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Neoplasias oseas

Clase de patología pregrado: Neoplasias óseas

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Neoplasias oseas

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Presentation Transcript

  1. TUMORES OSEOS Dra. Ivett Miranda Maldonado

  2. TUMORES OSEOS • Poco frecuentes • Monterrey, H U: 50 - 70 por año • La mayoría se presentan entre los 8 y 25 años GENERALIDADES

  3. Clasificación

  4. T O, GENERALIDADES • Se presentan a cualquier edad y pueden afectar cualquier hueso • Sin embargo ciertos tumores tienen predilección por determinadas localizaciones y grupos de edad

  5. T O EN HUESOS LARGOS • DIÁFISIS: Sarcoma de Ewing Linfoma Encondroma • METÁFISIS: Osteocondroma Condromas Osteosarcoma Condrosarcoma • EPÍFISIS : Tumor de Células Gigantes La mayoría de las neoplasias son metafisiarias

  6. CUADRO CLÍNICO • Asintomáticos • Tumor • Dolor • Incapacidad funcional • Fractura Patológica

  7. Tumores Benignos

  8. Tumores Benignos • Son mas frecuentes que los malignos • Mayor incidencia en las tres primeras décadas de la vida • Tumor óseo benigno más frecuente: Osteocondroma

  9. OSTEOCONDROMA • TUMOR 1o. BENIGNO MAS COMÚN • Exostosis • Hombres 2:1 • 10 – 25 años • Cuadro clínico: • Masa de crecimiento lento • Dolor

  10. OSTEOCONDROMA: PATOGENIA • Afecta huesos de origen endocondral • Desplazamiento de la parte lateral del cartílago de crecimiento • Proliferación en dirección diagonal al eje y hacia fuera

  11. ETIOLOGIA Exóstosis hereditaria múltiple • Autosómico dominante • Múltiples osteocondromas • Alteración de los Cromosomas 8,11 y 19

  12. Localización • Huesos largos • Rodilla • Fémur distal • Tibia proximal • Otras localizaciones: • Humero proximal • Escápula • Costillas

  13. OSTEOCONDROMA • Metafisiario • Cortical • Fungoide • Lesión única • Tamaño: 1 a 20 cm

  14. Estudios de imagen

  15. OSTEOCONDROMA , Macro • Periostio • Cortical y hueso trabecular en el centro • Extremo Libre: Cartílago Hialino

  16. OSTEOCONDROMA Micro • Periferia al centro: • Periostio • Cartílago Hialino • Hueso compacto • Hueso Trabecular • Recuerda el proceso de osificación • endocondral

  17. OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL

  18. OSTEOCONDROMA • Pronóstico: excelente • Menos del 1% se malignizan dando lugar a un condrosarcoma u otro sarcoma óseo • Este riesgo es mayor en pacientes con síndrome hereditario

  19. CONDROMAS Encondromas Cavidad de huesos largos Dedos de las manos Condromas subperiosticos Superficie de huesos largos • Son tumores benignos de cartílago hialino

  20. Condromas Enfermedad de Ollier: encondromas multiples Síndrome de Maffucci: Encondromas Hemangiomas de los tejidos blandos • ETIOPATOGENIA: Se forman a partir de • restos del cartílago de la placa de crecimiento • que prolifera y aumenta de tamaño

  21. Localización • Únicos • Metafisiarios y Diafisiarios • Huesos cortos de las manos y pies • La mayoría son asintomaticos

  22. Estudios de imagen • Nódulos de cartílago sin mineralizar produciendo transparencias ovales circunscritas rodeadas de una ribete de hueso denso (Signo del anillo en O) • Calcificaciones irregulares

  23. MACRO • Nódulos cartilaginosos bien delimitados • Diafisiarios o metafisiarios • Color gris azulado • Tamaño: 3 cm aprox

  24. Micro • Nódulos cartilaginosos bien definidos con una matriz hialina • Pueden calcificarse • Periferia: cartílago con osificación endocondral

  25. Condromas • Pronóstico: excelente • Tratamiento: Extirpación quirúrgica • Síndrome de Maffucci: mayor riesgo de padece otro tipo de neoplasias como cáncer de ovario y gliomas cerebrales

  26. TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES • 5% de todos los primarios • Osteoclastoma • Neoplasia benigna, pero localmente agresivo • Mujeres 3:2 • Edad: 20-50 años • 80% > 20 años • Origen: de los monocitos-macrófagos

