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Tumeurs rares

Tumeurs biliaires : hamartome cystadénome Angiomyolipome hépatique Pseudotumeurs inflammatoires. Tumeurs rares. Hamartome biliaire. Tumeurs rares. Anatomie pathologique Également appelé complexes de Von Meyenburg

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Presentation Transcript


  1. Tumeurs biliaires : hamartome cystadénome Angiomyolipome hépatique Pseudotumeurs inflammatoires Tumeurs rares

  2. Hamartome biliaire Tumeurs rares • Anatomie pathologique • Également appelé complexes de Von Meyenburg • Prolifération anormale congénitale de petits canaux biliaires non fonctionnels, dont la dilatation peut donner naissance à une formation kystique. • Généralement multiples, de petite taille (< 1 cm). • Imagerie : • Echographie : • Lésions hétérogènes hypo- et hyper-échogènes infra-centimétriques, disséminées dans les deux lobes et volontiers sous-capsulaires. • IRM : • Lésions fortement hyper-intenses en pondération T2 • Nodules muraux en iso-signal T1 prenant le contraste après gado • Rehaussement périphérique possible.

  3. Tumeurs rares

  4. Cystadénome biliaire Tumeurs rares • Epidémiologie • Tumeur kystique très rare. Prévalence féminine 4/1. Âge > 40 ans. • Tumeurs de grande taille, souvent symptomatiques. • Anatomie pathologique • Lésion multi-loculée entourée d’une capsule fibreuse. • Le liquide intra-kystique est de nature variable • Clair, hémorragique ou bilieux. • Risque important de dégénérescence en cystadénocarcinome. • La présence de nodules muraux semble corrélée à la dégénérescence en cystadénocarcinome.

  5. Cystadénome biliaire Tumeurs rares • Imagerie • Masse kystique multi-loculée bien limitée à paroi épaisse et à contenu liquidien. Les cavités kystiques sont séparées par des cloisons irrégulières portant parfois des nodules muraux. • Densité ou signal du kyste variable en fonction du contenu. • Conduite à tenir • Diagnostic évoqué avec les diagnostics différentiels • Kyste biliaire simple remanié, kyste hydatique, abcès hépatique et localisation secondaire kystique… • Rechercher des arguments en faveur d’une dégénérescence : • Nodules pariétaux, composante hémorragique, calcifications,… • Résection chirurgicale en raison du risque de transformation.

  6. Tumeurs rares

  7. Angiomyolipome hépatique Tumeurs rares • Epidémiologie & Anatomie pathologique • Les lésions d’origine mésenchymateuse sont rares • Elles sont composées dans des proportions variables de tissu graisseux, de vaisseaux à parois épaisses et de muscle lisse. • Isolées ou multiples, le plus souvent dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville • Imagerie • Le diagnostic radiologique d’AML repose essentiellement sur la mise en évidence d’une lésion hypervascularisée à composante graisseuse dont l’aspect fait discuter les diagnostics d’adénome hépatocellulaire, voire de carcinome hépatocellulaire. • La biopsie voire la résection chirurgicale est donc le plus souvent nécessaire, sauf si le contexte est évocateur (AML rénaux/sclérose tubéreuse).

  8. Tumeurs rares

  9. Pseudo-tumeur inflammatoire Tumeurs rares • Epidémiologie – Clinique – Anatomie pathologique • Tumeurs très rares dont l’origine n’est pas connue (infection ?). • Symptômes associant fièvre, douleur abdominale, vomissements, diarrhée, syndrome inflammatoire biologique. • En microscopie, on retrouve un infiltrat lympho-plasmocytaire et une prolifération myo-fibroblastique caractéristique. • Imagerie • Deux formes : • Active (symptomatiques) : lésion volumineuse mal limitée se rehaussant tardivement de façon hétérogène. • Inactive (asymptomatique) : capsule bien individualisable, rehaussée, à centre nécrotique.

  10. Conclusion

  11. Conclusion • Actuellement, l’IRM et l’échographie avec injection de produit de contraste sont les techniques les plus performantes pour la caractérisation des tumeurs hépatiques bénignes. • L’échographie est cependant souvent le premier examen réalisé et peut suffire au diagnostic dans un certain nombre de cas (kyste biliaire, hémangiome hépatique). • Le scanner, compte tenu de l’irradiation et de ses performances inférieures à l’IRM et à l’échographie avec injection de produit de contraste, ne doit plus être utilisé en première intention pour la caractérisation de ces lésions.

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