Gyomor Schwannoma

1. Gyomor Schwannoma Tarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J. Országos Onkológiai Intézet InvazívGasztroenterológiai Részleg FIGAMU 2014

2. Bevezetés 1. T. Nishida and S. Hirota Biological and clinicalreview of stromaltumorsinthegastrointestinaltract; Histologyand Histopathology, vol. 15, no. 4, pp. 1293–1301, 2000. 2. M. Miettinen, M. Majidi, and J. Lasota Pathology and diagnosticcriteria of gastrointestinalstromaltumors (GISTs): areview; EuropeanJournalofCancer,vol.38,pp.39–51,2002 3. M. Sarlomo-Rikala and M. Miettinen Gastricschwannoma: a clinicopathologicalanalysis of sixcases; Histopathology, vol. 27, no. 4, pp. 355–360, 1995; • GI traktus mesenchymalis tumorai (orsósejtes daganatok): • GIST, leiomyoma, leiomyosarcoma, Schwannoma • GIST a leggyakoribb, leggyakrabban a gyomorban (60-70%) 1 , 10-30%-ban metasztatizálótulajdonság • Schwannoma: lassan növekvő, aszimptomatikus, ritka, gyomor tumorok 0,2%2-a, jó prognózis3 • Tekintettel a két merőben különböző prognózisra, differenciáldiagnózisuk igen fontos

3. Differenciáldiagnosztika Sem a radiológiai kép (CT, UH), sem az endoszkópos kép (beleértve EUH) nem specifikus A Schwannoma ritka előfordulása miatt keveset tudunk a radiológiai kép jellegzetességeiről A definitív diagnózist a szövettan immunhisztokémiai reakciója adja meg (corebiopszia, vagy sebészi rezekátum)

4. Eset 60 éves beteget más intézetben vizsgálták enyhe fokú mikrocytaeranémia miatt (vvt:4,8T/L; Hgb: 11,2g/dl; Htk: 0,38) Gastroscopia: corpus kp.-felső harmad határán a nagygörbület és hátsó fal vonalában 4cm-es, közepén necrotikusan besüppedő felszínű terme Intézetünkbe EUH + FNA + „core” biopszia elvégzése céljából érkezett. Mintavétel: 22G EZ-Shoot tűvel 2x: core + cytológiai minta

5. Staging CT • A gyomor nagygörbületi oldalán a lumenbe domborodó nagyméretű lágyrész terime ábrázolódik. • A gyomor környezetében pathológiás nyirokcsomó nem ábrázolódik. • Távoli metasztázis nem igazolható. • Hepatomegalia

6. Cytológia, „core” hisztológia • Cytológia: Vérelemek között kisebb vonulatokban, ill. disszociáltan kerekded, illetve oválisan megnyúlt sejtek. A chromatin finoman rögös. Cytoplasma néhol széles, néhol megnyújtott. • Immunhisztokémia: C Kit (CD117) néhány sej membránján pozitív. • Vélemény: GIST alapos gyanúja. • Szövettan immunhisztokémia: c-kit, DOG1, desminpozitivitás nincs. • Ép gyomor nyálkahártya részletek. • Vélemény: GIST nem igazolható.

7. Műtét, speciment hisztológia Laparoscoposresectio: A tumor közeli nagygörbületi részek sclerotisatiója Gyomorfali resectioendo GIA géppel, vérzéscsillapítás, lavage Drain a műtéti területre Felső medianmini-laparotomiábólműtéti speciment eltávolítása Hisztológia: legnagyobb átmérőjében 6cm-es, orsósejtes tumorszövet Részben lekerekített magvú, részben kihegyezett magvú tumorsejtek Immunhisztokémiai reakció: diffúz S100 pozitivitás, caldesmon, desmin, c-kit, DOG1 negatívitás Malignitásra utaló szövettani jel nincs Vélemény: Épben resecalt gyomorfalban Schwannoma azonosítható

8. Diszkusszió Schwannoma, másnévenneurilemmoma, neurinoma Benignusneurogén tumor Schwann sejtekből ered Bárhol a perifériás idegeken megjelenhet, leggyakrabban a fej-nyak régióban, ritkán a GI traktusban Összes gyomor daganat 0,2% A submucosát , illetve a m. propriát érinti Lassan, exophytikusan nő, aszimptomatikus, incidentálisanfeddezik fel Amennyiben szimptomatikus: GI vérzés (a felette lévő nyálkahártya kompressziója következtében kialakult fekély) Legfontosabb a GIST-től való elkülönítés UH, endoszkópos kép azonos, felszíni biopszia nem informatív CT: Schwannomahomogén, néha cisztózus komponensekkel, GIST heterogénszerkezetű a degeneratív szövettani átalakulás miatt (kevés eset áll redelkezésre[n:16, illetve n:13) Legfontosabb: immunhisztokémia: S100 pozitivitás és C-kit negativitás!!! Irodalomban nincs adat malignus átalakulásra, recidíva csak inkomplettresectió esetén

9. Konklúzió A Schwannoma ritka, benignus viselkedésű mesenchymális daganat, mely elkülönítése fontos a GIST-től Jellegzetes orsósejtes morphológia c-kitnegativitás esetén gondolni kell a Schwannoma lehetőségére S100 immunhisztokémia pozitivitás jellegzetes a tumorra R0 resectiokuratívkezelés, utánkövetésre nincsen adat

10. Köszönöm a figyelmet!