Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
This presentation is the property of its rightful owner.
Sponsored Links
1 / 57

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi PowerPoint PPT Presentation


  • 106 Views
  • Uploaded on
  • Presentation posted in: General

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mayıs 2014 Cuma Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci. Olgu sunumu Dr.Fatih KİLCİ 02.05.2014. Olgu.

Download Presentation

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -

Presentation Transcript


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Çocuk Servisi

Olgu Sunumu

2 Mayıs 2014 Cuma

Ar. Gör. Dr. Fatih Kilci


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Olgu sunumu

Dr.Fatih KİLCİ

02.05.2014


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Olgu

10 yaşında erkek hasta

Şikayeti: Sol bacakta güçsüzlük.


Hikaye

Hikaye

Öncesinde şikayeti olmayan hastanın son 3-4 gündür sol bacağında güçsüzlük ortaya çıkmış

-Travma öyküsü yok.


Zge mi

Özgeçmiş:

  • Prenatal: Annenin 3. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü yok. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

  • Natal: Hastanede ,C/S ile, 38 haftalık term + 3100 gram olarak doğmuş.

  • Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvöz bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok.


Zge mi1

Özgeçmiş:

  • Beslenme: 10 ay anne sütü almış, 4. ayda ek gıdaya geçmiş. D vitamini ve demir kullanım öyküsü yok.

  • Büyüme-gelişme: Yaşıtlarıyla uyumlu.

  • Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam.

  • Geçirdiği hastalıklar: 3 aylıkken inguinal herni operasyonu

  • Alerji: Özellik yok.


Soyge mi

Soygeçmiş:

  • Anne: 36 yaşında, ev hanımı, sağlıklı.

  • Baba: 46 yaşında, emekli, sağlıklı.

  • Anne ve baba arasında akrabalık yok.

  • 1. çocuk: 17 yaşında erkek, sağlıklı

  • 2. çocuk: 14 yaşında erkek, sağlıklı.

  • 3. çocuk: Hastamız

  • Ailede sürekli hastalık öyküsü yok.


Fizik muayene

Fizik Muayene:

  • Ateş: 36.6°C

  • Tansiyon: 100/60 mm Hg

  • Nabız:72/dk

  • Solunum: 22/dk

  • Boy:127 cm (3-10 p.)

  • Ağırlık: 31.6 kg (25-50 p.)


Fizik muayene1

Fizik muayene

  • Genel durum: İyi

  • Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok.

  • Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal.Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.

  • Gözler: Işık refleksi bilateralmevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal.

  • Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal


Fizik muayene2

Fizik muayene

  • Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

  • Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraksdeformitesi yok. Retraksiyonyok.Dinlemekleral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok

    .

  • Gastrointestinalsistem:Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.

  • Genitoürinersistem:Haricenerkek.Testislerbilateralskrotumda

    .


Fizik muayene3

Fizik Muayene:

  • Nörolojik muayene:

  • Bilinci açık, kooperasyonu ve orientasyonu tam.

  • Göz hareketleri her yöne tam, nistagmus yok.

  • Derin tendon refleksleri normoaktif. klonus yok.

  • Kas gücü muayenesi:

    Üst ekstremite:5/5

  • Alt ekstremite

    -Sağ:5/5 Sol alt proksimal:3/5

    Sol alt distal: 5/5

    .


N rolojik muayene

Nörolojik muayene

Ataksi yok, konuşması normal, yürürken sol tarafında zorlanma var.

  • Ense sertliği yok.

  • Serebellar testleri normal.


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Ön tanı ?


Laboratuvar

Laboratuvar

Hg:13.5 BUN:14

WBC:6570 Cre:0.58

RBC:4.9 SGOT:13

PLT:359.000 SGPT:6

Sed:3

CRP:0.02


Periferik yayma

Periferik Yayma

Nötrofil: %60

Lenfosit:%36

Eozinofil: %2


Laboratuvar1

Laboratuvar

sT3: 2.26 vitB12: 327 (N)

sT4: 0.80 Folat: 11.52 (N)

TSH:0.43

anti-TPO: (-) C3: 115 (N)

anti-Tg: (-) C4: 15.2 (N)

ANA(-)

anti-dsDNA: (-)


Kranyal mr

Kranyal MR

-Kallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinal kanalda multiple T2 hiperintens lezyonlar; demiyelinizan plak ile uyumludur. Sağ optik sinirde kontrast tutulumu; optik nörit ile uyumlu değerlendirildi.


Kranyal mr1

Kranyal MR


Kranyal mr2

Kranyal MR


Spinal mr

Spinal MR

C3 düzeyinde, C5-6 düzeyinde, T9-10 düzeyinde spinal kordda demiyelinizan plak (Aktif plak saptanmadı)


Spinal mr1

Spinal MR


Klinik izlem

Klinik izlem

  • Hastaya lomber ponksiyon yapıldı.

