1 / 25

Usual Interstitial Pneumonia

Usual Interstitial Pneumonia. Clinica : etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, 55-70 aa

ike
Download Presentation

Usual Interstitial Pneumonia

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Usual Interstitial Pneumonia Clinica: etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, 55-70 aa progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx

  2. UIP: HRTC • Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche • Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione • Scarso e limitato GGO • Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale • Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi • Perdita volume in fasi avanzate • Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare) • Linfonodi reattivi ilo-mediastinici

  3. UIP: DD Radiologica • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa! • AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…). • Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT. • Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici. • AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee • SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP

  4. Non Specific Interstitial Pneumonia • Clinica: • etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta • esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO • M = F, 40-50 aa • parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa • terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina

  5. NSIP: HRTC Variante cellulare interstiziale: • Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico • Ispessimento settale inter- e intralobulare • Micronoduli sparsi • Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica • Omogeneità spazio-temporale Variante fibrotica: • Honeycombing • Bronchiectasie da trazione • Distorsione architetturale e perdita volume

  6. NSIP: DD Radiologica • DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori • Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia

  7. Artrite Reumatoide • Clinica: • poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche • esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva • F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60 aa • decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia • terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)

  8. AR: HRTC • Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema) • Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni • Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione • Cuore polmonare cronico, pericardite

  9. AR: DD Radiologica • UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee • SS: reperti simili; dilatazione esofagea • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!

  10. Proteinosi Alveolare Polmonare • Clinica: • accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie • esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO • M > F, 20-50 aa • prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80% • terapia: BAL

  11. PAP: HRTC • Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane • Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco) • Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici

  12. PAP: DD Radiologica • Edema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare • Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale • Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori

  13. SILICOSIMALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE CLINICA: Latenza di circa 20 anni dalla esposizione Forme lievi: Asintomatici Non alterazioni della funzionalità Fase avanzata: Dispnea Tosse Espettorazione Febbre (TBC) Ippocratismo digitale (raro) Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo. Riduzione DLCO

  14. HRTC • Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici • Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra • Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore • Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie • Volume polmonare normale o aumentatp • Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli • Adenopatie mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”

  15. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze • TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi. • ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica • METASTASI: dimensioni difformi • LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche • POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’:non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio

  16. SARCOIDOSIMALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI CLINICA: • 90% interessamento polmonare • 50% riscontro occasionale • Tosse secca • Dispnea • Dolore toracico • Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale • Sintomi da coinvolgimento di altri organi

  17. HRTC • Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari) • Bilaterali a chiazze; • Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche; • Campi polmonari medio-superiore; • Volume polmonare normale;

  18. HRTC • Adenopatie ilo-mediastiniche • Pseudoplacche • Galaxy Sign • Addensamenti parenchimali • Air trapping

  19. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • LC: i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolare • Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva. • Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale • LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori • TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti

  20. ISTIOCITOSI XMalattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans CLINICA: • Asintomatico, riscontro occasionale • Pneumotorace spontaneo • Tosse secca • Dispnea • Stanchezza • Calo ponderale • Dolore toracico • Febbre

  21. HRTC • Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse; • Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza; • Bilaterali, simmetriche; • Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici • Noduli centrolobulari, escavati. • Oligoemia a mosaico • Linfoadenomegalie, poco presenti • Pneumotorace • G.G., ispessimento dei setti • Fibrosi, honeycombing

  22. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici • Enfisema centrilobulare: si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale • Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate

  23. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIMalattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare CLINICA: • Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale • Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo • Tosse • Dolore toracico • Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO

  24. HRTC • Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm • Morfologia uniforme, pareti sottili, • Bilaterale e simmetrica • Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-frenici compresi • Pneumotorace • Adenopatie ilo-mediastiniche • Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico • G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema • Angiomiolipomi renali

  25. DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA • Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici • Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale

More Related