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Sonography of the Fetal CNS Gianluigi Pilu Department of Obstetrics and Gynecology University of Bologna [email protected] Bearbeitet von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth Krampl-Bettelheim [email protected] ISUOG EDUCATION. ZNS Fehlbildungen: Vorwort.

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Presentation Transcript


Isuog education

Sonography of the Fetal CNSGianluigi PiluDepartment of Obstetrics and Gynecology University of [email protected] von Univ.-Doz. Dr. Elisabeth [email protected]

ISUOG EDUCATION


Zns fehlbildungen vorwort

ZNS Fehlbildungen: Vorwort

  • Die pränatale Diagnose von ZNS Fehlbildungen ist einer der Hauptgründe für Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft.

  • Die Inzidenz von ZNS Fehlbildungen bei Langzeit Follow-up Studien ist 1%

  • Nur wenige werden bei der Geburt entdeckt

  • Die pränatale Diagnose hat einen messbaren Effekt auf die Epidemiologie


Zns fehlbildungen vorwort1

ZNS Fehlbildungen: Vorwort

  • Die definitive Diagnose erfordert oft die Untersuchung durch einen Experten

  • Die Beratung bei Fehlbildungen des ZNS ist schwierig und sollte erst mit der Diagnose erfolgen


Isuog education

Basisuntersuchung

Neurosonogramm

Ultraschalluntersuchung des fetalen ZNS


Basisuntersuchung des fetalen zns

Basisuntersuchung des fetalen ZNS

transventrikulär

transzerebellär

1

2

Wirbelsäule

3


Fetales neurosonogramm

Fetales Neurosonogramm

Seitenventrikel

Corpus callosum

Vermis cerebelli

Vorderhörner, Corpus callosum Cavum septi pellucidi

Interhemisphären-Fissur

Hinterhorn

Insel

Zerebellum


Vorteile des neurosonogramms gegen ber der basisuntersuchung

Vorteile des Neurosonogramms gegenüber der Basisuntersuchung

  • Darstellung der Mittellinienstrukturen (Corpus callosum und Kleinhirnwurm)

  • Visualisierung beider Hemisphären

  • Bessere Auflösung aufgrund des Zuganges durch die Fontanelle und der höheren Schallfrequenz (Vaginalschall)

  • Erkennung von Erkrankungsmustern


Experten us oder mri

Experten -US oder MRI?

Mitte der Schwangerschaft

Spätschwangerschaft


Experten us oder mri1

Experten -US oder MRI?

  • Beide sind untersucherabhängig

  • Bei Experten ähnliche Ergebnisse

  • MRI wird von Neuroradiologen befundet

  • Ultraschall ist besser in der Frühschwangerschaft, MRI in der Spätschwangerschaft

  • Die Wahl der Methode ist auch bedingt durch die Verfügbarkeit


Basisuntersuchung

Hinterhorn

Cavum septi pellucidi

Posterior fossa

Basisuntersuchung


Transventrikul re ebene

20

< 10 mm (9.9)

15

10

5

0

10

20

30

40

Transventrikuläre Ebene


Isuog education

Wenn die äußere Wand nicht sichtbar ist kann der plexus chorioideus verwendet werden

Messung innen-innen


Isuog education

Ventrikulomegalie > 10 mm

< 10 mm


Ventrikulomegalie 10 mm und assoziierte fehlbildungen bei 225 feten

Isoliert 69 (30%)

Mittelliniendefekte 86 (38%)

andere 13 (6%)

NTD 57 (25%)

Ventrikulomegalie (> 10 mm)und assoziierte Fehlbildungen bei 225 Feten

Isolierte Ventrikulomegalie ist eine Ausschlussdiagnose


Kategorisierung der fetalen ventrikulomegalie

Severe

> 15 mm

Low risk

High risk

Kategorisierung der fetalen Ventrikulomegalie

Mild

10-15 mm


Ausnahme von der 10 mm regel fr hschwangerschaft

Ausnahme von der 10 mm Regel:Frühschwangerschaft

23 SSW 14 mm

17 SSW 8.3 mm


Diagnostische schritte bei zerebraler ventriculomegalie

Diagnostische Schritte bei zerebraler Ventriculomegalie

  • Häufigkeit 1:100 Feten

  • Detaillierte Ultraschalluntersuchung mit Echokardiographie

  • Karyotypisierung anbieten und Toxo+CMV ausschließen

  • ? MRI im 2. oder 3. Trimenon

  • Milde (10-12 mm) isolierte Ventrikulomegalie ist die häufigste Diagnose und hat normalerweise keine Konsequenzen


