isuog education
Download
Skip this Video
Download Presentation
ISUOG EDUCATION

Loading in 2 Seconds...

play fullscreen
1 / 51

ISUOG EDUCATION - PowerPoint PPT Presentation


  • 111 Views
  • Uploaded on

Sonography of the Fetal CNS Gianluigi Pilu Department of Obstetrics and Gynecology University of Bologna [email protected] Bearbeitet von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Krampl-Bettelheim [email protected] ISUOG EDUCATION. ZNS Fehlbildungen: Vorwort.

loader
I am the owner, or an agent authorized to act on behalf of the owner, of the copyrighted work described.
capcha
Download Presentation

PowerPoint Slideshow about ' ISUOG EDUCATION' - idalee


An Image/Link below is provided (as is) to download presentation

Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author.While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server.


- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - E N D - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
Presentation Transcript
isuog education

Sonography of the Fetal CNSGianluigi PiluDepartment of Obstetrics and Gynecology University of [email protected] von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth [email protected]

ISUOG EDUCATION

zns fehlbildungen vorwort
ZNS Fehlbildungen: Vorwort
  • Die pränatale Diagnose von ZNS Fehlbildungen ist einer der Hauptgründe für Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft.
  • Die Inzidenz von ZNS Fehlbildungen bei Langzeit Follow-up Studien ist 1%
  • Nur wenige werden bei der Geburt entdeckt
  • Die pränatale Diagnose hat einen messbaren Effekt auf die Epidemiologie
zns fehlbildungen vorwort1
ZNS Fehlbildungen: Vorwort
  • Die definitive Diagnose erfordert oft die Untersuchung durch einen Experten
  • Die Beratung bei Fehlbildungen des ZNS ist schwierig und sollte erst mit der Diagnose erfolgen
slide4

Basisuntersuchung

Neurosonogramm

Ultraschalluntersuchung des fetalen ZNS

basisuntersuchung des fetalen zns
Basisuntersuchung des fetalen ZNS

transventrikulär

transzerebellär

1

2

Wirbelsäule

3

fetales neurosonogramm
Fetales Neurosonogramm

Seitenventrikel

Corpus callosum

Vermis cerebelli

Vorderhörner, Corpus callosum Cavum septi pellucidi

Interhemisphären-Fissur

Hinterhorn

Insel

Zerebellum

vorteile des neurosonogramms gegen ber der basisuntersuchung
Vorteile des Neurosonogramms gegenüber der Basisuntersuchung
  • Darstellung der Mittellinienstrukturen (Corpus callosum und Kleinhirnwurm)
  • Visualisierung beider Hemisphären
  • Bessere Auflösung aufgrund des Zuganges durch die Fontanelle und der höheren Schallfrequenz (Vaginalschall)
  • Erkennung von Erkrankungsmustern
experten us oder mri
Experten -US oder MRI?

Mitte der Schwangerschaft

Spätschwangerschaft

experten us oder mri1
Experten -US oder MRI?
  • Beide sind untersucherabhängig
  • Bei Experten ähnliche Ergebnisse
  • MRI wird von Neuroradiologen befundet
  • Ultraschall ist besser in der Frühschwangerschaft, MRI in der Spätschwangerschaft
  • Die Wahl der Methode ist auch bedingt durch die Verfügbarkeit
basisuntersuchung

Hinterhorn

Cavum septi pellucidi

Posterior fossa

Basisuntersuchung
transventrikul re ebene

20

< 10 mm (9.9)

15

10

5

0

10

20

30

40

Transventrikuläre Ebene
slide12

Wenn die äußere Wand nicht sichtbar ist kann der plexus chorioideus verwendet werden

Messung innen-innen

ventrikulomegalie 10 mm und assoziierte fehlbildungen bei 225 feten

Isoliert 69 (30%)

Mittelliniendefekte 86 (38%)

andere 13 (6%)

NTD 57 (25%)

Ventrikulomegalie (> 10 mm)und assoziierte Fehlbildungen bei 225 Feten

Isolierte Ventrikulomegalie ist eine Ausschlussdiagnose

kategorisierung der fetalen ventrikulomegalie

Severe

> 15 mm

Low risk

High risk

Kategorisierung der fetalen Ventrikulomegalie

Mild

10-15 mm

diagnostische schritte bei zerebraler ventriculomegalie
Diagnostische Schritte bei zerebraler Ventriculomegalie
  • Häufigkeit 1:100 Feten
  • Detaillierte Ultraschalluntersuchung mit Echokardiographie
  • Karyotypisierung anbieten und Toxo+CMV ausschließen
  • ? MRI im 2. oder 3. Trimenon
  • Milde (10-12 mm) isolierte Ventrikulomegalie ist die häufigste Diagnose und hat normalerweise keine Konsequenzen
slide19

Rechteckig, unterbricht die Mittellinie im vorderen Drittel

Füllt den Raum zwischen den Vorderhörnern

slide20

Normales CSP

Großer rudimentärer Ventrikel

fehlendes CSP Ventrikel kommunizieren

fehlendes CSP getrennte Ventrikel

Agenesie des Septum pellucidum

Agenesis des Corpus Callosum

alobäre Holoprosenzephalie

slide22

Fehlen des Seputum pellucidum

  • lobäre Holoprosenzephalie
  • De Morsier Syndrom
  • Schizenzephalie
  • andere
  • 90% haben ein normales neurologisches Outcome
  • (Belhocine et al: Pediatr Radiol 35: 410, 2005)
agenesie des septum pellucidum und agenesie des corpus callosum
Agenesie des Septum pellucidum und Agenesie des Corpus Callosum

