LIPOSARCOMA DEDIFFERENZIATO DEL DORSO, SORTO IN ADOLESCENTE SU PREESISTENTE LIPOSARCOMA BEN DIFFERENZIATO: DESCRIZIONE D

1. LIPOSARCOMA DEDIFFERENZIATO DEL DORSO, SORTO IN ADOLESCENTE SU PREESISTENTE LIPOSARCOMA BEN DIFFERENZIATO: DESCRIZIONE DI UN CASO Giuseppe Palumbieri U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E CITODIAGNOSTICA OSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta – ASL BAT

2. Introduzione Il liposarcoma dedifferenziato, descritto per la prima volta da Evans nel 1979, è una neoplasia maligna adipocitica costituita dalla commistione di tumore atipico lipomatoso/ liposarcoma ben differenziato con una componente sarcomatosa non lipogenica usualmente di alto grado - meno spesso di basso grado - del diametro almeno di diversi millimetri. Il liposarcoma dedifferenziato ed il liposarcoma ben differenziato sovente presentano cromosomi marker giganti o ad anello, distinguendosi dalle anomalie cariotipiche più complesse osservate nei liposarcomi pleomorfi.

3. Epidemiologia Tale neoplasia si manifesta ex novo nel 90% dei casi - mentre nel 10% trattasi di recidiva dovuta a dedifferenziazione di preesistente liposarcoma ben differenziato - tipicamente nella sesta decade (età media di 61,5 anni con range da 21 a 92 anni nella casistica di report di riferimento), più comunemente nel retroperitoneo ( 2/3 dei casi) ed agli arti, meno frequentemente al cordone spermatico e di rado alla testa-collo ed al tronco. Non risultano descritti in letteratura casi di liposarcoma dedifferenziato sorti in età così precoce, in sede peraltro anch’essa piuttosto rara.

4. Caso Clinico: Si descrive un caso di liposarcoma dedifferenziato sottofasciale/ periostale in diciassettenne di sesso femminile, manifestatosi come tumefazione dolorosa dei tessuti molli profondi della regione dorsale, complicazione tardiva di liposarcoma ben differenziato, asportato tre anni prima, all’età di 14 anni. Reperto macroscopico: La neoplasia, pervenuta frammentata, è costituita da due frammenti maggiori dal diametro massimo rispettivamente di cm 5,5 e di cm 4, macroscopicamente pseudocapsulata, prevalentemente di color giallastro simil-lipomatoso con qualche area d’aspetto lardaceo - la maggiore del diametro massimo di cm 2,8 - di colore bianco grigiastro, tenuemente translucida, centralmente rammollita.

5. Metodi Il materiale esaminato, costituito dalla neoplasia su descritta e da quella di tre anni addietro, è stato fissato in formalina tamponata al 10%, processato secondo routine ed incluso in paraffina. Le sezioni ottenute sono state colorate con E. E. ed utilizzate per le indagini immunoistochimiche.

6. Quadro istopatologico ed immunoistochimico All’esame microscopico la neoplasia risulta costituita da macrofocolai di liposarcoma dedifferenziato dei tessuti molli, di grado intermedio sec. FNCLCC, parzialmente necrotici, ad elementi fusocellulari con atipia citologica moderata, arrangiati in fasci ipercellulari intrecciati, con basso indice mitotico (7 mitosi/10 hpf; per mmq) ed indice di cinetica proliferativa Ki67-MIB1 positivo nel 13 % dei nuclei, nel contesto di liposarcoma ben differenziato ad elementi simil-adipocitici di taglia variabile e lipoblastici, immunoreatttivi per S-100/ Vimentina (che esaltano il pattern microvacuolare dei lipoblasti) e negativi per Actina muscolo liscio, Desmina, CD34, HMB45, CD68, EMA, CK-MNF116.

7. Prognosi Risulta migliore che per i sarcomi d’alto grado. Il più importante fattore prognostico è la sede del tumore, dato che in recente report di Evans (2007), nessuno dei pazienti con neoplasia sottocutanea o intramuscolare è deceduto a causa del tumore.

8. Fig. 1. (EE x50) Fig. 2. (EE x50)

9. Fig. 3. (EE x100) Fig. 4. (EE x200)

10. Fig. 5. (EE x400) Fig. 6. (EE x400)

11. Fig. 7. (EE x200) Fig. 8. (S-100 x200)

12. Fig. 9. (S-100 x100) Fig. 10. (CD34 x50) Fig. 11. (KI 67 x100)

13. Liposarcoma ben differenziato della regione dorsale, che dopo 3 anni è andato incontro a dedifferenziazione con insorgenza di Liposarcoma dedifferenziato Fig. 12. (EE x100)

14. Fig. 13. (EE x200) Fig. 14. (EE x400)

15. Fig. 15. (S-100 x200) Fig. 16. (CD34 x100)