مقدمه

3.  مقدمه • شایع ترین علت فلج حاد عمومی • اختلال نادری است که در نتیجه حمله سیستم ایمنی بدن به اعصاب محیطی ایجاد می شود. • ميزان بروز ساليانه: 1 تا 4 در صد هزار نفر سندرم گیلن باره

4. این بیماری نوعی inflammatory demyelinatingpolyradiculopathy به شمار می رود به صورت ایدیوپاتیک یا به دنبال عفونت و التهاب در بدن ایجاد می شود. در گروهی از بیماران سابقه تزریق واکسن یا انجام عمل جراحی یا بیماری های مهم داخلی و سرطان ها وجود داشته است.

5. فلج حاد شل به صورت متقارن از پاها شروع می شود و به طرف بالای بدن ادامه می یابد. • پیشرفت بیماری از چند روز تا چند هفته طول می کشد. • در اغلب بیماران رفلکس عمقی تاندون ها از بین می رود و در برخی اعصاب کرانیال (به خصوص عصب فاشیال) فلج می شود. • Deep tendon reflexes

6. به دنبال این حمله احساس ضعف در ماهیچه ها ، بی حسی، گزگز و گاهی اوقات فلجی دیده می شود. علت این بیماری هنوز به روشنی مشخص نیست ولی معمولاً بعد از یک عفونت ویروسی مانند سرماخوردگی یا آنفولانزا اتفاق می افتد.

8. در تشخیص: تظاهرات بالینی، افزایش پروتئین در مایع مغزی نخاعیبدون افزایش گلبول سفید و علایم غیرعادی سرعت هدایت عصبی کمک کننده است. Nerve Conduction Velocity

9. یک بررسی در کشور خصوصیات سندروم گیلن باره در کودکان بستری در بیمارستان نمازی شیراز طی 20 سال گذشته بستری شد. • پرونده کلیه کودکان کمتر از 15 سال با تشخیص قطعی گیلن باره و دارای داده های کامل • سن، جنس، فصل و ماه بستری و طول مدت بستری و عواملی مانند وجود انواع عفونت ها و سایر علل • علایم بالینی مانند مشکلات سیستم تنفسی، چشم، بلع، اعصاب مغزی و تغییرات فشار خون

10. 128 کودک مبتلا به گیلن باره طی 20 سال • 78 پرونده واجد بررسی • سن: 4 ماهگی تا 14 سالگی • جنس: پسران 1/6 برابر دختران • میانگین سنی: 6 سال. بیشترین گروه سنی: 1 تا 5 سال • شیوع بیماری در فصول مختلف: بدون تفاوت • 45 % بیماران: عفونت دستگاه تنفسی فوقانی به فاصله 10 روز قبل از شروع فلج

11. درگیری اعصاب مغزی در 31 % موارد شایع ترین: عصب هفتم مشکلات تنفسی: 44 % بیماران در 23 % استفاده از دستگاه تهویه مصنوعی • اختلال بلع و اسفنکتر: 30 % و 17 % • تغییرات فشار خون: 9% بیماران ( افزایش فشار خون) • عود بیماری در حدود 4% موارد • فوت: 8% موارد

12. معرفی یک کودک بستری مبتلا به سندرم گیلن باره

13. روش کار مروری برمتون و مطالعه مورد اطلاعات ازطریق مطالعه پرونده بیمار و کسب شرح حال از والدین و مصاحبه به دست آمده است.

14. معرفی بیمار بیمار کودک 4/5 ساله ای است که از 10 روز قبل از مراجعه سابقه ای از علایم به صورت آبریزش بینی، سرفه خفیف و تب داشت صبح روز مراجعه بعد از بیدار شدن از خواب قادر به ایستادن و راه رفتن نبود ضعف دو طرفه قرینه در اندام تحتانی داشت.

15. معرفی بیمار • بعد از ظهر همان روز مادر بیمار متوجه کاهش قدرت هر دو دست کودک شد. • اظهار داشت دست و پاهایش شل شده است. • تب و استفراغ و بی اختیاری ادرار و مدفوع نداشت.

