1ste informatie avond ziekte van devic
Download
Skip this Video
Download Presentation
1ste Informatie-avond ziekte van Devic

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 41

1ste Informatie-avond ziekte van Devic - PowerPoint PPT Presentation


  • 194 Views
  • Uploaded on

Eras MS. 1ste Informatie-avond ziekte van Devic. Van harte welkom! R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum T.A.M. Siepman, neuroloog H. Velthuis, coördinator MS centrum I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker E.D. van Pelt, arts-onderzoeker. Ziekte van Devic. Daniëlle van Pelt

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' 1ste Informatie-avond ziekte van Devic' - ingrid


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
1ste informatie avond ziekte van devic

ErasMS

1ste Informatie-avond ziekte van Devic

Van harte welkom!

R.Q. Hintzen, neuroloog en afdelingshoofd MS centrum

T.A.M. Siepman, neuroloog

H. Velthuis, coördinator MS centrum

I.A. Ketelslegers, arts-onderzoeker

E.D. van Pelt, arts-onderzoeker

ziekte van devic

Ziekte van Devic

Daniëlle van Pelt

Arts-onderzoeker

ErasMS

inhoud

Inhoud

  • Achtergrond
  • Wat is de ziekte van Devic?
  • Verschillen met MS
  • Behandeling
  • Ziekte beloop

ErasMS

de ziekte van devic
1870 Sr Clifford Albutt – associatie ontsteking oogzenuw en ruggenmerg

1894 Eugene Devic → Syndrome neuromyelitis optica

De ziekte van Devic

ErasMS

wat is de ziekte van devic
Wat is de ziekte van Devic?
  • Neuromyelitis optica (NMO)
    • Neuron = zenuw
    • Myelum = ruggenmerg
    • Itis = ontsteking
    • Nervus opticus = oogzenuw

→ Ontstekingen van ruggenmerg en oogzenuwen

ErasMS

de ziekte van devic1
De ziekte van Devic
  • Auto-immuunziekte
    • Stoornis van het afweersysteem waarbij er te sterke activiteit is van afweercellen tegen lichaamseigen structuren.
      • Natuurlijke auto-antistoffen
    • Kenmerk: ontsteking
    • Oorzaak: combinatie van genen en omgeving
      • Vaker bij vrouwen
    • Voorbeelden: Jeugddiabetes, reuma

ErasMS

de ziekte van devic2
De ziekte van Devic
  • Specifieke auto-antistoffen tegen waterkanalen (aquaporine 4) in het zenuwstelsel

→ ontstekingen in oogzenuwen en ruggenmerg

Lennon et al. Lancet 2004. 364(9451): 2106-12.

Lennon et al. J Exp Med 2005. 202(4): 473-7.

ErasMS

diagnose ziekte van devic
Diagnose ziekte van Devic
  • Klassieke combinatie:
    • Ontstekingen van oogzenuwen
    • Ontsteking van het ruggenmerg
  • Aanvullend (2/3)
    • Zichtbare afwijkingen op MRI van ruggenmerg
    • Geen afwijkingen op MRI hersenen, of anders dan bij MS
    • Aanwezigheid van aquaporine-4 antistoffen

ErasMS

symptomen devic
Symptomen Devic
  • Ontsteking van de oogzenuw (neuritis optica)
    • ↓ zicht
    • Pijn bij oogbewegingen
    • ↓ kleuren zien

ErasMS

symptomen devic1
Ruggenmerg ontsteking (myelitis)

→ Symptomen afhankelijk van plaats van ontsteking

Zwakte van de benen

Stoornissen van het gevoel (doof gevoel/ tintelingen)

Incontinentie voor urine of ontlasting

Symptomen Devic

ErasMS

nmo vs ms
NMO vs MS

Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007

  • Zeldzame ziekte

Geen exacte cijfers in NL bekend

± 50 x zeldzamer

  • < 20% monofasisch ziektebeloop
  • Recidiverende ziekte vaker bij vrouwen
    • Vrouw : man = 5-10 : 1
  • Leeftijd bij debuut gemiddeld 10 jaar ouder dan MS

ErasMS

ms nmo
MS NMO

ErasMS

ms nmo1
MS NMO

ErasMS

nmo overlap
NMO overlap

NMO

MS

NMO

overlap

Monofasische NMO

Weinshenker Ectrims 2012

ErasMS

behandeling ziekte van devic
Behandeling ziekte van Devic

Aanval

Methylprednisolon 3 dagen 1000 mg intraveneus

Plasmaferese (wisseling)

Onderhoud

Azathioprine (Imuran)

Rituximab, cyclofosfamide, methotrexaat, mitoxantron.

