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GLOMERULOPATHIES…

UN PEU D’HISTOLOGIE!. GLOMERULOPATHIES…. Hélène VANQUAETHEM GIB 7 janvier 2010.

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GLOMERULOPATHIES…

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Presentation Transcript

  1. UN PEU D’HISTOLOGIE! GLOMERULOPATHIES… Hélène VANQUAETHEM GIB 7 janvier 2010

  2. 1 tube droit distal 2 macula densa 3 artériole afférente 4 artériole efférente 5 cellules musculaires /paroi de l'artériole 6 endothélium 7 cellules juxtaglomérulaires 8 capillaires glomérulaires 9 cellules mésangiales 10 capsule de Bowmanfeuillet pariétal 11 capsule de Bowmanfeuillet viscéral 12 tube contourné proximal

  3. 1podocyte2 pédicelle 3 membrane basale 4 capillaire fenestré5 cellule mésangiale

  4. GLOMERULONEPHRITERAPIDEMENT PROGRESSIVE

  5. SYNDROME GNRP • IRA • HEMATURIE MICROSCOPIQUE • PROTEINURIE INF 3G/L • PAS D’HTA • PAS D’OMI

  6. SYNDROME GNRP • MO: PROLIFERATION CELLULAIRE SUP 50% DANS L’ESPACE DE BOWMAN (EXTRACAPILLAIRE) • IF: DEPOT Ac ANTI FIBRINOGENE

  7. Croissant épithélial

  8. GNRP TYPE I • DEPOTS LINEAIRESANTI MBG • GOODPASTURE • NEPHROPATHIE ANTI MBG

  9. Syndrôme de Goodpasture Disparition MBG et capsule Nécrose fibrinoïde

  10. Syndrôme de Goodpasture Croissant Nécrose fibrinoïde

  11. Syndrôme de Goodpasture Dépôts linéaires globaux diffus d’IgG

  12. GNRP TYPE II • DEPOTS GRANULEUXAc • IgA: PR, BERGER • IgG/M/A, C1q: LUPUS • IgG/M,C3: CRYOGLOB

  13. IgA

  14. GNRP TYPE III • PAUCI IMMUNE • ANCA PLASMATIQUES • WEGENER • MICROPOLYANGEITE • CHURG AND STRAUSS

  15. Ébauche d’HSF secondaire C3 GN pauci immune

  16. pANCA (MPO) cANCA (PR3)

  17. LUPUS ETGLOMERULOPATHIE • Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime (MO normale, IF dépôts immuns mésangiaux) • Classe II: NL mésangiale proliférative • Classe III: GNMP focale lupique (<50%) • Classe IV: GNMP diffuse lupique (>50%) • Classe V: GN extramembraneuse lupique • Classe VI: NL sclérosée

  18. Classe I: néphropathie lupique mésangiale minime

  19. Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférative Classe II: néphropathie lupique mésangiale proliférative

  20. CLASSE III ET IV • GNMP • ÉPAISSISSEMENT MBG • PROLIFÉRATION MÉSANGIALE • DÉPÔTS IGG/M, C3/C4/C1Q • SOUS ENDOTHELIAUX/INTRA MEMBRANEUX +/-MESANGIAUX • INF OU SUP 50% GLOMERULES

  21. Classe III: GNMP segmentaire et focale lupique (<50%)

  22. Classe IV: GNMP segmentaire, diffuse lupique (>50%)

  23. Classe IV: GNMP globale diffuse lupique (>50%)

  24. « Wire-loop » Lupus IV, C1q

  25. CLASSE V • GEM • ÉPAISSISSEMENT MBG • DÉPÔTS IgG, C3, C1q… (EXTRA MEMBRANEUX=SOUS LES PODOCYTES) • PAS DE PROLIFERATION

  26. Classe V: GN extramembraneuse lupique

  27. spicules

  28. C1q C1q

  29. Dépôts extramembraneux d’IgG, C3, C1q

  30. SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU • IRA, HTA, OEDEMES • PROTEINURIE INF 3g/L • DEPOTS EXTRAMEMBRANEUXIgG+C3 • PROLIFERATION

  31. GN Aigue Post-infectieuse GNA: Prolifération endocapillaire diffuse

  32. Humps: IgG, C3

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