Giriş

1. Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hastalıkları Polikliniğine 2005-2010 yılları arasında başvuran interstisyel akciğer hastalığı tanılı hastaların klinik ve tedaviye yanıt değerlendirmesi Dilek Cakmakcı Karadoğan1, Göksel Kıter1, Nevzat Karabulut2, Ferda Bir3, Mehmet Zencir4 1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli2Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyodiagnostik Anabilim Dalı, Denizli3Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Denizli4Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı, Denizli

2. Giriş • Difüz interstisyel akciğer hastalıkları • Difüz parankmal akciğer hastalıkları (2002)

3. 1940lar: Akut “Hamman-Rich” Send. Akciğerlerin akut diffüz interstisyel fibrozisi 1950ler: Kronik “Hamman-Rich” Send. ~Kronik interstisyel akciğer fibrozisi, Kriptojenik fibrozan alveolit 1960lar: İnterstisyel Pnömoniler. Akut Kronik Subakut 1960lar: UIP, DIP, BIP, LIP, GIP 1970ler: IPF (UIP, DIP, NSIP) 1986: Akut Hamman-Rich Send=AIP(DAD) 1985: BOOP 1987: RB-ILD 1994: NSIP DAD OP NSIP LIP DIP, RB-ILD UIP Akut ve subakut IIPler Kronik IIPler

4. Diffüz Parankimal Akciğer Hastalığı (DPAH) İlaçlar gibi bilinen bir neden veya kollajen vasküler hastalık gibi birlikteliğe bağlı DPAH İdyopatik interstisyel pnömoni Granülomatöz DPAH’ları, ör., sarkoidozis DPAH’larının diğer formları, ör., lenfanjioleiomiyomatozis, histiositozis X İdyopatik pulmoner fibrozis İdyopatik pulmoner fibrozis dışındaki idyopatik interstisyel pnömoni Deskuamatif interstisyel pnömoni Respiratuar bronşiyolit interstisyel akciğer hastalığı Akut interstisyel pnömoni Kriptojenik organize pnömoni Nonspesifik interstisyel pnömoni Lenfositik interstisyel pnömoni

5. Amaç 2005-2010 yılları arasında göğüs hastalıkları polikliniğimize başvuran ve İAH tanısı alan hastaların • Demografik özelliklerini, • Başvuru yakınmalarını, • Fizik muayene bulgularını, • Ek hastalıklarını, • Solunum fonksiyon testlerini, radyolojik bulgularını, • Laboratuvar testlerini, • Bronkoskopik biyopsi, bronkoalveoler lavaj veya • Akciğer biyopsisi sonuçlarını, • Tedaviye yanıtlarını ve takip verilerini değerlendirmek

6. Sonuçta da • Polikliniğimize başvuran İAH ön tanılı hastalarda hangi alt tanıların daha sık olduğunu, • Kullanılan tanı yöntemlerini, • Tedaviye yanıt oranlarını ortaya koymak • Başka merkezlere ait yayınlar ile karşılaştırmak • Ayrıca, gelecekteki çalışmalarımızı planlarken daha sık rastlanan İAH’larına öncelik verebilmek

7. Gereç ve Yöntem • Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı’na • 1 Ocak 2005 ve 31 Aralık 2010 tarihleri arasında başvuran • İnterstisyel akciğer hastalığı olarak değerlendirilen ve takipleri yapılan • 145 hasta • Hastalar İAH takip dosyasından ve hastane bilgi yönetim sistemi (HBYS) veri tabanından J84 tanı kodu ile tarama

8. Gereç ve Yöntem • Yaş, cinsiyet, başvuru yakınmaları, hikayeleri, özgeçmiş, soygeçmiş, sigara kullanım öyküsü, meslek, çeşitli maruziyetleri ve hobileri • Fizik muayene bulguları, akciğer grafisi, toraks bilgisayarlı tomografi (toraks BT) bulguları