ErasMS

behandeling ziekte van devic1
Behandeling ziekte van Devic
  • Symptoombehandeling
    • Medicatie tegen vermoeidheid
    • Urine-incontinentie etc.
  • Therapie:
    • Fysiotherapie
    • Ergotherapie
    • Revalidatie-arts
  • Ondersteuning:
    • Maatschappelijk werk, psychologie
    • Stichting Visio

ErasMS

beloop ziekte van devic
Beloop ziekte van Devic
  • Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS
  • Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang

Collongues e.a. Neurology 2010

Collongues e.a. Arch Neurol 2011

Ketelslegers e.a. MSJ 2011

ErasMS

beloop ziekte van devic1
Beloop ziekte van Devic

Ernstigere aanvallen van neuritis optica en myelitis tov MS

Ernstiger beloop dan MS: aanvalsgewijs achteruitgang

Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief

Onbehandeld slechte uitkomst

Collongues e.a. Neurology 2010

Collongues e.a. Arch Neurol 2011

Ketelslegers e.a. MSJ 2011

ErasMS

ziekte van devic en andere auto immuunziekten
Ziekte van Devic en andere auto-immuunziekten

Aanwezigheid van andere auto-antistoffen bij 30-50% van NMO patiënten

Wingerchuk e.a. MSJ 2012

Leite e.a. Neurology 2012

ErasMS

nmo kenniscentrum erasmus mc sanquin
Erasmus MC

R. Hintzen

I. Ketelslegers

D. van Pelt

Sanquin Amsterdam

P. Modderman †

D. Hamann

NMO kenniscentrum Erasmus MC/ Sanquin

ErasMS

[email protected]

Samenwerking:

The Weatherall Institute of Molecular Medicine, Oxford

Prof. A. Vincent

Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München

Prof. B. Hemmer

ziekte van devic1
Ziekte van Devic

Take home messages

Auto-immuunziekte met betrokkenheid oogzenuwen en ruggenmerg

Betreft spectrum (NMO overlap)

Monofasisch NMO: anti-AQP4 negatief

Onbehandeld zeer slechte uitkomst

Achteruitgang zeer sterk gekoppeld aan aanvallen

Dus behandeling snel en aggressief

ErasMS

slide28

Hartelijk bedankt voor uw aandacht!

www.erasmusmc.nl/ms, Ziekte van Devic

[email protected]

vraag 1
Vraag 1

Is de antistof tegen APQ4 altijd nodig om de diagnose Devic te stellen?

Nee

Maar het helpt wel bij het stellen van de diagnose

±30% negatief voor de antistof

Nog onbekende antistoffen ?

vraag 2
Vraag 2

Welke van onderstaande stellingen is juist?

  • A. NMO en MS zijn beide demyeliniserende ziekten
  • B. MS is zeldzamer dan NMO
  • C. De behandeling van MS en NMO is hetzelfde
  • D. De aanvallen bij MS zijn ernstiger dan van NMO
vraag 3
Vraag 3

Hoeveel patiënten met de ziekte van Devic hebben een terugkerend ziektebeloop met steeds nieuwe aanvallen?

± 80%

20% monofasische ziekte

ms vs nmo
MS vs NMO

Wingerchuk e.a. Lancet Neurology 2007

ErasMS

nmo spectrum stoornis
NMO Spectrum stoornis

Wingerchuck e.a. Lancet Neurology 2007

ErasMS

cerebrale laesies op specifieke plaatsen
Cerebrale laesies op specifieke plaatsen

< 10% bij presentatie

30-40% gedurende ziektebeloop

ErasMS

efns guidelines
EFNS Guidelines

Sellner e.a. European J Neurol 2010

ErasMS

efns guidelines1
EFNS Guidelines

Sellner e.a. European J Neurol 2010

ErasMS

efns guidelines2
EFNS Guidelines

Sellner e.a. European J Neurol 2010

ErasMS

ad