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Usual Interstitial Pneumonia. Clinica : etiologia sconosciuta esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO M > F, 55-70 aa

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Usual Interstitial Pneumonia

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Presentation Transcript


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Usual Interstitial Pneumonia

Clinica:

etiologia sconosciuta

esordio insidioso: dispnea, tosse non produttiva, ippocratismo digitale, insufficienza cardiaca dx; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO

M > F, 55-70 aa

progressione inesorabile e prognosi infausta: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 3,5 aa

terapia (inefficace su sopravvivenza): corticosteroidi, citotossici, antifibrotici, Tx


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UIP: HRTC

  • Pattern reticolare con honeycombing e opacità reticolari subpleuriche

  • Bronchiectasie/bronchiolectasie da trazione

  • Scarso e limitato GGO

  • Gradiente base-apice e parenchima mantellare-assiale

  • Eterogeneità spazio-temporale: biopsie su più lobi

  • Perdita volume in fasi avanzate

  • Coesistenza di enfisema centrolobulare/parasettale (ricerca npl polmonare)

  • Linfonodi reattivi ilo-mediastinici


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UIP: DD Radiologica

  • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!

  • AAE cronica: prevale nei campi medio-superiori con risparmio relativo degli angoli costo-frenici. Valutare esposizione ad Ag (polmone del contadino, allevatori volatili, umidificatori, vasca idromassaggio…).

  • Tossicità da farmaci: alterazioni HRCT simili. Indagare assunzione di Macrodantina, MTX, CT.

  • Sarcoidosi (stadio 4): fibrosi broncocentrica lobi superiori con linfonodi ilari e broncopolmonari con calcificazioni e micronoduli perilinfatici.

  • AR: indistinguibile da UIP. Ricercare alterazioni erosive ossee

  • SS: indistinguibile da UIP. Ricercare dilatazione esofagea. Più frequente NSIP


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Non Specific Interstitial Pneumonia

  • Clinica:

  • etiologia: idiopatica, associata a collagenopatie, farmaco- o Rx indotta

  • esordio graduale/subacuto: dispnea, tosse non produttiva, affaticamento, dimagramento; sd disventilatoria restrittiva con riduzione DLCO

  • M = F, 40-50 aa

  • parzialmente reversibile o progressione lenta e prognosi buona: sopravvivenza media dopo diagnosi ca 13 aa

  • terapia: corticosteroidi, ciclofosfamide, ciclosporina


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NSIP: HRTC

Variante cellulare interstiziale:

  • Pattern a vetro smerigliato bilaterale simmetrico

  • Ispessimento settale inter- e intralobulare

  • Micronoduli sparsi

  • Prevalenza subpleurica e minima basale, senza evidente gradiente base-apice, distribuzione geografica

  • Omogeneità spazio-temporale

Variante fibrotica:

  • Honeycombing

  • Bronchiectasie da trazione

  • Distorsione architetturale e perdita volume


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NSIP: DD Radiologica

  • DIP: GGO basale e periferico con ispessimento settale intralobulare e cisti < 2 cm. Forte associazione con fumo (90%) o con inalazione di polveri organiche. Ottima risposta a steroidi e cessazione tabagismo

  • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori

  • Polmonite lipoidea: lesioni simil-pneumoniche dei lobi inferiori con aspetto a vetro smerigliato in HRCT, possibile densità adiposa con setting per mediastino. Frequenti in neonati, anziani, pz con ca testa-collo dopo ch-RT

  • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia


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Artrite Reumatoide

  • Clinica:

  • poliartropatia infiammatoria a etiologia non nota con localizzazioni toraciche

  • esordio insidioso (25-50 aa): dispnea, tosse, dolore pleuritico, ippocratismo digitale ed emottisi. Sd disventilatoria restrittiva

  • F >> M, 50 aa; sintomi extrarticolari più frequenti nei M 50-60 aa

  • decorso discontinuo con remissioni e riprese di malattia

  • terapia: corticosteroidi, immunosoppressori (MTX: ILD!)


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AR: HRTC

  • Manifestazioni pleuriche: ispessimenti o versamenti (empiema)

  • Manifestazioni parenchimali: honeycombing, alterazioni reticolo-nodulari e distorsioni architetturali nei lobi inferiori (simil-UIP); noduli reumatoidi: periferici, 5 mm-7 cm, possibile cavitazione e raramente calcificazioni, frequenti nei M fumatori. Meno comuni alterazioni GGO e consolidazioni

  • Manifestazioni delle vie aeree: bronchiectasie (20%), iperinflazione

  • Cuore polmonare cronico, pericardite


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AR: DD Radiologica

  • UIP: fibrosi indistinguibile da AR. Mancano alterazioni erosive ossee

  • SS: reperti simili; dilatazione esofagea

  • Asbestosi: ispessimento settale interlobulare nel mantello postero-basale, placche pleuriche (80%), bande parenchimali e possibile perfusione a mosaico; GGO e bronchiolectasie da trazione meno comuni. Esposizione lavorativa!


