P rpura trombocitop nica inmunol gica p t i
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Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.). Dr. Félix Angel Vargas Jiménez Medicina 4 HNN-UNIBE. Definición. 1.- Trombocitopenia < 150.000 2.- Médula ósea normal 3.- Rash purpúrico 4.- Ausencia de otras causas de trombocitopenia. Definición.

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Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.)

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Presentation Transcript


P rpura trombocitop nica inmunol gica p t i

Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (P.T.I.)

Dr. Félix Angel Vargas Jiménez

Medicina 4

HNN-UNIBE


Definici n

Definición

1.- Trombocitopenia < 150.000

2.- Médula ósea normal

3.- Rash purpúrico

4.- Ausencia de otras causas de trombocitopenia.


Definici n1

Definición

Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado.

Algunas veces cronifica o se hace recurrente.

Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos.


Incidencia

Incidencia

Incidencia parcida en ambos sexos

Forma crónica en adultos jóvenes

Aguda si resuelve en menos de 6 meses

Pico: 2 a 5 años

Antec. de vacunación o infección en las 6 semanas previas


P rpura trombocitop nica inmunol gica p t i

PTI CRONICA:

Dos ó más episodios ó duración > 6 meses

Insidiosa.

Más en mujeres

Mayores de 7 años

Un 1 - 4 %.


Patog nesis

Patogénesis

La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula ósea

Sangrado: 10 – 50 mil PKs

Los anticuerpos circulantes afectan la función de la membrana plaquetaria

Los complejos inmunes adsorben las PKs jóvenes

Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.


Cl nica

Clínica

Antecedente (IVRS, vacunación).

Rash Purpúrico / Petequias

Sangrado (mucosas, epistaxis, gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.)

Sangrado importante en < 10 mil PKs.

Hemorragia intracraneana (0.5 -1%)

No hepato ni esplenomegalia

Salicilatos y antihistamínicos promueven sangrado.


Diagn stico diferencial

Sind. TAR

Anemia Fanconi

Leucemia

Anemia Aplástica

Neuroblastoma

Deficit nutricional

Drogas

Enferm autoinmunes

S.U.H.

C.I.D

Sind. Wiskott-Aldrich

Sind Plaqueta Gris

Sind. Kasabach Merrit

Hiperesplenismo

Infeccion por H.I.V

T. Aloinmune Neonatal

Diagnóstico Diferencial


P rpura trombocitop nica inmunol gica p t i

Diagnóstico Diferencial


Drogas y trombocitopenia

Disminuyen producción

Quimioterapia

Thiazidas

Alcohol

Estrógenos

Cloranfenicol

Función alterada:

AAS

Dipiridamol

Aumentan destrucción :

Sulfonamidas

Quinina

CMZ

APA

Heparina

Digoxina

Drogas y Trombocitopenia


Evoluci n

Evolución

Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de tres años.

Recurrencia – otros estudios


Manejo

Manejo

Depende de condición clínica y plaquetas:

-Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes compresivos

-Educación

-Tratamiento farmacológico

-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)

-No actividades de riesgo para traumatismos


Manejo1

Manejo

  • Plaquetas > 20.000

    a- Hemorragia leve: Observación

  • Plaquetas < 20.000

    a- Sin hemorragia: Prednisona (7 días)

    b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisona

    c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulina


Manejo2

Manejo

  • En casos severos discutible uso de plaquetas

  • Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día

  • Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día

  • Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día

  • Otros: Esplenectomía

    ¨En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨

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