9. Gereç ve Yöntem • Hastaların yapılmış olan laboratuvar testlerinden, • Eritrosit sedimentasyon hızı (ESH), • Tam kan sayımı, • Tam kan biyokimya testleri, • İmmünolojik parametreleri, • Tam idrar tahlili, • 24 saatlik idrarda kalsiyum atılımı, • Kan gazı analizleri

10. Gereç ve Yöntem Radyolojik incelemeler, tanısal girişimler, biyopsi yöntemleri, histopatolojik tanı oranları ve elde edilen tanılar: • Tanılarına göre gruplandırılarak • Takibimizde kalmış olan hastalara uygulanan tedaviler, tedavi yanıtları, tanı sonrası sağ kalım süreleri • İPF hastaları için yapılan sağ kalım analizi

11. Gereç ve Yöntem • Tedaviye yanıt kriterleri • Klinik düzelme olup olmaması, • Radyolojik bulguların geri dönüş/progresyon gösterip göstermediği ve • Solunum fonksiyon testleri ile FVC’de %10, DLco’da %15 düzelme olup olmaması

12. Bulgular 145 hasta: • Yaş ortalaması 55.27±13.59 (21-83) • 78’i (%53.7) kadın, 67’si (%46.2) erkek • Yaş dağılımına göre 5. ve 7. dekatta pik

13. Tanılara göre dağılım

14. Mesleklere göre dağılım

15. Sık saptanan başvuru yakınmaları • Nefes darlığı (%78.6), • Öksürük (%72.4), • Balgam (%40), • Halsizlik (%31.7), • Hırıltı (%25.5), • Göğüs ağrısı (%15.2), • Eklem ağrısı (%11.7)

16. Fizik bakı bulguları

17. 73 hastanın (%50.3) hiç sigara içme öyküsü yok • Aktif sigara içenlerin (%10.3) ve eski içicilerin (%34.4) ‘ü erkek • Hiç sigara içmeyen 73 kişinin 58’i kadın (%79.4) • Pasif içici olan 7 kişinin 5’i (%71.4)

18. Tanı konma yöntemine göre dağılım %60

19. İnvaziv tanı yöntemleri içinde: • En çok mediastinal veya skalen lenf bezi örneklemesi (%41.3) ve • Açık akciğer biyopsisi (%27.5)

20. FOB: 69 kişiye (%47.5) • 9 kişide alınan bronkoskopik biyopsiler, • 3 kişide de BAL tanısal • Sonuçta FOB’un tanı yararı: %17.3 • Cerrahi akciğer biyopsisi (CAB) yapılan hastaların tamamında spesifik bir tanı • CAB’nin tanı yararı: %100

23. İzleme ilişkin bulgular • Tanı konan 127 hastaya tedavi • 1 Eylül 2011 tarihi itibariyle • 95 hasta (%65.5) hayatta iken, • 22 hasta (%15.1) ölmüştü • 21 İPF, 1 Radyasyon fibrozisi • İPF’li hastaların tanı konduktan sonra ortalama sağ kalım süresi 29.8±14.8 ay (5-48) • Hastaların 28’i (%19.3) takipten çıkmıştı

25.  IPF;  Sarkoidoz

26. İİP’lerin alt grup dağılımları • İdyopatik interstisyel pnömonili 61 hastanın • 34’üne İPF (%56) • 12’sine NSİP (%20) • 10’una KOP (%16) • 2’sine RB-İAH (%3) • Ayrım yapılamayan, lenfositik alveolitli: 3 hasta (%5)

27. İPF • İPF tanısı alan hastaların 27’si (%79.4) erkek, • Yaş ortalamaları 64.1±10.1 yıl (46-83) • 34 hastanın • 26’sına KS • 22’sine KS yanında AZA-1’ine siklofosfamid • 28 hastaya NAC • 12 hastaya USOT • 1 nöropati, 1 pankreatit, 2 osteoporoz-vertebra kırığı, 1 akne • 7 hasta izlemden çıktı