  27. TCG • Epifisis y Metafisis • Rodilla: • Fémur distal • Tibia proximal • Otras localizaciones: • Radio distal • Humero proximal 3 2 1

  28. Cuadro clínico • Tumor • Dolor • Perdida de la función

  29. Localización • Meta- epifisiario • Excéntrico • Lítico con borde esclerótico • Adelgaza la cortical y puede romperla

  30. ESTUDIOS DE IMAGEN

  31. TCG: Macro • Color y aspecto variable • Tumor grande • Color pardo-rojizo • Degeneración quística • Adelgaza y rompe la cortical • Invasión a los tejidos blandos

  32. T C G , Micro • Células estromales redondas y fusocelulares • Células mononucleares • Macrófagos espumosos • Células gigantes de tipo osteoclástico

  33. Evolución • La mayoría de los tumores están localizados • Tx: Quirúrgico. Legrado o resección • 40-60% Recidivas locales • 1-2% Metástasis pulmonares • Px: LOCALMENTE AGRESIVO 8 –10% con comportamiento maligno

  34. TUMORES MALIGNOS

  35. NEOPLASIAS MALIGNAS • Tumor óseo mas frecuente: Metastasis • Tumor óseo primario mas frecuente: Mieloma (50%) • Tumor óseo más frecuente en jóvenes (primario más frecuente exceptuando el mieloma y linfomas): Osteosarcoma

  36. MIELOMA • Proliferación de células plasmáticas • Es el tumor óseo primario más frecuente • Hombre =/> Mujeres • Incidencia máxima: 50 y 60 años

  37. Mieloma Múltiple • Lesiones óseas (politópicas) • Mieloma múltiple: varias lesiones • Plasmocitoma solitario: una sola lesión • Afectación de ganglios linfáticos • Localización extraganglionar: piel

  38. Cuadro clínico Las manifestaciones clínicas son secundarias a: Infiltración de huesos y órganos Producción excesiva de Inmunoglobulinas Depresión de la inmunidad Dolor y Fracturas patológicas Hipercalcemia Transtornos neurológicos: confusión mental, debilidad, aletargamiento y estreñimiento Proteinuria Insuficiencia renal Infecciones bacterianas de repetición: S. Pneumoniae, S. Aureus y E. coli

  39. Estudios de Laboratorio Proteínas séricas elevadas 99% Niveles elevados de Inmunoglobulinas en sangre (>3g/dl) Proteína M (Ig monoclonal): la mas frecuente es IgG Proteína de Bence Jones en orina (cadenas ligeras) Pico monoclonal en electroforesis

  40. Localización • Localización • Costillas • Vértebras • Cráneo • Pelvis • Fémur • Cavidad Medular • SOLITARIO: < 50 años • MÚLTIPLE: > de 50 ( 40 – 70% ) Vertebra

  41. MIELOMA: ESTUDIOS DE IMAGEN • LESIÓN LÍTICA, EN SACABOCADO (CRANEO) O DESTRUCTIVA (COLUMNA) • LESIÓN MEDULAR

  42. MICRO • Proliferación neoplásica de células plasmáticas • Cuerpos de Russell • Cuerpos de Dutcher (intranuclear)

  43. MIELOMA, Tx y Px • Tratamiento: Quimioterapia, tratamiento de apoyo y cirugía • Pronóstico: sobrevida de 6 a 12 meses en caso de no ser tratados • Media de sobrevida: 3 años • Sobrevida de 10% a 5 años • Causa de Muerte: Infecciones, Insuficiencia renal, complicaciones por hemorragia

  44. OSTEOSARCOMA • Sarcoma osteogénico • Tumor mesenquimatoso maligno productor de matriz osteoide • Es el tumor maligno primario mas frecuente despues del mieloma y linfomas • Hombre>Mujer • Pico bimodal: 75% menores de 20 años y ancianos

  45. Etiología • Genéticos • Mutación del gen Rb (asociado a retinoblastoma) • Mutación del p53 (Sd de Li-Fraumeni) • Factores constitucionales: • Aparecen en zonas de máximo crecimiento óseo • Período de crecimiento activo del hueso • Otros: Radiación

  46. LOCALIZACIÓN • Metafisiario • Rodilla: • Fémur distal • Tibia Proximal • Otras: • Pelvis • Fémur proximal • Humero proximal

  47. Cuadro Clínico • Dolor • Tumor • Función alterada

  48. OSTEOSARCOMA • Metafisiario • Huesos Largos • Masa intramedular destructiva, lítica y blástica • Rompe la cortical

  49. Estudios de Imagen Triángulo de Codman

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