    -BOS biyokimyası normal değerlerdeydi.

    -Mikroskobide hücre görülmedi.


Klinik izlem1

Klinik izlem

  • İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi’ne oligoklonal band çalışılması için BOS örneği gönderildi.

  • VEP İncelemesi:p100:130.8/130.8 msn

    (Ön ileti yollarında ileti gecikmesi)

    - Göz Hastalıkları tarafından yapılan göz muayenesi:Normal


Patolojik bulgular

Patolojik bulgular

  • Sol bacakta akut gelişen güçsüzlük

  • KranyalMRG’dekallozal, perikallozal alanda ve C3 düzeyinde spinalmultipledemiyelinizan plaklar ve sağ optik sinirde optik nörit ile uyumlu görünüm

  • SpinalMRG’de C3, C5-6 ve T9-10 düzeyinde demiyelinizan plaklar

  • Patolojik VEP incelemesi


Kocaeli niversitesi t p fak ltesi ocuk sa l ve hastal klar anabilim dal ocuk servisi

Ön tanı ?


Klinik izlem2

Klinik izlem

-Hastaya Klinik izole sendrom/ Multiple Skleroz tanısıyla 5 günlük pulse metil-prednizolon tedavisi uygulandı.

Takiplerinde şikayeti gerileyen hasta 1 ay süreyle idame tedavi alacak şekilde kontrol MRG planlanarak taburcu edildi.


Klinik izole sendrom

Klinik izole sendrom

İlk defa ortaya çıkan, MS ile uyumlu klinik belirtilerin olduğu tek bir epizoddur.

En az 24 saat süren merkezi sinir sistemi bulguları vardır.

Bu bulgular tek bir bölgeyi, bazen de birkaç bölgeyi etkileyebilir.


Klinik izole sendrom1

Klinik izole sendrom

Daha önce yakınması olmayan ve yeni bir görme bulanıklığı geçirip optik nöropati tanısı alan bir hasta klinik izole sendrom olarak tanımlanır.

Klinik izole sendromu olan hastaların bir kısmı daha sonra MS tanısı alır. 


Klinik izole sendrom2

Klinik izole sendrom

BOS incelemesi ve beyin MR’ı MS’teki gibi bulgular veriyor ise yeni atak geçirme ve kesin MS olasılığı yüksektir. (%60-90)

MRG’ de lezyon olmayan hastaların uzun sürede kesin MS tanısı alma olasılığı ise %20’dir


Multipl skleroz

Multipl Skleroz

Multipl skleroz (MS), merkezi sinir sisteminin beyaz cevher ve subkortikal yapılarını etkileyen

- erken dönemde yorgunluk, denge bozuklukları, kas güçsüzlüğü ve duysal bozukluklar gibi semptomlar;

- geç dönemde ise spastisite, mesane disfonksiyonu, depresyon, ağrı ve kognitif disfonksiyona yol açan kronik, progresif, demyelinizan bir hastalıktır


Epidemiyoloji

Epidemiyoloji

MS: 1/2500

Pediatrik MS: 1.35-2.5/100.000

-Tüm MS olgularının ;

% 5’i < 18 yaş

%1’inden azı <10 yaş

Kız / erkek :2.8


Epidemiyoloji1

Epidemiyoloji

Coğrafik varyasyon:

-Dünyanın her yöresinde eşit sıklıkta görülmez.

-Ekvatordan kuzeye doğru

İlerledikçe attan risk.


Co rafik yerle im

Coğrafik yerleşim


Patogenez

Patogenez

Genetik yatkınlık:

-Birinci derece akrabalarında MS görülme riski: % 5

-Monozigot ikizlerde: % 25

-HLA DRB1*1501,

DQA1*0102

DQB1*0602

-HLA-DR15 (erken başlangıçlı MS olgularıyla ilişkili )


Patogenez1

Patogenez

Çevresel faktörler:

-Bakteriyel ve viral patojenler:

EBV , HHV-6, HHV-1

MS tanısı almış hastalarda EBV seropozitifliği % 99-100 iken, sağlıklı kontrol grubunda bu oran % 80-90 olarak bildirilmiş.


Patogenez2

Patogenez

Enlem / Güneş ışınları / UVB:

Enlem

Etnik ve genetik faktörler dışlandığında en

güçlü çevresel faktör

Güneş ışınlarındaki UV-B düzeyi ve vit D

üretimi için en önemli belirleyici

Ilıman bölgelerde enlem arttıkça, MS

prevalans ve insidansı artar


Vitamin d

Vitamin D

-25(OH)D3 > 100 nmol/l olanlarda 25(OH)D3< 75 nmol/l olanlara göre

%51 düşük risk

Vit D desteği MS riskini azaltma açısından önemli

Vit D;

-Beyin ve bağışıklık sistemin gelişimi, aksonal dayanıklılık ve immün toleransın gelişmesinde rol oynayan genlerin

düzenlenmesinde görev yapıyor olabilir.


