ΧΟΝΔΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ

1. ΧΟΝΔΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ ΕΥΑΓΓΕΛΟΣ Γ. ΜΑΚΡΗΣ ΟΡΘΟΠΑΙΔΙΚΟΣ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟ ¨ΑΓ.ΣΑΒΒΑΣ¨

2. ΟΡΙΣΜΟΣ • Καλοήθης όγκος χόνδρινης προέλευσης • Εμφανίζεται σε νέους ασθενείς μεταξύ 15-25 ετών , κυρίως στις επιφύσεις

3. ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ • Αποτελεί το 1% των όγκων του σκελετού • Λιγότερο συχνό από τον γιγαντοκυτταρικό όγκο με τον οποίο έχουν παρόμοια απεικονιστικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά. • Τα βασικά νεοπλασματικά κύτταρα είναι ίδια με τον γιγαντοκυτταρικό όγκο αλλά δεν παράγουν χονδροειδή μεσοκυττάριο ουσία. • Ανοσοιστοχημικές μελέτες και ηλεκτρονική μικροσκόπηση υποστηρίζουν την χονδρογενή προέλευση του όγκου

5. ΠΕΡΙΟΧΕΣ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ • Μακρά οστά στο 75% • Επιφύσεις και περιοχές μεταξύ επίφυσης και μετάφυσης άπω και εγγύς μηριαίο ,εγγύς κνήμη και εγγύς βραχιόνιο • Πλατέα οστά (λαγόνιο ,κοτύλη). • Στην κρανιοπροσωπική περιοχή εμφανίζεται κυρίως στο κροταφικό οστούν. • Πιο σπάνια σε αστράγαλο ,πτέρνα ,επιγονατίδα.

7. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Πόνος εντοπισμένος , ήπιος αλλά μπορεί να επιμένει για χρόνια. • Η φυσική πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από αργή πρόοδο με καταστροφή των οστικών δομών. • Συχνά αποδίδεται σε ενδαρθρική παθολογία λόγω της εγγύτητας της βλάβης με την άρθρωση. • Μικρή ομάδα ασθενών μπορεί να αναπτύξει ενδαρθρική συλλογή στο γόνατο • Οίδημα μαλακών μορίων, δυσκαμψία των αρθρώσεων και περιορισμός της κίνησης παρουσιάζονται λιγότερο συχνά.

8. ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Μια μικρή ομάδα ασθενών μπορεί να αναπτύξηενδαρθική συλλογή, ειδικά γύρω από το γόνατο Η ανάπτυξη του όγκου γύρω από το κροταφικό οστούν μπορεί να προκαλέσει απώλεια ακοής, εμβοές,ή / και ίλιγγο

9. ΜΑΚΡΟΣΚΟΠΙΚΑ • Τα μακροσκοπικά ευρήματα διαφέρουν σε κάθε περίπτωση • Ο ιστός είναι μαλακός ,γκρί ή κίτρινος και μπορεί να παρουσιάζει διάσπαρτες κόκκινες περιοχές οι οποίες αντιπροσωπεύουν αιμορραγικές νεκρώσεις η σχηματισμό ανευρυσματικών κυστών (25% των ασθενών). • Κυστικά στοιχεία παρουσιάζονται σε βλάβες στον άκρο πόδα. Επίσης υπάρχουν στικτές περιοχές ασβεστοποίησης.

10. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Οι απλές ακτινογραφίες είναι η μόνη απεικονιστική μέθοδος που χρειάζεται για την διάγνωση του χονδροβλαστώματος. • Το κλειδί για την διάγνωση του χονδροβλαστώματος είναι ο εντοπισμός του στην επίφυση ή στην άποφυση. • Η βλάβη είναι συνήθως μικρή έκκεντρη και εντοπίζεται κοντά σε μια ανοιχτή επιφυσιακήπλάκα.Πάνω από το 50% των όγκων διαπερνούν την επιφυσιακήπλάκα,αυτό αποτελεί ειδικό χαρακτηριστικό για αυτό τον τύπο νεοπλάσματος.

12. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Οι βλάβες είναι κυκλικές ή οβάλ και αναπτύσουν ένα σκληρωτικό σαφώς αφοριζόμενοόριο.Η απεικόνιση είναι οστεολυτική και μπορεί να φτάσει στο ½ της διαμέτρου της επίφυσης και συχνά προκαλεί διόγκωση του φλοιού. • Τα περισσότερα χονδροβλαστώματα είναι 1-4 εκ. σε μέγεθος. • Στο 30% των ασθενών υπάρχουν ασβεστοποιήσεις που έχουν την τάση να αυξάνουν με την πάροδο της ηλικίας του ασθενούς.

14. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Οι περισσότεροι όγκοι περιορίζονται από το περιβάλλον οστό αλλά σε μερικές περιπτώσεις διαπερνούν τον φλοιό και μπαίνουν στην αρθρική κοιλότητα. • Δημιουργία νέου οστού από το περιόστεο παρατηρείται στο 1/3 των βλαβών. • Δευτεροπαθής ανάπτυξη ανευρυσματικής κύστης μπορεί να αναπτυχθεί στο 25% των βλαβών αλλά συνήθως δεν υπάρχει ακτινολογική απεικόνιση.