Proteinosi alveolare polmonare l.jpg

Proteinosi Alveolare Polmonare

  • Clinica:

  • accumulo di surfattante lipo-proteico negli alveoli; primitivo o secondario a condizioni immuno-deficitarie

  • esordio graduale: dispnea, tosse, ippocratismo digitale. Sd disventilatoria restrittiva con riduzione di DLCO

  • M > F, 20-50 aa

  • prognosi molto buona: sopravvivenza a 5 aa > 80%

  • terapia: BAL


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PAP: HRTC

  • Crazy paving: aree di GGO delimitate da ispessimenti settali lisci inter- e intralobulari, ben distinte dalle zone sane

  • Assente il versamento pleurico: se presente sospettare superinfezione (Nocardia, Aspergillo, Criptococco)

  • Pochi linfonodi mediastinici con asse breve > 1 cm: se numerosi sospettare sovrainfezioni o disordini emopoietici


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PAP: DD Radiologica

  • Edema polmonare: pattern ad “ali di farfalla”, con opacità gravitarie associate a cardiomegalia, versamento pleurico (dx > sn) e ipertensione venosa polmonare

  • Polmonite: soprattutto da Pneumocystis, con pattern simile, associato a cisti (HIV+). Evoluzione clinica e radiologica più rapida, presenza di febbre, positività colturale

  • Emorragia polmonare diffusa: quadro radiologico simile ma a esordio più acuto, in pz con anemia e emottisi. Risoluzione HRCT in 7-14 gg, per azione dei macrofagi

  • BAC (2-5% tm polmonari): nodulo periferico solitario o multipli (80%) o forma diffusa (20%); aspetto GGO, solido o misto, con broncogramma aereo e immagini similcistiche. Evoluzione temporale: follow-up TC e biopsia

  • COP: GGO associato a consolidazioni periferiche basali a distribuzione peribroncovascolare. Le alterazioni tendono a modificare sede e dimensioni anche senza terapia. Più frequente in non o ex-fumatori


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SILICOSIMALATTIA (pneumoconiosi) CAUSATA DALLA INALAZIONE DI POLVERE INORGANICA DI SILICE IN GRADO DI PROVOCARE DANNO POLMONARE

CLINICA:

Latenza di circa 20 anni dalla esposizione

Forme lievi:

Asintomatici

Non alterazioni della funzionalità

Fase avanzata:

Dispnea

Tosse

Espettorazione

Febbre (TBC)

Ippocratismo digitale (raro)

Pattern disventilatorio misto, solo ostruttuvo o solo restrittivo.

Riduzione DLCO


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HRTC

  • Noduli di diametro varibile, fino ad alcuni millimetri, sia centrolobulari che subpleurici

  • Bilaterali e simmetrici, a volte con maggiore profusione a destra

  • Distribusione random con tendenza alla predominanza posteriore, specie nel segmento dorsale del lobo superiore e apicale del lobo inferiore

  • Prevalenza nelle regioni polmonari superiori e medie

  • Volume polmonare normale o aumentatp

  • Pseudoplacche pleuriche da coalescenza ei noduli

  • Adenopatie mediastiniche con “calcificazioni a guscio d’uovo”


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DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

  • SARCOIDOSI: non esposizione occupazionale, noduli prevalenti sulle limitanti pleuriche e lungo i tralci peribronco-vasali, distribuzione a chiazze

  • TBC MILIARE: numerosi piccoli noduli che non tendono ad aggregarsi, e di dimensioni uniformi.

  • ISTIOCITOSI X in fase iniziale: cisti escavate, minor distribuzione subpleurica

  • METASTASI: dimensioni difformi

  • LIP: possibile localizzazione medio-inferiore, noduli anche centrolobulari di dimensioni centimetriche a bassa densità e margini sfumati, GG eventuale, addensamenti parenchimali e lsioni cistiche

  • POLMONITE DA IPERSENSIBILITA’:non noduli subpleurici, non addensamenti, prevalentemente il campo polmoanre medio


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SARCOIDOSIMALATTIA GRANULOMATOSA MULTISISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA, CARATTERIZZATA DALLA PRESENZA DI GRANULOMI EPITELIOIDI NON NECROTIZZANTI A LIVELLO DEGLI ORGANI COLPITI