Klinik belirtiler

Klinik belirtiler

Tekrarlayan başdönmeleri ve dengesizlik atakları

Görme kaybı veya bulanık görme, optik nörit

Diplopi, peltek konuşma

Vücudun bir yarısında veya her iki bacakta uyuşma veya güç kaybı ( parestezi, dizestezi, hiperestezi)

Yüzde şimşek çakar şekilde tekrarlayan ağrılar

Boyun hareketleri ile ortaya çıkan, boyundan vücuda doğru yayılan geçici elektriklenme hissi (Lhermitte belirtisi)

İdrar tutamama veya idrarı başlatamama (Sfinkter kusuru)


Ms klinik seyir tipleri

MS Klinik seyir tipleri

1-Benign MS (Az atak )

2-Relapsing-remitting MS ( en sık tip )

3-Primer-progresif MS ( en ciddi tip)

4-Sekonder-progresif MS

5-Progresif- relapsing MS

6-Malign MS ( hızlı ilerler)


Atak ve yile melerle giden ms relapsing remitting ms

Atak ve İyileşmelerle Giden MS (Relapsing - Remitting MS)

Bu tipte ataklar olur ve ataklar tam veya kısmen düzelir. MS’li kişilerin çoğu başlangıçta atak ve iyileşmeler ile giden seyir gösterir. Atakların ne sıklıkta geleceğini tahmin etmek mümkün değildir. Ancak bazen yılda birkaç kez bazen 2-3 yılda bir, hatta bazı hastalarda 15-20 yıl sonra bile atak olabilmektedir.


Birincil lerleyici ms primer progresif ms

Birincil İlerleyici MS ( Primer Progresif MS )

-Hastalık sinsi başlar ve yıllar içerisinde gittikçe kötüleşir.

-İlerleme hızı değişken olmakla birlikte genellikle yavaş seyirlidir


Kincil lerleyici ms sekonder progresif ms

İkincil İlerleyici MS ( Sekonder Progresif MS )

-Atak ve iyileşmeler ile giden MS hastalarının bir kısmı daha sonra ilerleyici forma dönüşebilmektedir.


Progresif relapsing ms

Progresif-Relapsing MS:

İlerleyici seyirlerine ek olarak ara sıra ataklar geçirirler


Ms tan l tleri

MS Tanı ölçütleri

Schumacher (1965 )

Poser (1983)

Mc Donald revizyonları ( 2001-2005-2010)


Mcdonald ms tan kriterleri 2001 2005 2010

McDonald MS tanı kriterleri (2001/2005/2010)

Multipl skleroz tanısı;

Zamanda ve Mekanda dağılım ile konur.

-Zamanda dağılım (Dissemination in Time) (DIT) :24 saat veya daha uzun süren ve en az bir ay ara ile ayrılmış iki nörolojik atak

-Uzay İçinde Dağılım (Dissemination in Space) (DIS):En az iki farklı MSS lokalizasyonuna ait objektif bulgu


Dissemination in space

Dissemination in Space

DIS: Klinik veya radyoloijk olarak farklı iki bölgeye ait tutulumu ifade etmektedir.

Radyolojik olarak aşağıdaki dört yerleşimden en az ikisinde tutulum olması gerekmektedir.

a. Jukstakortikal

b. Perikallosal

c. İnfratentorial

d. Medulla spinalis


Dissemination in time

Dissemination in Time

Klinik olarak farklı zamanda iki atak

Radyolojik olarak ise tekrarlayan MRG’lerde yeni lezyon varlığı veya aynı MRG’de en az bir adet konrast tutulumu gösteren ve en az bir adet kontrast tutulumu göstermeyen lezyon varlığı


Tedavi

Tedavi:

  • Akut atak tedavisi:

  • 20-30 mg/kg/gün iv metilprednizolon (5 gün)

  • 1 mg/kg/gün’den oral prednizolon ile idame (1 ay-? )

  • Pulse steroide cevap vermeyen akut ataklarda: 0.4 gram/kg/gün İVİG (5 gün)


Tedavi1

Tedavi

  • Relapsing-remittingMS’de immunmodülatör tedavi önerilmektedir.

    • Glatiramer asetat

    • İnterferon beta-1a (Avonex)

    • İnterferon beta-1a (Rebif)

    • İnterferon beta-1b (Betaseron)

    • Natalizumab


  • Login