Das cavum septi pellucidi csp

Das cavum septi pellucidi (CSP)

Vorderhorn

CSP

3v


Isuog education

Rechteckig, unterbricht die Mittellinie im vorderen Drittel

Füllt den Raum zwischen den Vorderhörnern


Isuog education

Normales CSP

Großer rudimentärer Ventrikel

fehlendes CSP Ventrikel kommunizieren

fehlendes CSP getrennte Ventrikel

Agenesie des Septum pellucidum

Agenesis des Corpus Callosum

alobäre Holoprosenzephalie


Alob re holoprosenzephalie mit 13 wochen

Alobäre Holoprosenzephaliemit 13 Wochen


Isuog education

  • Fehlen des Seputum pellucidum

  • lobäre Holoprosenzephalie

  • De Morsier Syndrom

  • Schizenzephalie

  • andere

  • 90% haben ein normales neurologisches Outcome

  • (Belhocine et al: Pediatr Radiol 35: 410, 2005)


Vollst ndige agenesie des corpus callosum

Kein CSP, erweiterter Interhemisphärenraum

Vollständige Agenesie des Corpus callosum


Vollst ndige agenesie des corpus callosum1

Vollständige Agenesie des Corpus Callosum


Agenesie des septum pellucidum und agenesie des corpus callosum

Agenesie des Septum pellucidum und Agenesie des Corpus Callosum

Geteilte Hemisphären und Vorderhörner

Verbundene Vorderhörner


Die herausforderung partielle agenesie des corpus callosum

Die Herausforderung: partielle Agenesie des Corpus callosum


Normales corpus callosum vs partielle agenesie

Normales Corpus callosum vs partielle Agenesie

3v

3v


Outcome corpus callosum agenesie

Outcome Corpus callosum Agenesie

  • Schlechte Prognose mit assoziierten Anomalien

  • 50-100 % der isolierten Fälle haben eine normale neurologische Entwicklung mit 3 – 11 Jahren

  • Progressive Reduktion des Intellekts über die Jahre

  • Die meisten brauchen spezielle Förderung


Isuog education

< 2 mm

> 10 mm

Normale Cisterna magna 2-10 mm


Isuog education

Offene Spina bifida


Isuog education

Eine volle Evaluierung der WBS ist nicht Gegenstand der Basisuntersuchung, ein Längsschnitt sollte aber immer dokumentiert werden.


Isuog education

Myelocele

Myelomeningocele

Placode

Placode


Pr natale diagnose der offenen spina bifida

Pränatale Diagnose der offenen Spina bifida

  • Sensitivität der gezielten Untersuchung bei 100 %

  • Sensitivität der Basisuntersuchung ist varialbel, hängt auch vom mütterlichen AFP Screening ab.

  • Durchschnittlich bei 40% ohne AFP und 80% mit*

* Ewigman BG: New Engl J Med 329, 821, 1993Grandjean H: Am J Obstet Gynecol 1999;181(2):446-54Boyd PA: J Med Screen 2000;7(4):169-74;; Garne E Ultrasound Obstet Gynecol. 2004 23;25:6-11


Vermehrte fl ssigkeit in der posterior fossa

Cisterna magna > 10 mm

Vermehrte Flüssigkeit in der posterior fossa

Cerebellar cleft


Megacisterna magna ca 1 der 18 23 ssw feten

normaler Vermis

> 10 mm

Megacisterna magna(ca. 1% der 18-23 SSW Feten)


