Kurtzkeho EDSS škála a jej použitie u SM

1. Kurtzkeho EDSS škála a jej použitie u SM Klímová E., Cvengrošová A. Škola SM – I. ročník Starý Smokovec, 2008

2. ÚVOD • Medzi demyelinizačnými ochoreniami CNS je SM najčastejšia • Niet divu, že z pohľadu frekvencie choroby, jej trvania a bohatých symptómov, ktoré môžeme v jej klinickom priebehu zistiť, boli vytvorené početné nástroje / škály na ich hodnotenie a kvantifikovanie.

3. ÚVOD -II • Niektoré škály sú zamerané na hodnotenie poškodenia jednotlivých funkčných systémov CNS, iné na každodennú disabilitu alebo handicap pacientov so SM

4. Definície, WHO (198O) • Poškodenie – každá strata alebo odchýlka psychickej, fyziologickej a anatomickej štruktúry alebo funkcie • Nespôsobilosť (disabilita) je každé obmedzenie alebo nedostatočná schopnosť vykonávať činnosť bežným spôsobom alebo v normálnom rozsahu bežnom pre človeka • Ak poškodenie alebo nespôsobilosť obmedzujú alebo nedovoľujú plnohodnotné uplatnenie, ktoré je bežné pre osobu príslušného veku, pohlavia a podľa sociálnych a kultúrnych noriem, vznikáhandicap (sociálne znevýhodnenie)

5. International Federation of Multiple Sclerosis Societes (IFMSS) • S cieľom dosiahnuť určité štandardizované hodnotenie pacientov so SM (porovnanie výsledkov z jednotlivých pracovísk, klinické štúdie) • Navrhla v r.1986 pracovná skupina IFMSS na hodnotenie neurologického deficitu tieto škály:

6. IFMSS - škály • SM skóre, McAlpin • SM skóre, Fog • Sripps Neurological Rating Scale • Disability Status Scale (DSS), Kurtzke • Expanded Disability Status Scale (EDSS), Kurtzke • Disease Steps in MS

7. V r.1955 predstavuje J.Kurtzke po prvýkrát svoju DSS.... AAN, Boston,2007

8. DSS, Kurtzke • DSS – škálu, hodnotiacu úroveň neurologického poškodenia a disability, založenú predovšetkým na pohybovej dysfunkcii, s nárastom bodového hodnotenia o 1 bod v rozsahu 0 -10 bodov (smrť z SM). Posudzuje sa stav 8 FS. • Použitie –SM • Oblasť- každodenné klinické, štúdie • Trvanie - 20 minút

9. DSS - II • Na báze neurologického vyšetrenia je pacientova disabilita determinovaná stavom 6 FS CNS, s hodnotením pre každý 0-5 (6) bodmi, kde 0-žiadne poškodenie, 5 (6) maximum poškodenia. • Toto hodnotenie ponúka konkrétne údaje o stave jednotlivých FS, je nástrojom na monitorovanie. Získané výsledky (body) vo FS sa nesčítavajú

10. DSS - III. • ale slúžia ako „príručka“ na stanovenie DSS – medzi „ normálnym neurologickým nálezom“ a „smrťou zo SM“, 0 – 10 bodov. • DSS- vhodná u akútnej SM, nezachytáva zmeny v čase.

13. DSS-scan

14. Modifikovaná Kurtzkeho DSS škála (Jedlička,1981) • DSS Jedlička zjednodušil a prispôsobil „našim“ pomerom • Vyzdvihol tú časť, ktorá vystihuje fyzické a sociálne schopnosti pacienta v priebehu ochorenia. • Tá časť stupnice, ktorá vystihuje i zložité zmeny neurologického nálezu (FS) bola vynechaná (zložitosť hodnotenia, chýbanie podkladov u jednotlivých pacientov, zvlášť v období remisie, kedy sa nedostavujú k pravidelným kontrolám).

15. Modifikovaná Kurtzkeho DSS škála (Jedlička) - II • 0 - bez ťažkostí a bez objektívneho neurologického nálezu • I. – bez subjektívnych ťažkostí a s minimálnym neurologickým nálezom • II. - s minimálnymi ťažkosťami a malým neurologickým nálezom • III. - so strednými ťažkosťami a nepochybným neurologickým nálezom • IV. - s výraznými ťažkosťami a výrazným nálezom, je schopný sa pohybovať mimo domov, vykonávať nákupy, poprípade pracovať, je schopný používať dopravné prostriedky, nie je závislý na pomoc druhej osoby • V. - hybnosť veľmi obmedzená, je schopný pohybovať sa mimo domu na krátku vzdialenosť, dlhšie cesty môže vykonať len s pomocou druhej osoby