15. Conventional radiographs showed a lytic lucent area within the right cuboid bone. Septations were seen, but the cortex was intact. No fractures or dislocation of the cuboid was noted. MRI showed cystic areas with fluid filled levels in the right cuboid bone. Mild expansion of the bone was noted. However no cortical break or involvement of other tarsal bones was seen.

16. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Αν στον όγκο κυριαρχεί το κυστικό στοιχείο τότε είναι δύσκολο η βλάβη να διαχωριστεί από ανευρισματική κύστη. • Σε μεγαλύτερης ηλικίας ασθενής το χονδροβλάστωμααναπτύσεται συνήθως στον άκρο πόδα και στα πλατέα οστά και έχει την την τάση να διογκώνει το προσβαλλόμενο οστό. • Τα χονδροβλαστώματα τυπικά παρουσιάζουν αυξημένη ραδιοκαθήλωση

18. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Η αξονική τομογραφία βοηθά στον έλεγχο της ακεραιότητας του φλοιού και την ακριβή εντόπιση της βλάβης. • Οιδηματώδης απεικόνηση του μυελού εμφανίζεται με την μαγνητική τομογραφία.

19. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Η ακτινολογική διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει την οστεομυελίτιδα τον γιγαντοκυτταρικό όγκο την οστεονέκρωση και το χονδροσάρκωμα εκ διαυγαστικώνκυττάρων. • Η οστεομυελίτιδα μπορεί επίσεις να προσβάλει την επιφυσιακή πλάκα αλλά μπορεί να αναγνωριστεί από τα κλινικά και ιστολογικά ευρήματα. • Ο γιγαντοκυτταρικός όγκος συμβαίνει συνήθως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας με κλειστές επιφυσιακές πλάκες και είναι αμιγώς αστεολυτικός.

20. ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ • Η οστεονέκρωση αναγνωρίζεται από τα κλινικά της χαρακτηριστικά. • Το χονδροσάρκωμα εκ διαυγαστικών κυττάρων συμβαίνει σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας και έχει πιο επιθετικά ακτινολογικά χαρακτηριστικά.

21. ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ • Ιστολογικά, το χαρακτηριστικό των κυττάρων είναιεξαιρετικά ομοιόμορφη, στρογγυλή με πολυγωνική μορφή τωνκυττάρων με σαφώς καθορισμένα κυτταροπλασματικά σύνορα,διαυγές έως ελαφρώς ηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα γύρο από τον ωοειδή πυρήνα τωνχονδροβλαστών

23. ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ • Ο πυρήνας εμφανίζει συχνά σχισμές ή διαμήκη αυλάκια καιπεριέχει ένα ή περισσότερα μικρά και δυσδιάκριταπυρήνια. • Οι χονδροβλάστες είναι τοποθετημένοι σε ψευδολοβώδη φύλλα και συχνά δείχνουν σαν ένα πεζοδρόμιο και τυχαίαδιανέμονται από οστεοκλάστες.

24. ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ • Η λεπτή δικτυωτή ασβεστοποιημένη διάταξη γύρω από το κύτταρο καθορίζει τη λεγόμενη "chickenwirecalcification" η οποία εμφανίζεται σε πολλές από τις περιπτώσεις. • Κυτταρική ατυπίαχονδροβλαστώνπιο συχνά παρουσιάζεται από μεγάλους υπερχρωματικούςπυρήνες. • Ωστόσο, τα παραπάνω χαρακτηριστικά,δεν επηρεάζουν αρνητικά την πρόγνωση . • Chondroblastoma histology demonstrating chicken-wire calcifications.

25. ΙΣΤΟΠΑΘΟΛΟΓΙΑ • Μιτώσεις παρατηρούνται, αλλά άτυπες μορφές δεν έχουν συναντηθεί ποτέ. • Αλλαγές τύπου ανευρυσματικής κύστης των οστών μπορεί να εντοπιστεί μέχρι και στο 1 / 3 των περιπτώσεων .