Isuog education

> 20 SSW

< 20 SSW


Blake s pouch cyst

Prolaps des 4. Ventrikels mit cranial-Rotation des intakten Vermis

Blake’s pouch cyst


Megacisterna magna und blake s pouch cyst

Megacisterna magna und Blake’s pouch cyst

  • Können mit Aneuploidien oder anderen Anomalien assoziiert sein

  • Detaillierte Evaluierung der fetalen Anatomie mit Echocardiographie und Karyotyp sollen angeboten werden

  • Wenn der Befund isoliert ist, normale neurologische Entwicklung > 95% (Kurzzeit Follow-up)


Cerebellar cleft

Blake’s pouch cyst

Vermis- hypoplasie

Dandy-Walker Malformation

Cerebellar ‘cleft’


Vermis hypoplasie

Prolaps des 4. Ventrikels mit cranial-Rotation des hypoplastischen Vermis

Vermis Hypoplasie


Dandy walker malformation cranial verlagerte insertion des tentorium cerebelli

6 Monate

Dandy-Walker Malformation: cranial verlagerte Insertion des Tentorium cerebelli

SSW 22

SSW 32


Isuog education

fastigium

Ist der Vermis intakt?

primary fissure

Twice as much vermis below the primary fissure than above


Intakter vs hypoplastischer vermis

Intakter Vermis Blake’s pouch cyst

Hypoplastischer Vermis

Intakter vs hypoplastischer Vermis


Hypoplastischer vermis

Hypoplastischer Vermis?


Isuog education

Normalbefund

Megazisterna magna

Blake’s pouch cyst

Hypoplastischer Vermis


Vermishypoplasie und dandy walker malformation

Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation

  • Differentialdiagnose zwischen Blake’s pouch cyst, Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation kann schwierig sein

  • Vermishypoplasie und Dandy-Walker Malformation sind echte Anomalien mit hohem Risiko für abnorme neurologische Entwicklung

  • Neurosonographie/MRI sind indiziert

* Haimovici, 1997; Bronshtein, 1998; Aletebi, 1999Serlo, 1985; Bureau, 1993; Keogan, 1994; Ulm, 1997; Ecker, 2000; Kolble, 2000; Klein, 2003;


In utero erworbene cerebrale l sionen

In utero erworbene cerebrale Läsionen

Atrophie einer Hemisphäre

Periventrikuläre Leukomalazie

Intraventrikuläre Hämorrhagie


In utero erworbene oder sp t auftretende cerebrale l sionen

In utero erworbene oder spät auftretende Cerebrale Läsionen

  • Mikrozephalie

  • Kortikale Anomalien

  • Ischämische Läsionen

  • Hämorrhagische Läsionen

  • Tumore

  • Vaskuläre Malformationen

  • Infektionen


Sp t auftretende anomalien

Spät auftretende Anomalien

  • Die Hirnentwicklung ist zum Zeitpunkt des Organultraschalls nicht abgeschlossen

  • Viele ZNS Anomalien sind nicht Folge einer gestörten Embryogenese sondern anderer pränataler Störungen

  • In einem Referenzzentrum wurden 30% der ZNS Anomalien in der Spätschwangerschaft nach einem normalen Organultraschall diagnostiziert (Malinger: UOG 2002;20:51)


Effektivit t der basisuntersuchung des fetalen zns zum zeitpunkt des organultraschalls

Effektivität der Basisuntersuchung des fetalen ZNS zum Zeitpunkt des Organultraschalls

  • Negativer Scan bei Niedrigrisikopatientin: minimales Risiko für ZNS Anomalie (?< 1:1000)

  • Studien belegen eine Sensitivität > 80% (Kein long term follow up und keine systematische Ermittlung intracranialer Anomalien)

  • Sensitivität für Spina bifida 80% mit AFP, < 50% ohne AFP


Sonographie des fetalen zns

Sonographie des fetalen ZNS

  • Unterschiedliche Levels der Expertise

  • Einige Anomalien können zum Zeitpunkt des Screenings nicht entdeckt werden

  • Zunehmende Rolle des MRI

  • Gelegentliche Darstellung ungewöhnlicher Befunde mit unklaren klinischen Konsequenzen bewirken Schwierigkeiten bei Beratung und Management


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