28. Bulgular-İPF

29. İPF sağ kalım • Ortalama sağ kalım süresi 36 ay (26.4-45.5; %95 GA) (Kaplan Meier analizi) • Cinsiyete göre : • Kadınlarda ortalama 40 ay (31.4-48.5; %95 GA), • Erkeklerde ise 34 ay (18-49.9; %95 GA) • p>0.05 • Diğer parametreler açısından: • YÇBT bulguları, • BAL bulguları, • yaşları, • solunum fonksiyon testleri bulguları, • yakınmalarının başlama süresi • Tedavi seçenekleri ile sağkalım süreleri arasında da istatistiksel olarak anlamlı fark yok

31. Sarkoidoz hastalarının bulguları Sarkoidoz tanısı alan 35 hastanın • 26’sı (%74) kadın • Kadın/erkek oranı 2.8/1 • Yaş ortalaması 48.08±10.61 (28-78) • Ortalama yakınma süresi: 9.05±11.5 ay • En sık yakınma: öksürük (%66), nefes darlığı (%57) • En sık fizik muayene bulguları: ince raller (%28) ve eritema nodozum (%14)

33. Tutulum bölgesine göre dağılım

34. Akciğer radyogramına göre

35. Toraks BT bulguları

36. Tanı yöntemine göre dağılım

37. KDH’da bulgular • KDH bağlı akciğer tutulumu: 28 hastada • En sık: Sjögren sendromu (10 hasta; %35.7)

39. KDH Akciğer tutulumu tipine göre:

40. Tartışma • Ülkemizde ve yurtdışında gerçekleştirilen araştırmalarda Sarkoidoz ve İPF en sık DPAH; • Sarkoidoz %35-40 • İPF %25-27 • Bunları izleyen: KDH ile ilişkili İAH (%10 civarı) • Sarkoidoz daha gençlerde ve İPF daha ileri yaşta • Öksürük ve nefes darlığı, bibaziler velcro raller, çomak parmak (%22) ayırıcı tanıda DPAN akla getirmede • Tanı yöntemleri hangi tip DPAH olduğuna göre değişmekte

41. İPF’de radyolojik bulguların sensitivitesi yüksek; cerrahi biyopsi önerilmemekte • FOB ile tanı alan hastaların çoğunluğu Sarkoidoz ve OP • Mediasten ile skalen lenf bezi biyopsisi ile tanı konan sarkoidoz hastalarının çoğunluğunu (%62.5) Evre I hastalar • Evre 1 sarkoidoz hastalarında doku tanısının gerekli olup olmadığı yönünde farklı görüşler • Ayırıcı tanıda tbc, lenfoma • EBUS olanağımız yok

42. Tanı konan 127 hastaya medikal tedavi başlanırken, 18 hastaya tedavi başlanmadı. Tedavide immünsupresif ilaçlar ve İPF olgularında ek olarak N-asetil sistein kullanıldı. • Tedavi başlanmayan hastalarımızın tanı dağılımı, sarkoidoz (10), inorganik toz maruziyeti olan hastalar (4), Histiyositozis X, LAM, PAP olgularıydı.

43. Tedavi verilen 127 hasta • Tedavi verilmeyen 18 hastanın dağılımları: • Sarkoidoz (10), • Pnömokonyoz (4), • Histiyositozis X, • LAM, • PAP (total akciğer lavajı hariç) • Hastalıkların çoğunluğu (%42.7) iyi bir seyir göstermişti: En çok sarkoidoz, KDH ve NSİP

44. Sonuç • Bölümümüzde 6 yıla yakın zamandır DPAH hastaları için, özelleşmiş polikliniğimizde ve her branştan konuya ilgi duyan, deneyim sahibi ekip üyeleri ile multidisipliner yaklaşım gerçekleştirilmektedir. • Yıllar içinde deneyim birikimiyle birlikte tanı yaklaşımları da daha netleşmiştir. • Bu çalışma ile dökümü yapılan veriler, gelecek çalışmalara ışık tutucu niteliktedir.