Geteilte Hemisphären und Vorderhörner

Verbundene Vorderhörner

outcome corpus callosum agenesie
Outcome Corpus callosum Agenesie
  • Schlechte Prognose mit assoziierten Anomalien
  • 50-100 % der isolierten Fälle haben eine normale neurologische Entwicklung mit 3 – 11 Jahren
  • Progressive Reduktion des Intellekts über die Jahre
  • Die meisten brauchen spezielle Förderung
slide29

< 2 mm

> 10 mm

Normale Cisterna magna 2-10 mm

slide31

Eine volle Evaluierung der WBS ist nicht Gegenstand der Basisuntersuchung, ein Längsschnitt sollte aber immer dokumentiert werden.

slide32

Myelocele

Myelomeningocele

Placode

Placode

pr natale diagnose der offenen spina bifida
Pränatale Diagnose der offenen Spina bifida
  • Sensitivität der gezielten Untersuchung bei 100 %
  • Sensitivität der Basisuntersuchung ist varialbel, hängt auch vom mütterlichen AFP Screening ab.
  • Durchschnittlich bei 40% ohne AFP und 80% mit*

* Ewigman BG: New Engl J Med 329, 821, 1993Grandjean H: Am J Obstet Gynecol 1999;181(2):446-54Boyd PA: J Med Screen 2000;7(4):169-74;; Garne E Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 23;25:6-11

slide36

> 20 SSW

< 20 SSW

megacisterna magna und blake s pouch cyst
Megacisterna magna und Blake’s pouch cyst
  • Können mit Aneuploidien oder anderen Anomalien assoziiert sein
  • Detaillierte Evaluierung der fetalen Anatomie mit Echocardiographie und Karyotyp sollen angeboten werden
  • Wenn der Befund isoliert ist, normale neurologische Entwicklung > 95% (Kurzzeit Follow-up)
cerebellar cleft

Blake’s pouch cyst

Vermis- hypoplasie

Dandy-Walker Malformation

Cerebellar ‘cleft’
slide42

fastigium

Ist der Vermis intakt?

primary fissure

Twice as much vermis below the primary fissure than above

slide45

Normalbefund

Megazisterna magna

Blake’s pouch cyst

Hypoplastischer Vermis

vermishypoplasie und dandy walker malformation
Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation
  • Differentialdiagnose zwischen Blake’s pouch cyst, Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation kann schwierig sein
  • Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation sind echte Anomalien mit hohem Risiko für abnorme neurologische Entwicklung
  • Neurosonographie/MRI sind indiziert

* Haimovici, 1997; Bronshtein, 1998; Aletebi, 1999Serlo, 1985; Bureau, 1993; Keogan, 1994; Ulm, 1997; Ecker, 2000; Kolble, 2000; Klein, 2003;

in utero erworbene cerebrale l sionen
In utero erworbene cerebrale Läsionen

Atrophie einer Hemisphäre

Periventrikuläre Leukomalazie

Intraventrikuläre Hämorrhagie

in utero erworbene oder sp t auftretende cerebrale l sionen
In utero erworbene oder spät auftretende Cerebrale Läsionen
  • Mikrozephalie
  • Kortikale Anomalien
  • Ischämische Läsionen
  • Hämorrhagische Läsionen
  • Tumore
  • Vaskuläre Malformationen
  • Infektionen
sp t auftretende anomalien
Spät auftretende Anomalien
  • Die Hirnentwicklung ist zum Zeitpunkt des Organultraschalls nicht abgeschlossen
  • Viele ZNS Anomalien sind nicht Folge einer gestörten Embryogenese sondern anderer pränataler Störungen
  • In einem Referenzzentrum wurden 30% der ZNS Anomalien in der Spätschwangerschaft nach einem normalen Organultraschall diagnostiziert (Malinger: UOG 2002;20:51)
effektivit t der basisuntersuchung des fetalen zns zum zeitpunkt des organultraschalls
Effektivität der Basisuntersuchung des fetalen ZNS zum Zeitpunkt des Organultraschalls
  • Negativer Scan bei Niedrigrisikopatientin: minimales Risiko für ZNS Anomalie (?< 1:1000)
  • Studien belegen eine Sensitivität > 80% (Kein long term follow up und keine systematische Ermittlung intracranialer Anomalien)
  • Sensitivität für Spina bifida 80% mit AFP, < 50% ohne AFP
sonographie des fetalen zns
Sonographie des fetalen ZNS
  • Unterschiedliche Levels der Expertise
  • Einige Anomalien können zum Zeitpunkt des Screenings nicht entdeckt werden
  • Zunehmende Rolle des MRI
  • Gelegentliche Darstellung ungewöhnlicher Befunde mit unklaren klinischen Konsequenzen bewirken Schwierigkeiten bei Beratung und Management
ad