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Le Parkinson Préparé par: AKKARI Chantal EL HACHEM Emilio 2013-2014. Plan. Définition Histoire de la maladie Epidémiologie Diagnostic Origines de la maladie Lésions Physiopathologie: Fonctionnement Normal & Parkinsonnien Traitements Conclusion
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Le Parkinson Préparé par: AKKARI Chantal EL HACHEM Emilio 2013-2014
Plan • Définition • Histoire de la maladie • Epidémiologie • Diagnostic • Origines de la maladie • Lésions • Physiopathologie: Fonctionnement Normal & Parkinsonnien • Traitements • Conclusion • Bibliographie
1.Qu’est-ce que le Parkinson • Maladie neurodégénérative du système nerveux central • Causée par la dégénérescencedes neurones àdopamine dans le striatum • Surtout chez les sujets âgés • Peut survenir rarement chez les jeunes (<25 ans)
Histoire de la Maladie • Fût décrite pour la première fois par le physicien Galen en l’an 175 après JC • Description des symptômes dans “An Essay on the Shaking Palsy” en 1817 par James Parkinson • Etait traitée par une plante, la mucunapruriensqui est maintenant source de L-dopa
Epidémiologie Deuxièmemaladieneuro-dégénérative après celle d’Alzheimer Touchant 4 à 5 % des individus après 70 ans 1.5 fois plus présente chez les hommes 4 millions de patients dans le monde, chiffre qui doublerait d’ici 2040
Diagnostic TREMBLEMENT DE REPOS Scintigraphie cérébrale LA TRIADE AKINESIE HYPERTONIE
Origines de la Maladie • Augmentation des radicaux libres • Diminution des anti-oxydants • Diminution de la production d’ATP • Défaillance du complexe de respiration de la mitochondrie Stress Oxydant • Divisions successives des mitochondries • Auto destruction à cause des radicaux libres • Vieillissement plus rapide des mitochondries Dysfonctionnement Mitochondrial • MEF2D est un facteur associé à la survie des neurones • Les CMA dégradent le facteur de transcription MEF2D (autophagie) • La présence d’-sinculeine facilite l’action des CMA Facteurs génétiques • Les pesticides et les métaux • Induction de la mort directe des structures dopaminergiques par MPTP • MPTP →MPP+: inhibe le complexe de la chaine respiratoire • Ces mécanismes induisent la mort des neurones par apoptose Facteurs environnementaux
Origines de la Maladie Dysfonctionnement Mitochondrial APOPTOSE Stress Oxydant Facteurs génétiques Facteurs environnementaux
Lésions Corticale Dopaminergique
Lésions Dopaminergiques La dopamine est un: • Neurotransmetteur • Produitedans la susbtance noire • Modulateurfinal des voies motrices et psychiques • Possède 5 types de recepteurs
Lésions dopaminergique Production de la dopamine par les neurones Substance noire Contrôle du mouvement Arrêt de production de la dopamine et libération de neuromelanines par les neurones apoptotiques Perte de neurones à dopamine dans plusieurs régions du cerveau incluant le «locus niger» Conséquences sur le cortex moteur causant les syndrômes physiques visibles
Lésion corticale Le corps de Lewy: • Agglomération de protéines d’-synucléine • Apparaissent dans les parties du cerveau dans un ordre spécifique • Même des tissus greffés finissent contaminés
Lésion corticale • Présence de « corps de Lewy » dans les neurones de la substance noire • Agglomération d’-synucléine Corps de Lewy Dégénérescenceneurofibrillaire. Progression du processus d’apparition des lésions
Fonctionnement normal CORTEX CEREBRAL Glutamate Indirecte D2 STRIATUM D1 Directe SUBSTANCE NOIRE PALLADIUM EXTERNE THALAMUS NOYAUX SOUS-THALAMIQUES PALLADIUM INTERNE Inhibition: Excitation:
Traitements • Médicaments: L-Dopa, agonistes de la dopamine, anti-oxydants • Chirurgicaux: stimulation cérébraleprofonde(thalamique et sous thalamique)
Traitements Pas encore en pratique Récupérer les cellules souches du malade Différenciation de ces cellules in-vitro Cellules souches Transplantation dans la substance noire, corps striés, noyau caudé, putamen. !
Conclusion • Le Parkinson reste jusqu’à nos jours une maladie dont la cause n’est pas bien connue • C’est une maladie neurodégénérative en cours de recherche. • La maladie de Parkinson est le représentant principal des syndromes parkinsoniens, mais pas la seule. • World’s Parkinson awareness day est le 11 Avril .
Bibliographie • http://www.spectrosciences.com/IMG/png/blastocyste.png • http://www.parkinson.ch • http://www.hnmrc.net/pd35334950.html • http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0035378712008697 • http://doursat.free.fr/docs/HSS512F_F10/HSS512F_F10_03_Micro1_eleves.pdf • http://www.physio.chups.jussieu.fr/PhysiologieNoyauxGrisCentrauxPidoux.pdf