1 / 38

DIC, TTP, HUS

DIC, TTP, HUS. DIC: D isszeminált i ntravaszkuláris c oagulopathia. DIC:. A koaguláció intravaszkuláris aktivációja Alvadási faktorok felhasználódása Fibrinolízis fokozódása Thrombosis és vérzés Mindig másodlagos Akut, krónikus. DIC. Patogenezis

irish
Download Presentation

DIC, TTP, HUS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. DIC, TTP, HUS

  2. DIC: Disszeminált intravaszkuláris coagulopathia

  3. DIC: A koaguláció intravaszkuláris aktivációja Alvadási faktorok felhasználódása Fibrinolízis fokozódása Thrombosis és vérzés Mindig másodlagos Akut, krónikus

  4. DIC • Patogenezis • Kiterjedt érsérülés, thrombocyta aktiváció, aggregáció • Keringésbe kerülő prokoaguláns anyagok indítják el • Intravasculáris thrombin képződés • Fibrin lerakódás • Keringő fibrin degradációs termékek gátolják a fibrin polimerizálódását

  5. DIC • Következmény: • Alvadási faktor felhasználódás • Fibrinolysis zavara • Thrombocyta felhasználódás • Intravaszkuláris thrombosis • Felhasználódás miatt vérzés

  6. A kiserekben kialakuló thrombusok perfúzió zavart, szövetelhalást okoznak

  7. Thrombus képződés a kis erekben

  8. A felhasználódó alvadási tényezők vérzést okoznak

  9. microangiopathia

  10. Kiváltó ok: • Szülészeti, nőgyógyászati esemény:amnion folyadék embóliakorai lepényleváláseclampsia

  11. Kiváltó ok: • Infekció, sepsisGram neg., meningococcusvirus fertőzésseptikus abortus • Sepsisben 7-50 % gyakorisággal • Kapcsolat a fertőzés – gyulladás – véralvadás között • DIC állatmodell: endotoxinnal indukálnak DIC-et • Fő mediátor: IL-1, TNF-

  12. Kiváltó ok: • Malignus betegségek:AML/PMLmucin termelő adenocarcinoma (gyomor)

  13. Kiváltó ok: • Kiterjedt szövetkárosodásTraumaműtét Bél infarktus ischaemia következtében

  14. Kiváltó ok: • Inkompatibilis vértranszfúzió • Egyébkígyóméregégés

  15. Kígyóméreg okozta DIC

  16. AML M3 (PML) • ATRA (csupa-transz-retinsav)

  17. Masszív transzfúziós szindróma • Megelőző vérvesztés miattalvadási faktorok, thrombocyta  • Higulás • Mikroaggregátumok, sejttörmelékek

  18. Laboratóriumi eltérések • Akut: vér nem alvad • Thrombocyta szám  • Fibrinogén  • PC, ATIII  • FDP  • Prothrombin idő, aPTI  (akut) • Thrombin idő  • FV, FVIII  • Perifériás kenet: mikroangiopátiás hemolítikus anémia: fragmentocyták

  19. Thrombocytopenia, fragmentocyták (Wright festés X1000)

  20. DIC Scoring System NA = not applicable.

  21. Kezelés • Alapbetegség kezelése • Folyamat elején heparin: thrombosis kivédése • Vérzés esetén: vvt, FFP, prothrombin komplex, aPC koncentrátum, thrombocyta koncentrátum, Novoseven

  22. Microangiopathiásthrombocytopenia (TTP-HUS)

  23. TTP= thrombotikus thrombocytopeniás purpura

  24. Microangiopathiásthrombocytopenia (TTP-HUS) • Nem immun eredetű • Thrombocyta felhasználódással jár • Korai diagnózis – korai kezelés fontos

  25. Thrombotikus thrombocytopeniás purpura Moschcowitz-szindróma (TTP) • „pentád”: • Thrombocytopeniás purpura • Mikroangiopátiás hemolítikus anaemiaLáz • Idegrendszeri tünetek • Veseérintettség • Változatos lefolyás • Nőkön gyakoribb (tehesség)

  26. Hemolítikus anémia  LDH , fragmentocyta • Thrombocytopenia:Csontvelőben sok megakariocytathrombocyta élettartam lerövidült

  27. TTP PATHOMECHANIZMUS • EC-ből vWf felszabadulás • ADAMTS-13 enzim (vWf cleaving protease) hiánya: • elmarad a vWf hasítása • ULvWf, nem keletkezik megfelelő nagyságű vWf • Thrombocyta agglutináció, kiserekben mikrothrombusok • Szervműködési zavar • Thrombocyták felhasználódnak

  28. ADAMTS-13 funkciója

  29. TTP • ADAMTS-13 hiánya • lehet örökletes (autoszom recesszív) • Szerzett (antitest) • Diagnózis: • Fragmentocyták • Hemolízis jelei • Szervérintettség következményei • ADAMTS-13 hiány, antitest kimutatása

  30. ADAMTS13 • Több, mint 70 féle mutáció ismert • A mutáns fehérje funkciója nem megfelelő 9q34

  31. TTP KEZELÉS • Plazmaferezis • Thrombocyta szám  100.000 G/l

  32. Fragmentocyták

  33. HUS • Verotoxint termelő bélbaktérium (E. Coli)Shigella-like toxin • Akut enterális infekciót követően néhány nappal • Pneumococcus-pneumonia után • Főleg gyermekeken • Veseelégtelenség • thrombocytopenia • Általában jó prognózis • Kortikoszteroid, plazmaferezis •  TTP (láz, neurológiai tünetek) • Terhességi HUS (3. trimeszterben, prepartum) HELLP

  34. Cyclosporin okozta post-transzplantációs HUS – glomerulus

  35. HELLP szindróma • Súlyos toxaemiához, eclampsiához társul • Hemolízis, • Májenzim emelkedés • thrombocytopenia, • hyperuricaemia • LDH emelkedés • DIC jelei (ATIII csökkenés) • Terhesség befejezése, plazmaferezis

  36. TTP/HUS/HELLP szindrómában • Thrombocyta adás ellenjavallt, • Súlyos romlást idézhet elő

More Related