolaire • Facteur déclenchant: la chaleur, l’orthostatisme l’exercice • Primitif: 40% • Secondaire: • *SD myéloprolifératif • *Médicaments: IC • *Autres: HTA, Diabète

36. ACROCYANOSE *C ’est un acrosyndrome permanent primaire, bénin et indolore *Touche 15 % des jeunes femmes *dilatation majeure du secteur veinulaire *Cyanose,froideur et hyperhidrose palmo-plantaire

37. ACRORIGHOSE -C’est une sensation permanente et symétrique de mains et de pieds froids. -Primitive-Il n'y a pas de bilan à faire; il faut juste vérifier les pouls.

38. ACROCHOLOSE -C’est une sensation permanente d’extremités désagréablement chaudes. -Primaire -Peut être aggravé par une insuffisance veineuse chronique ou la prise d’IC

39. LE LIVEDO vasodilatation au niveau des plexus veinulaires sous papillaires; on a donc un aspect bleuté en mailles de filet.

40. Livedo

41. Maladie des paumes rouges de Lane Érythème palmaire : pas chaud pas douloureux

42. Autres pathologies vasculaires assimilées • Engelures • Hyperhidrose • Acroïodèse • Apoplexie digitale ( hématome digital spontané )

43. Engelures • Favorisées par terrain familial • Uniquement en hiver • Prurit et œdème extrémités (pieds> mains) suivis de lésions érythémateuses rouge vif puis papules érythémato-cyaniques (pfs bulles, ulcérations…) • Disparition en 3-4 semaines

44. CONCLUSION • Trouble vasomoteur paroxystique des extrémités • Fréquence: Variable • Diagnostic: clinique • Enquête étiologique • Capillaroscopie • Traitement adapté