16. Mdifikovaná kurtzkeho DSS škála (Jedlička) - III • VI.- je schopný pohybovať sa iba doma. A)voľne, bez pomoci druhej osoby, môže vykonávať drobné domáce práce. B) s pomocou bariel alebo pridržiavaním sa o nábytok, vo väčšine potrieb je závislý na cudzej pomoci • VII. - je schopný pohybovať sa iba s pomocou druhej osoby alebo na vozíku, ktorý sám obsluhuje • VIII. – nie je schopný chôdze, upútaný na lôžko, ale je schopný sa sám obslúžiť • IX. - upútaný na lôžko, nie je schopný sám sa posadiť, ale ani sa sám obslúžiť, najesť a pod. • X. - smrť z SM

17. Prečo túto modifikovanú škálu uvádzame ? • Jedlička veľmi presne vystihol jej hlavný nedostatok • Medzi neurológmi je „stále živá“, a chybne zamieňaná za EDSS • Niekedy sťažuje objektívne posúdenie priebehu ochorenia pri konzultácii pacientov ohľadom DMD, najmä u pacientov so sekundárne progresívnou formou SM

18. EDSS • Ako ukázala prax, pôvodná DSS bola málo citlivá na vyjadrenie prebiehajúcich zmien v čase → Kurtzke ju rozšíril na tzv. rozšírenú škálu zneschopnenia – EDSS, ako ju poznáme v dnešnej podobe (1983) • Tento systém zahŕňa 2 stupnice – hodnotenie miery poškodenia jednotlivých FS CNS ( ako v DSS) a EDSS, kde súhrne hodnotíme podľa stupňa a počtu poškodených FS mieru disability v 20 stupňovom bodovom systéme, s nárastom o 0,5 boda

19. EDSS

20. EDSS

21. EDSS

22. EDSS - II • EDSS je doposiaľ najrozšírenejším systémom pre vyhodnotenie výsledkov klinických štúdií liečby SM a bola zvyčajne používaná ako ich primárne kritérium. • Pri jej používaní sa ukázali ďalšie nevýhody.......

23. EDSS – nevýhody, I • Obmedzená citlivosť hodnotenia na vyjadrenie typov zmien, ktoré u pacientov so SM prebiehajú – i napriek posunu vo výslednom hodnotení o 0,5 bodu • Nedostatočná štandardnosť a spoľahlivosť hodnotenia, so značnou variabilitou výsledkov medzi vyšetrujúcimi ↔ ťažké determinovať, či zmeny EDSS skóre sú vďaka efektu liečby alebo chybová odchýlka medzi vyšetrujúcimi

24. EDSS- nevýhody, II • Odporúčanie – na spoľahlivé hodnotenie aktivity choroby musia byť zaznamenané zmeny najmenej v dvoch krokoch hodnotenia (1 bod v EDSS a 2 body vo FS) • Pretrvávanie zmeny EDSS od 3 do 6 mesiacov alebo dlhšie

25. EDSS- nevýhody, III • menej spoľahlivá v nižších stupňoch u pacientov, ktorí majú mierne poškodenie a nemajú pohybové problémy • Vyšetrenie funkcie HK je nespoľahlivé (obzvlášť pri stupni 4.5 a viac) • Úplne chýba hodnotenie kognitívnych funkcií • Prírastkové hodnoty o 0,5 bodu sú nerovnocenné, napr. zmena EDSS z 1 na 2 nie je rovnocenná zmene v dizabilite pri náraste EDSS z 5 na 6.

26. EDSS – nevýhody, súhrn • EDSS - nízka spoľahlivosť medzi vyšetrujúcimi • nehodnotí presne pacientov v bodoch 4.-5.5 • predominantne meria ambulantnosť/ schopnosť chôdze a jej rozsah • neadekvátne hodnotí poškodenie iných domén – kognitívne funkcie, funkciu horných končatín a únavu.

27. EDSS- výhody • Koncept Kurtzkeho systému je dobrý v tom, že pokrýva väčšinu neurologických oblastí poškodených pri SM • I napriek uvedeným nevýhodám je EDSS škála v klinickej praxi medzi neurológmi obľúbená, dovoľuje jednoduché porovnanie medzi pacientmi alebo u jednotlivého pacienta v čase pri sledovaní identickým neurológom.

28. EDSS, všeobecné odporúčania, I. • Iba príznaky – nájdené neurológom pri vyšetrení, ktorých si pacient nie je vedomý • Skóre 1 vo FS znamená, že pacient si nie je vedomý deficitu a že deficit alebo príznaky neinterferujú s normálnymi dennými aktivitami. • Tieto všeobecné odporúčania nemožno aplikovať u zrakového FS, cerebrálneho FS a pri posúdení funkčnosti sfinkterov

29. EDSS- Všeobecné odporúčania, II • Celkové EDSS skóre nemôže byť nižšie ako je skóre v jednotlivom FS, s výnimkou zrakového FS a sfinkterov • Príznaky, ktoré so SM nesúvisia nemôžu byť do skórovania zahrnuté, ale musia byť zaznamenané.