26. ΑΝΟΣΟΦΑΙΝΟΤΥΠΟΣ • Οι χονδροβλάστες εκφράζονται με S100 πρωτείνηκαι vimentin. Η έκφραση των άλλων αντιγόνων έχει αναφερθεί με κυττοκερατίνη που είναι η πιο συχνή. Polygonal mononuclear histiocyte-like cells and osteoclast-like multinucleated giant cells are positive for CD68 (case 3). (b) Mononuclear cells with eosinophilic cytoplasm in the chondroid areas show immunoreactivity for S-100 protein

27. ΓΕΝΕΤΙΚΗ • Μελέτες κυτταρομετρίαςροής έχουν αποκαλύψειότι τα περισσότεροι χονδροβλαστώματα είναι διπλοειδήμε χαμηλά παραγωγικά κλάσματα, ωστόσο,σχεδόνδιπλοειδής πληθυσμοί έχουν ανιχνευθεί σε ένα υποσύνολο των περιπτώσεων. • Ανωμαλίες κλώνων έχουν περιγραφεί σε έξι καλοήθεις καιένα «κακοήθες χονδροβλάστωμα. • Η παρατήρηση του έδειξε επαναλαμβανόμενες δομικές ανωμαλίες που αφορούν χρωμοσώματα 5 και 8 και δείχνει ότι μπορεί να υπάρχει προνομιακή συμμετοχή αποαυτά τα χρωμοσώματα

28. ΓΕΝΕΤΙΚΗ • Ανακατατάξεις της μπάντας του χρωμόσωματος 8q21 ανιχνεύεται αποκλειστικά στην επιθετική μορφή χονδροβλαστώματος. • Ωστοσομετάλαξη στα ανοσοιστοχημικάστοιχεία του TP53 ανιχνεύθηκε σε έναν κακοήθες χονδροβλάστωμα.

29. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Λόγω της φυσικής πορείας της νόσου η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική οστική καταστροφή έχει ένδειξη η πρώιμη χειρουργική αντιμετώπιση. • Η εκκοχλίωση με ή χωρίς την χρήση οστικού μοσχεύματος είναι η ενδεδειγμένη αγωγή που συνήθως οδηγεί στην ίαση. • Οστικό τσιμέντο έχει χρησιμοποιηθεί σε σκελετικά ώριμους ασθενείς χωρίς επιπλοκές. • .Η φυσιολογική λειτουργικότητα συνήθως αποκαθίσταται μετά την χειρουργική θεραπεία.

32. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Διάφορες μελέτες έχουν αναδείξει τοπική υποτροπή σε 10-15% κάτι που κάνει σημαντική την ανάδειξη της βλάβης και τον επιμελή καθαρισμό της μικροσκοπικής νόσου. • Μηχανικός καθαρισμός ή τοπικά χημικά επικουρικά μέσα έχουν χρησιμοποιηθεί για την μείωση των ποσοστών τοπικής υποτροπής. • Μια τοπική υποτροπή χονδροβλαστώματος πρέπει να αντιμετωπίζεται με επανάληψη της εκκοχλίωσηςμε ή χωρίς την χρήση οστικού μοσχεύματος.

33. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Η εγγύτητα του χονδροβλαστώματος με την επιφυσιακή πλάκα και το υποχόνδριο οστό απαιτεί προσοχή για την αποφυγή βλάβης σε αυτές τις δομές. • Αν η εξαίρεση του όγκου παραβλάπτει την επιφυσιακή πλάκα τότε λίπος από τους υποδόριους ιστούς πρέπει να τοποθετηθεί ανάμεσα στην επιφυσιακή πλάκα και την κοιλότητα έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα βλάβης στο αναπτυξιακό δυναμικό της επίφυσης.

35. ΘΕΡΑΠΕΙΑ • Αν και σε μερικούς ασθενείς συνυπάρχει υμενίτιδα δεν έχει ένδειξη η υμενεκτομή. • Η φλεγμονώδης αντίδραση υποχωρεί μετά την εκκοχλίωση. • Μερικοί συγγραφείς έχουν σημειώσει αυξημένη επίπτωση τοπικής υποτροπής πέριξ του ισχίου.

36. ΠΡΟΓΝΩΣΗ • Μεταξύ 80-90% των χονδροβλαστωμάτωνέχουν θεραπευτεί επιτυχώς με απλή απόξεση και τοποθέτησημόσχευματος οστού. • Τα ποσοστά τοπικής υποτροπής κυμαίνονται μεταξύ 14-18% και εμφανίζονται συνήθως μέσα σε δύο χρόνια. • Η Ανατομική εντόπιση και η δύσκολη χειρουργικά εκρίζωση έχει ως αποτέλεσμα την υποτροπή σε ποσοστό >50%. • Υψηλά ποσοστά υποτροπής έχουν αναφερθεί όταν υπάρχει συνδυασμός χονδροβλαστώματος και ανευρυσματικής κύστης. (Huvoset al) .

37. ΠΡΟΓΝΩΣΗ • .Η σπάνια μορφή με πνευμονικές μεταστάσεις είναι καλά τεκμηριωμένη.Αυτές οι μεταστάσεις κλινικά είναι μη επιθετικές και θεραπεύονται ικανοποιητικά με χειρουργική εκτομή ή προτείνεται απλή παρακολούθηση.

38. ΠΡΟΓΝΩΣΗ • Η ύπαρξη μιας αληθινής κακοήθους παραλαγής του χονδροβλαστώματος είναι αμφιλεγόμενη και πολλοί ερευνητές προτείνουν ότι αντιπροσωπεύουν μετακτινικά σαρκώματα ή απλά λανθασμένες διαγνώσεις

39. ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