CLINICA:

  • 90% interessamento polmonare

  • 50% riscontro occasionale

  • Tosse secca

  • Dispnea

  • Dolore toracico

  • Debolezza, affaticamento, febbricola, poliartralgie, calo ponderale

  • Sintomi da coinvolgimento di altri organi


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HRTC

  • Noduli di dimensioni millimetriche a margini netti, da ricercare lungo le pareti bronchiali, il profilo dei vasi, la limitante periferica del polmone e in corrispondenza delle scissure (centrolobulari, peribronchiali, peribronchiolari)

  • Bilaterali a chiazze;

  • Regioni ilo perilari dorsali e subpleuriche;

  • Campi polmonari medio-superiore;

  • Volume polmonare normale;


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HRTC

  • Adenopatie ilo-mediastiniche

  • Pseudoplacche

  • Galaxy Sign

  • Addensamenti parenchimali

  • Air trapping


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DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

  • LC: i noduli sono solo di accompagnamento all’alterazione reticolare

  • Silicosi: i noduli non presentano elettiva predilezione per le regioni subpleuriche, gli addensamenti estesi sono una manifestazione tardiva.

  • Berilliosi: è necessaria la storia di esposizione occupazionale

  • LIP: di solito noduli centrolobulari millimetrici a bassa densità e sfumati e possibilli cisti a pareti sottili, prevale nei territori medio-inferiori

  • TBC: i noduli non sono a distribuzione perilinfatica, ma random; le adenopatie sono asimmetriche e prevalente mente omolaterali agli addensamenti


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ISTIOCITOSI XMalattia rara che colpisce prevalentemente giovani adulti; caratterizzata dalla proliferazione polmonare di istiociti a cellule di langerhans, granulomatosi a cellule di Langerhans

CLINICA:

  • Asintomatico, riscontro occasionale

  • Pneumotorace spontaneo

  • Tosse secca

  • Dispnea

  • Stanchezza

  • Calo ponderale

  • Dolore toracico

  • Febbre


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HRTC

  • Cisti di idmensioni variabili ( 1-2 cm), a pareti spesse;

  • Morfologia variabile, aspetti “bizzarri”, fenomeni di confluenza;

  • Bilaterali, simmetriche;

  • Lesioni che predominano alle regioni medio-superiori con risparmio delle basi e dei seni costo-frenici

  • Noduli centrolobulari, escavati.

  • Oligoemia a mosaico

  • Linfoadenomegalie, poco presenti

  • Pneumotorace

  • G.G., ispessimento dei setti

  • Fibrosi, honeycombing


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DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

  • LAM: donne, cisti di morfologia regolare e con pareti sottili, senza noduli, parenchima cisrcostante normale, coinvolgono anche gli angoli costo-frenici

  • Enfisema centrilobulare: si riconosce nl’arteriola centrolobulare, le cisti non hanno parete, spesso coesiste anche enfisema parasettale

  • Bronchiectasie cistiche: raccolte in grappoli, presentano psesso livelli idro-aerei, vi sono bronchiectasie cilindriche e varicoidi associate


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LINFANGIOLEIOMIOMATOSIMalattia rara che colpisce giovani donne in età fertile, caratterizzata dalla proliferazione di cellule muscolari lisce atipiche e dalla presenza di cisti a livello polmonare

CLINICA:

  • Dispnea da sforzo ad insorgenza graduale

  • Dispnea acuta per pneumotorace spontaneo

  • Tosse

  • Dolore toracico

  • Quadro funzionale: bronco-ostruttivo o misto, aumento del VR e della CPT, riduzione della DLCO


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HRTC

  • Cisti rotondeggianti, diametro compreso tra 1 e 2 cm

  • Morfologia uniforme, pareti sottili,

  • Bilaterale e simmetrica

  • Distribuzione diffusa sanza predilesione, seni costo-frenici compresi

  • Pneumotorace

  • Adenopatie ilo-mediastiniche

  • Versamento pleurico monolaterale, più raro il pericardico

  • G.G per emorragia e ispessimento liscio dei setti interlobulari da edema

  • Angiomiolipomi renali


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DIAGNOSI DIFFERENZIALE RADIOLOGICA

  • Istiocitosi X: uomini giovani fumatori, si associano frequentemente i micronoduli, le cisti sono più piccole e di morfologia irregolare, con pareti spesse, risparmia i seni costo-frenici

  • Enfisema centrolobulare: le cisti non hanno parete, o raramente iun orletto sottile; arteriola centrolobulare; può coesistere enfisema parasettale


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