30. Všeobecné odporúčania-III • Senzitívny systém – paresthézie sa nehodnotia • Hodnotí sa úroveň vibračnej citlivosti, polohocitu, jemnej diskriminačnej citlivosti (figurálna kresba), vnímanie dotyku a bolesti

31. Všeobecné odporúčania-IV • Chôdza / ambulation: • Pozorovať pacientovu chôdzu bez pomoci, ak je to možné minimálne na 500 m • Ak pacient chodí s pomocou (barle, palička) pozorovať chôdzu s touto pomôckou minimálne do 130 m, ak je to možné • A potom sa snažiť o skórovanie chôdze, aj so zahrnutím poškodenia FS –od 5.5 viac

32. Všeobecné odporúčania –V. • Hodnotenie zrakového FS – na základe oftalmologického vyšetrenia – malo by obsahovať úplné vyšetrenie zraku, očného pozadia a perimetra – optotyp v ambulancii neurológa ? • Sfinktery – na základe anamnestických údajov, vhodné doplniť urodynamické vyšetrenie

33. Klinické štúdie • U SM neexistuje doteraz žiadna ideálna metóda na hodnotenie jej priebehu • Rozvoj presnej a univerzálne akceptovateľnej škály je veľmi ťažký práve pre rozdielny a v čase nepredvídateľný klinický priebeh choroby u jednotlivých pacientov • S príchodom nových DMD a posúdením ich úspešnosti sa požiadavka na štandardizované metódy zvýšila

34. Neurostatus, Kaposs L.,2002 • Štandardizované neurologické vyšetrenie a hodnotenie FS CNS a EDSS • mierne modifikovaná Kurtzkeho škála z r.1983, s cieľom minimalizovať všetky jej nedostatky • Podrobne na tréningových CD alebo na www. neurostatus. com / pre účastníkov klinických SM štúdií

35. MSFC-Multiple Sclerosis Functional Composite • Kompozitný hodnotiaci systém, vypracovaný poradným zborom expertov pre hodnotenie výsledkov klinických štúdií u pacientov so SM pri Národnej spoločnosti pre SM v USA v r. 1994 -1997. • Analýza údajov od 5457 chorých/ liečených aj neliečených • Pre hodnotenie klinického stavu boli vybraté 4 oblasti – funkčnosť HK, DK, kognitívne a zrakové funkcie

36. MSFC • Ako najefektívnejší test bol vyhodnotený: • HK - 9 Hole peg test ( čas potrebný na zasunutie a opätovné vybratie kolíčkov z 9 jamôk) • DK- Timed 25 Foot Walk test ( čas potrebný na prejdenie 25 stôp – 8 m) • PASAT-3 ( počet správne reprodukovaných 3 sekundových audiálnych matematických testov)

37. Hodnotenie MSFC • Z- skóre – štandardizovaná a „nejednotková“ hodnota pre každý parameter • Z- skóre je počet štandardných odchýlok, záporných alebo kladných, pre dané meranie oproti priemernému skóre populácie. • Kombinácia funkčného hodnotenia 3 oblastí –HK,DK a kognitívnych funkcií v rámci MSFC sa ukázala byť v porovnaní s EDSS ako citlivejšia a spoľahlivejšia metóda • MSFC v súčasnej podobe určite nie je konečným riešením → ďalší krok k optimalizácii a štandardizácii hodnotenia efektu liečby u pacientov so SM

38. Ďakujeme za pozornosť......

39. Použitá literatúra • 1. Kurtzke JF. Neurologic Impairment in Multiple Sclerosis and the Disability Status Scale. Acta Neurol Scand 1970., 46 : 493 -512 • 2.Kurtzke JF. Rating Neurologic Impairment in Multiple Sclerosis: An Expanded Disabilty Status Scale (EDSS). Neurology 1983., 33 : 1444-1452 • 3. Jedlička P. Roztroušená skleróza mozkomíšní, Avicenum Praha,1981, s.24-25 • 4. Coulhard-Morris L. Clinical and Rehabilitation Outcome Measures. In: Burks J.S.,Johnoson KP, edits: Multiple sclerosis – diagnosis, medical management and rehabilitation. Demos New York,2000, s.221-228 • 5.Masur H. Scales and Scores in neurology. Thieme Stuttgart – New York, 2000, s.185-193 • Klímová E. Sclerosis multiplex a interferóny beta. Minimum pre prax. Roven Rožńava, 2002, s.15-17 • Klímová E.Sclerosis multiplex –súčasný pohľad na populáciu chorých východného Slovenska i na možnosti diagnostiky a liečby ochorenia, 2002, habilitačná práca • Fotografia Dr. Kurtzke JF, s jeho láskavým povolením - Fotoarchív 1.autora prednášky