16. معرفی بیمار • فرزند دوم خانواده و ماحصل زایمان سزارین • وزن تولد: 2950گرم • سن مادر در هنگام بارداری: 25 سال • سابقه ی بستری در بیمارستان: ندارد • واکسیناسیون: کامل • وضعیت تکاملی: طبیعی • راه رفتن: در یک سالگی فرزند اول خانواده: به علت عفونت تنفسی شدید روز اول تولد فوت شده است. پدر و مادر منسوب نیستند.

17. معرفی بیمار – اقدامات انجام شده به دلیل وجود فلج عضلات اوروفارژینال همراه با آسپیراسیون • NPO • IV infusion • CBC, diff, ESR, CRP, BUN, Cr, Zn, Na, k, Ca, Mg, V/A, U/C, SE

18. معرفی بیمار – اقدامات انجام شده • استراحت مطلق • کنترلعلائم حیاتی هر 2 ساعت و کنترل تنفس و رفلکس gag • ایمونوگلوبولین وریدی • انتقال به PICU

19. ویزیت های بعدی • حال عمومی تغییر نکرد. • رفلکس gag نرمال. • بدون دیسترس تنفسی. • DTR ندارد و قادر به حرکت اندام تحتانی نیست. • کنترل از نظر فشار خون، آریتمی قلبی، مشکلات تنفسی و کنترل رفلکس gag هر 30 دقیقه IVIG 17gr EMG- NCV NPO

20. ویزیت های بعدی • + DTR و force دارد . • Amp Ceftraxn • Aminophiline • Check CPL- LDH-Mg • انجام فیزیوتراپی سینه به صورت روزانه • مایعات با حجم کم و با احتیاط و تغذیه در حالت نیمه نشسته

21. ویزیت های بعدی • انجام EMG-NCV هر 4 اندام • مشاوره فیزیوتراپی • انتقال به بخش عمومی

22. عصب و عضله نگاری انجام شد و سندرم گیلن باره مطرح گردید و در نهایت با با استفاده از IVIG و فیزیوتراپی بهبودی نسبی حاصل و کودک از بیمارستان ترخیص گردید.

23. بحث و نتیجه گیری

24. این بیماری به عنوان شایع ترین علت فلج شل حاد، در هر سنی رخ می دهد شایع ترین سن بروز آن 4 الی 9 سالگی است • بعد از گذشت ماه های اولیه شیرخواری، منبع مهم ایمونوگلوبولین های مادر در شیرخوار کاهش می یابد و بروز عفونت های مختلف در کودک افزایش می یابد.

25. ماه های مهر، اردیبهشت، تیر و مرداد شیوع بیشتری بیماری • با شیوع عفونت های پارا انفلوانزا در آغاز پاییز و عفونت های میکروبی روده ای در ماه های گرم تابستان ارتباط دارد

26. عفونت های سرخک و اوریون نیز به عنوان عفونت های قبل از بروز این سندرم شناخته شده اند • عفونت ها، واکسن، گزش در پاتوژنز نقش دارند • واکنش اتوایمیون در بدن • با یک فاصله زمانی دمیلینه کردن اعصاب • از طریق ایمنی سلولار و ایمنی هومورال

27. مسائل تنفسی یکی از مشکلات عمده در بیماران و علت عمده مرگ و میر • دیس فاژی یکی از علائم پیش بینی کننده بروز نارسائی تنفسی

28. عود در 7 تا 10 درصد کودکان • ضعف و شلی عضلانی بدون درگیری عضلات تنفسی و سیستم بولبار • برای درمان: ایمنوگلوبولین وریدی یا پلاسموفورز • احتمال باقی ماندن فلج در این گروه بیماران بیشتر است • مرگ: از 3 تا 8% متغیر است

29. نتیجه گیری این بیماری سیر غیر قابل پیش بینی و خطر بالقوه تهدید کننده نارسایی تنفسی دارد. ایمنوگلوبولین وریدی با دوز بالا و بازگشت ضعف اندام تحتانی و بازگشت رفلکس وتری عمقی در مدت زمان کمتر، ارتباط معناداری وجود دارد.

30. GBS • اختلال عصبی محیطی، پیشرونده • با پيشرفت يافته الكتروفيزيولوژيك و شناخت انواع گيلن باره و استفاده از اقدامات درماني مانند تزريق وريدي ايمونوگلوبولين و پلاسما فرزيس، پيش آگهي كوتاه مدت بهتر شده ولي بر پيامد طولاني مدت بیماری تأثيري نداشته است.