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Une anémie hémolytique

Une anémie hémolytique. Cas clinique.

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Une anémie hémolytique

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Presentation Transcript

  1. Une anémie hémolytique

  2. Cas clinique • Un jeune homme de 16 ans d’origine sénégalaise est amené aux urgences pour une douleur du membre inférieur droit apparue 24 heures auparavant en même temps qu’une fièvre à 39,5° C. Il vit en France depuis 3 mois et doit y rester 3 ansIla déjà présenté des épisodes douloureux au niveau des membres ou de l’abdomen lorsqu’il était en Afrique.

  3. Retour au cas clinique • Il a subi une splénectomie à cause de douleurs répétées de l’hypochondre gauche. Il signale de temps à autre des douleurs de l’hypochondre droit irradiant dans l’épaule droite, gênant la respiration et qui s’amendent spontanément. Il a été transfusé plusieurs fois depuis sa petite enfance en raison d’épisodes d’anémie. Il a présenté quelques crises de paludisme au cours de l’enfance.

  4. Examen clinique • Ictère conjonctival • Pâleur des muqueuses • Fièvre à 39°C • Frissons • Pouls = 130 bpm • TA = 110/80 mmHg • Souffle systolique de pointe (2/6) • Douleur tiers inférieur tibia droit ++

  5. Suspense ! • Il n’a apporté aucun document médical, pas même sa carte de groupe sanguin. • Par contre, il sait qu’il est atteint d’une …?

  6. … Drépanocytose ! • Anémie hémolytique CHRONIQUE • Transmission autosomique récessive • Synthèse de molécules d’hémoglobine S • Polymérisation lors de l’hypoxie • Déformation du globule rouge (Anémie falciforme) • Anémie NORMOCYTAIRE (VGM normal) NORMOCHRONE (CCMH normale) • Très régénérative : Réticulocytes entre 200 000 et 600 000

  7. Quelles sont vos hypothèses concernant l’épisode actuel ?

  8. Crise vaso-occlusive • Hématies déformées = rigides • Obstruction de la circulation • L’hypoxie d’un membre provoque une très forte douleur, c’est la cause de la consultation. • L’anémie est chronique, le taux d’Hb reste constamment bas, les crises ne sont pas des crises d’anémie mais des crises vaso-occlusives. • Crises spontanées ou provoquées par une infection avec fièvre et frissons (Palu ?)

  9. Quelles mesures thérapeutiques allez vous prendre ?

  10. Traiter la crise hypoxique • Oxygéner • Hydrater • Antalgiques • Repos • Doute sur la présence du palu ? Quinine ! • Hémocultures, antibiotiques

  11. Le patient souhaite que vous le suiviez tant qu’il est en France, comment caractérisez vous sa maladie ?

  12. Examens… • Electrophorèse de l’Hémoglobine (90% d’HbS) • Groupe sanguin (si transfusion) • Phénotype complet

  13. Comment le prenez vous en charge, lui conseillez vous d’autres choses ?

  14. Vaccins • Prescrire vitamines, et acide folique. • Penser aux conseils de prévention donnés à tous les malades atteints par la drépanocytose : Eviter la haute montagne, les avions mal pressurisés, éviter les efforts violents, hydratation régulière et importante…

  15. The end

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